神经系统病理ppt课件.ppt

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1、病理学,神经系统疾病(Diseases of Nervous System),大纲,神经系统疾病的基本病变中枢神经系统感染性疾病 细菌性疾病 病毒性疾病神经系统肿瘤,神经系统概论,神经系统 神经元 组成与 胶质细胞 功能 小胶质细胞 脑膜 血管脑膜 硬脑膜-硬膜下腔 蛛网膜(无神经血管)-蛛网膜下腔 软脑膜,病变定位与功能障碍之间关系密切一侧大脑额叶病变致对侧肢体瘫痪性质相同的病变发生在不同部位,其临床表现和后果迥然不同额叶前皮质区小梗死可无症状,但延髓的可致命不同性质的病变,可以导致相同的后果,神经系统疾病的特殊规律,其它器官的恶性肿瘤常可转移到脑,但颅内原发性恶性肿瘤则极少发生颅外转移除了

2、一些共性的病变外,常见一些其它器官所不具有的病变,如神经元变性,髓鞘脱失,胶质细胞增生等颅内无固有的淋巴组织,免疫活性细胞常来自血液循环某些解剖生理特征具有双重影响,如颅骨既有保护作用,但又是引起颅内高压的重要因素,神经系统细胞的基本病变,神经元是执行者,起源于胚胎时期神经管上皮细胞,是中枢神经系统的基本结构和功能单位,对缺血、缺氧、中毒敏感。组成:胞体-核、尼氏体、原纤维 树突 轴突,神经元的基本病变,神经元急性坏死单纯性神经元萎缩中央性尼氏体溶解包涵体形成神经原纤维变性,红色神经元,鬼影细胞,急性缺血、缺氧、感染神经元固缩坏死红色神经元鬼影细胞,神经元急性坏死(凝固性坏死),神经元呈慢性渐

3、进性变性和死亡,神经元胞体及胞核固缩、消失,无明显的尼氏小体溶解,一般不伴有炎症反应。多见于慢性渐进性变性疾病(多系统萎缩,肌萎缩性侧索硬化)。,单纯神经元萎缩,病变表现为神经元肿胀、变圆、核偏位,胞浆中央的尼氏小体崩解,进而溶解消失,或仅在细胞周边部有少量残余,胞浆着色浅而呈苍白均质状,中央性尼氏小体溶解,中央性尼氏小体溶解,Parkinson病患者黑质神经元胞质中的Lewy小体,狂犬病患者蒲肯野细胞胞浆中见伊红色Negri小体(箭头),包涵体形成(见于神经元的胞质或胞核内),神经原纤维缠结,老年斑,是神经元趋向死亡的标志,多见于较大的神经元。数量与临床痴呆程度正相关。神经元细胞骨架蛋白的异

4、常改变,又称神经原纤维缠结,神经元纤维变性,神经胶质细胞的基本病变,胶质细胞 星形胶质细胞 少突胶质细胞 神经管上皮 室管膜细胞 小胶质细胞-骨髓的单核细胞,星形胶质细胞,星形胶质细胞,是哺乳动物脑内分布最广泛的一类细胞,也是胶质细胞中体积最大的一种。支持和分隔神经细胞的作用。,星形胶质细胞的基本病变,肿胀:最早出现的变化-核增大、染色质疏松反应性胶质化-修复反应淀粉样小体-突起的聚集,HE圆形、向心性层状排列的嗜碱性小体。Rosenthal纤维-HE均质性、毛玻璃样嗜酸性小体,呈圆形或棒状,胶质纤维酸性蛋白细丝变异形成。,少突胶质细胞,在银染标本中,少突胶质细胞比形形胶质细胞小,其突起也较小

5、而少。包绕轴突、形成绝缘的髓鞘结构、协助神经电信号的跳跃式高效传递,维持和保护神经元的正常功能。,卫星现象:一个神经元由5个或以上少突胶质细胞围绕,神经元变性坏死时多见,但与神经元损害的程度及时间无关,意义不明。,小胶质细胞结节:小胶质细胞局灶性增生形成结节,噬神经细胞现象:小胶质细胞或巨噬细胞吞噬坏死神经元的现象,格子细胞(泡沫细胞):小胶质细胞或巨噬细胞吞噬神经组织崩解产物后胞质中出现大量小脂滴,小胶质细胞-单核巨噬系统,中枢神经系统感染性疾病,细菌感染 流行性脑脊髓膜炎 病毒感染 流行性乙型脑炎,流行性脑脊髓膜炎,是由脑膜炎双球菌感染引起的脑脊髓膜的急性化脓性炎患者多为儿童及青少年冬春季

6、可引起流行,病因和发病机制:病原体:脑膜炎双球菌 传染源:患者和带菌者 传播途径:呼吸道传播 易感人群:儿童及青少年,发病机制,鼻咽部脑膜炎双球菌,经上呼吸道进入人体,菌血症或败血症,或局部轻度炎症(带菌者),不发病,急性细菌性脑膜炎,蛛网膜下腔,脑脊膜,繁殖、播散,咳嗽、喷嚏,细菌繁殖内毒素,免疫力 细菌,机体抵抗力,流行性脑脊髓膜炎,上呼吸道感染期:粘膜充血水肿、少量中性粒细胞浸润 败血症期:皮肤、粘膜出现瘀点(斑),患者出现高热、头痛、呕吐等症状 脑膜炎症期:化脓性炎症,病理变化,大体:脑脊膜血管高度扩张充血蛛网膜下腔充满灰黄色的脓性渗出物,沿血管分布,流行性脑脊髓膜炎(大体),脑膜血管

7、高度扩张充血,蛛网膜下腔增宽,有大量中性粒细胞及纤维蛋白渗出和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。脑实质一般不受累,镜下:,流行性脑脊髓膜炎(光镜),脑膜刺激症状,颅内压升高症状,脑脊液的改变,剧烈头痛、喷射性呕吐,小儿前囟饱满,压力升高、浑浊或脓性、脓细胞多、蛋白含量高、糖减少、培养可检测到脑膜炎双球菌,流行性脑脊髓膜炎临床病理联系,屈髋伸膝征(+);颈项强直、角弓反张,大多数痊愈:及时治疗及抗生素广泛应用转为慢性并出现并发症:脑积水:脑膜粘连脑脊液循环障碍 颅神经受损麻痹:耳聋、视力障碍、斜视、面神经瘫痪 脑底脉管炎致血管阻塞脑梗死,流行性脑脊髓膜炎结局和并发症,暴发性流脑,暴发型败血症-败血症性

8、休克暴发性脑膜脑炎,由乙型脑炎病毒感染引起的急性传染病 多发生于儿童,尤以10岁以下儿童为多 多在夏秋季流行,蚊子是传播媒介 起病急,病情重,死亡率高,流行性乙型脑炎,动物 动物 人(儿童),病因及发病机制,病原体:乙型脑炎病毒(嗜神经性RNA病毒)传染源:患者、感染的家畜及家禽传播媒介:蚊子传播途径:,发病机制,血液,隐性感染(免疫力),侵入中枢神经系统,神经细胞表面抗原,+抗体,神经细胞损伤,病毒,细胞和体液免疫,内皮细胞、单核巨噬细胞系统繁殖,病毒血症,病变广泛累及脑脊髓实质大脑皮质、基底核,视丘最为严重小脑皮质,丘脑及桥脑次之脊髓病变最轻,常仅限于颈段脊髓,流行性乙型脑炎病理变化,软脑

9、膜充血脑水肿 脑回变宽,脑沟窄而浅切面:粟粒或针尖大小的半透明软化灶,境界清楚,弥漫分布或聚集成团,大体:,病理变化,流行性乙型脑炎(筛状软化灶),镜下:,血管改变和炎症反应:血管充血、脑水肿、血管周围及坏死神经元淋巴细胞浸润,神经细胞变性坏死:神经细胞肿胀,尼氏小体消失,胞质内出现空泡及核偏位,卫星现象与噬神经细胞现象,镜下:,卫星现象,噬神经细胞现象,筛网状软化灶形成:灶状液化性坏死,形成镂空筛网状软化灶圆形或椭圆形,边界清楚,分布广泛,镜下:,胶质细胞增生:小血管旁、坏死神经元附近,小胶质细胞增生小胶质细胞结节,镜下:,临床表现,高热、全身不适等病毒血症改变嗜睡、昏迷肌张力增强,腱反射亢

10、进,抽搐、痉挛等上运动神经元损害脑水肿,颅内压升高-脑疝脑膜刺激症状,结局,多数治愈少数-后遗症,死亡,小结,名词解释:红色神经元、卫星现象、噬神经细胞现象、小胶质细胞结节流行性乙型脑炎的病理变化比较流行性脑脊髓膜炎和流行性乙型脑炎的异同点,神经系统肿瘤,中枢和周围原发和转移(以肺癌多见)原发、中枢-胶质瘤(最常见)-脑膜瘤 无癌前病变及原位脑脊液癌 特 广泛浸润 点 预后受解剖位置影响 脑脊液转移,神经系统肿瘤,WHO分类-2016年新分类 四级,与预后相关。,胶质瘤,星形细胞瘤-最常见 少突胶质细胞瘤 室管膜瘤,胶质瘤,星形细胞瘤最常见(78%),男女,30-40岁。部位:大脑的额叶及颞叶

11、分类:1级-毛细胞型 原浆型 2级-弥漫性 纤维型 3级-间变性 肥胖型 4级-胶质母 混合型,星形细胞瘤,大体:大小不一,一般境界不清,灰白色,质软-硬,囊性变。镜下:多样临床特征:颅内压升高的表现。,毛细胞型:好发于少年儿童 部位小脑、视神经,镜下:肿瘤细胞稀疏的呈毛发样。Rosenthal纤维。,镜下:胞浆丰富、嗜酸性,核偏位,易于转变为间变性星形细胞瘤。,星形细胞瘤,间变性星形细胞瘤(3)胶质母细胞瘤(4)镜下:肿瘤细胞密度高,异性,核深染,核分裂像多及病理性核分裂;血管增生。区别:坏死 血管的增生程度,脑膜瘤,脑膜瘤(meningioma)多来源于埋在上矢状窦两侧的蛛网膜颗粒的内皮细

12、胞和纤维母细胞。本瘤大多为良性,常见于上矢状窦旁大脑镰两侧,蝶骨嵴,嗅沟,小脑脑桥角。发生率仅次于星形细胞瘤,好发于中老年人,50-70岁,女男。,脑膜瘤,肉眼观,肿瘤呈球形,分叶状或不规则形,质实或硬,边界清楚有包膜,切面灰白色,呈颗粒状、条索旋涡状,有的质地似砂砾样。组织学分型有十多种。常见的有:脑膜细胞型(融合细胞型),纤维细胞型,过度(混合)型,砂粒体型等。,脑膜瘤,脑膜细胞型镜下:-合体细胞型 脑膜细胞的异性增生。细胞大、圆或卵圆形,胞浆丰富,边界不清。核圆,可见小核仁,不见核分裂。肿瘤细胞同心巢状或以血管、细胞为轴心漩涡状排列。混合型较易见砂粒体。,脑膜瘤,大多数为良性,WHO1级非典型脑膜瘤-2级间变性(恶性)脑膜瘤-3级,周围神经肿瘤神经鞘瘤,又称为施万细胞瘤,起源于胚胎时期神经脊的神经膜细胞或施万细胞。良性肿瘤,WHO1级。可发生在周围神经、颅神经或交感神经。是椎管内最常见的肿瘤。,肉眼观:神经鞘瘤有完整的包膜,质实,呈圆形或结节状,常压迫邻近组织,与其发生的神经粘连在一起。切面为灰白或灰黄色略透明,可见旋涡状结构,有时还有出血和囊性变。镜下,肿瘤有二种组织形态。一型为束状型(Antoni A型);另一型为网状型(Antoni B型)。,神经鞘瘤,临床表现:神经压迫症状。,小结,神经系统肿瘤的大体及镜下表现。了解肿瘤的WHO分类。,

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