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1、.,1,第十章 间质性肺病与结节病,.,2,目的要求,1、掌握：间质性肺病的诊断。特发性肺纤维化的诊断标准。结节病病理；临床表现；诊断。2、熟悉：肺间质的概念。间质性肺病分类；诊断方法。特发性肺纤维化的临床表现和辅 助检查（X线、肺功能）；诊断标准；治疗。结节病的实验室检查（X线检查）；鉴别诊断。3、了解：间质性肺病的发病机制、特发性肺纤维化的病理分类、其他间质性肺病（肺泡 蛋白沉积症、其他弥漫性间质性肺疾病）、结节病的病因和发病机制，治疗、预后。,.,3,第一节 间质性肺疾病,间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse
2、parenchymal lung disease，DPLD）是一组主要累及肺间质、肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。临床主要表现：症状、肺功能、血气、影像学,.,4,.,5,肺间质,肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。（一）细胞成分（二）细胞外基质（ECM）,.,6,.,7,发病机制,肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺间质和肺泡炎症分为两种类型：中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增
3、多，巨噬细胞比例降低（但仍占多数）。属本型的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病等。淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。属本型的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。,.,8,.,9,分类,已知病因的DPLD；特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP），包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP），非特异性间质性肺炎（NSIP），隐源性机化性肺炎（COP），急性间质性肺炎（AIP），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD），脱屑性间质性肺炎（DIP）,淋巴细胞间质
4、性肺（LIP）；肉芽肿性DPLD；其他少见的DPLD。,.,10,.,11,诊断,（一）临床表现（二）胸部影像学检查（三）肺功能（四）实验室检查（五）支气管镜检查（六）肺活检,.,12,（一）临床表现,症状病史体征,.,13,（二）胸部影像学检查,X线胸片HRCT：弥漫性结节影、磨玻璃影、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变。优势,.,14,.,15,（三）肺功能,限制性通气障碍气体交换障碍,.,16,（四）实验室检查,病因及伴随疾病的提示作用,.,17,（五）支气管镜检查,支气管肺泡灌洗（BAL）是通过将纤维支气管镜嵌顿在相应的支气
5、管内，以无菌生理盐水灌入后再回吸获得支气管肺泡灌洗液（BALF），对BALF进行细胞学、病原学、生化和炎症介质等的检测。支气管肺活检（TBLB）意义？,.,18,（五）外科肺活检,外科肺活检（SLB，包括电视辅助胸腔镜肺活检或开胸肺活检）获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高，而且取材过小，不易作出病理诊断，较少在ILD中使用。TBLB,.,19,.,20,一、特发性肺纤维化,.,21,特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学合（或）胸部HRCT特征性表现为U
6、IP，病因不清，好发于老年人。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。,.,22,流行病学,最常见的IIP。,.,23,病理,IPF的病理改变：UIP。组织学特征：病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周腺泡或小叶。低倍镜下病变呈时相不一，表现为肺纤维化、蜂窝状改变，间质性炎症和正常肺组织并存，致密的纤维瘢痕区伴散在的成纤维细胞灶。,.,24,.,25,发病机制,尚不清楚，危险因素：吸烟、环境暴露。病毒感染？胃食管反流？遗传易感性 肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复。,.,26,临床表现,多于50岁后发病，通常为隐袭性起病，主要的症状是活动性呼吸困难、渐进性加重，常伴干咳。
7、双肺底闻及吸气末期Velcro啰音。,.,27,辅助检查,胸片 HRCT 肺功能 血沉、血乳酸脱氢酶、类风湿因子、抗核抗体、结缔组织疾病相关自身抗体。BAL/TBLBSLB,.,28,.,29,.,30,诊断标准,1.ILD，但排除了其他原因（如环境、药物和结缔组织疾病等）2.HRCT表现为UIP型3.联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP。,.,31,IPF急性加重,1.过去或现在诊断IPF；2一月内发生无法解释的呼吸困难加重；3.低氧血症加重或气体交换功能严重受损；4.新出现的肺泡侵润影；排除了肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭。,.,32,治疗,糖皮质激素？联合免疫抑制剂？非药物治疗：肺
8、康复训练 长程氧疗；不推荐有创机械通气治疗IPF所致的呼吸衰竭。肺移植并发症治疗对症治疗加强患者教育与自我管理,.,33,自然病程及预后,2-3年影响IPF预后的因素,.,34,.,35,第二节 结节病,结节病（sarcoidosis）是一种原因不明的多系统累及的肉芽肿性疾病。主要侵犯肺和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。,.,36,流行病学 病因和发病机制 遗传因素 环境因素 免疫机制,.,37,病理,结节病的病理特点是非干酪样上皮样细胞性肉芽肿，主要有高分化的单核吞噬细胞和淋巴细胞组成。肉芽肿的中心主要是CD4+淋巴细胞，而外周主要是CD8+淋巴细胞。包涵体,.,38,.,39,临床表现,急性结
9、节病 亚急性/慢性结节病：1.系统症状；2.胸内结节病；3.胸外结节病：淋巴结、皮肤、眼、心脏、内分泌、其他,.,40,.,41,.,42,辅助检查,.,43,（一）影像学检查,.,44,1.胸部X线检查,.,45,.,46,2.胸部CT/HRCT,.,47,.,48,3.67Ga核素显像,判断活动性,.,49,（二）肺功能检查,限制性通气功能障碍（肺活量、肺总量下降）弥散功能障碍氧合障碍混合性通气功能障碍,.,50,（三）纤维支气管镜与支气管肺泡灌洗,镜下BALF活检、TBLB、TBNA、EBUS-TBNA,.,51,（四）血液检查,血清血管紧张素转换酶（sACE）活性增加、血清可溶性白介素
10、-2受体（sIL-2R）、血钙增高。,.,52,（五）结核菌素试验,对PPD5IU结核菌素的皮肤试验呈阴性或极弱反应。,.,53,诊断,患者的临床和胸部影像表现与结节病相符合；活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿；除外其他原因引起的肉芽肿性病变。活动性判断,.,54,鉴别诊断,（一）肺门淋巴结结核（二）淋巴瘤（三）肺门转移性肿瘤（四）其他肉芽肿病,.,55,.,56,.,57,.,58,.,59,.,60,治疗,随访出现明显肺内或肺外症状，累及心脏、神经系统等，需要全身应用糖皮质激素。糖皮质激素不能耐受或治疗无效，免疫抑制剂和细胞毒药物,.,61,预后,.,62,三、其他间质性肺疾病,.,63
11、,（一）过敏性肺炎,本病是因吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，为免疫介导的肺部疾病。发病机制 病理变化 临床特点 诊断 治疗,.,64,（二）嗜酸性粒细胞性肺炎,病因 病理改变 临床表现 胸部X线 诊断 糖皮质激素,.,65,（三）肺朗汉斯细胞组织细胞增生症,病因 病理改变 临床表现 胸部HRCT 诊断 糖皮质激素,.,66,（四）肺淋巴管平滑肌瘤病,病因 病理改变 临床表现 胸部HRCT 诊断 治疗,.,67,（五）肺泡蛋白沉着症,病因 病理改变 临床表现 胸部HRCT 诊断 治疗：全肺灌洗、GM-CSF,.,68,（六）特发性肺含铁血黄素沉着症,病因 病理改变 临床表现 胸部X线诊断 治疗：糖皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺,.,69,重点、难点,1.间质性肺疾病的概念、分类、诊断。2.特发性肺纤维化的病理、临床表现、辅助检查、诊断标准及治疗。,.,70,学科的专业新进展,目前发病机制研究及治疗新进展。,.,71,谢谢,/10/29,.,72,
