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1、儿科见习,先天性心脏病CHD,概述发病情况病因临床表现辅助检查并发症治疗,心脏转位大血管转位,胎儿血液循环图,返回,说明,1,2,3,返回,胎儿血液循环特点,胎儿营养及代谢物质交换、O2及CO2交换均靠胎盘进行。胎儿左右两侧心脏均向全身供血，肺循环血少，循环通过异常通道(卵圆孔、动脉导管)维持。动静脉血并非绝对清楚(泾渭分明)，循环效率不如成人高，但胎儿循环途径既适合于胎内由胎盘吸氧，又适合于出生后变换为以肺取氧的循环通道，故胎儿循环有效而灵活。,出生后血流动力学变化,六条通道关闭，肺循环建立,脐血管阻断形成韧带(脐动脉2根，脐静脉1根)(6-8周)（急救）呼吸建立，肺部血管扩张建立肺循环 卵
2、圆孔关闭(5-7月)（肺循环-压力增高-功能性关闭）（80%足月儿生后24小时内，95%儿童生后第一年解剖关闭）动脉导管闭合(3-4月)（氧气、前列腺素）静脉导管闭合(断脐后),需掌握的主要内容,各型先心病的特点各型先心病血流动力学的改变先心病杂音产生的原因先心病的特殊检查先心病的主要并发症,先心病分类,心血管疾病常见体征,发绀(Cyanosis)指血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致。当毛细血管血液的还原血红蛋白50g/L(5mg/dl)时皮肤粘膜紫绀。水肿(Edema)人体组织间隙有过多的液体聚集使组织肿胀。杵状指(Acropachy)趾 手指或足趾末端增生、肥厚呈杵状膨大称为杵状指趾。其特
3、点为末节指节明显增宽增厚，指甲从根部到末端呈拱形隆起。与肢体末端慢性缺氧有关。,心血管疾病常见体征,水冲脉(Water hammer pulse，Corrigan 脉)见于主动脉瓣关闭不全、PDA、甲亢、严重贫血。检查方法将病人前臂抬高过头，检查者用手紧握其手腕掌面，可明显感知。射枪音(Pistol shot)在四肢动脉处听到的一种短促的如同射枪时的声音。毛细血管搏动征(Capillary pulsation)有规则的红白交替现象。,病史特点,常见症状：婴幼儿吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难、发绀、昏厥、抽搐史；气促、多汗、声嘶、喜竖抱及反复心衰史。年长儿 体力活动少，体力差，心悸、气促、蹲踞等
4、病史。发病年龄：对辨别先心病或风心病有参考价值。青紫病史：有无青紫发生及发生的时间、程度与活动的关系等。母亲妊娠史：特别要询问孕期最初三个月内有无病毒感染(风疹、流感等)、放射线接触和服用影响胎儿的药物史。反复呼吸道感染或肺炎史,体查要点,一般测量:注意脉搏、呼吸频率、血压、脉压差、体重、身长。一般表现:发育营养状况、青紫、杵状指(趾)、气促、浮肿、颈静脉充盈等，并应注意有无其他先天性畸形(唇裂、腭裂、21-三体综合征等)。心脏检查：(l)有无心前区隆起，心尖搏动是否弥散。(2)有无震颤(收缩期或舒张期)。(3)心界大小。(4)沿胸骨左缘及各瓣膜区仔细听诊杂音的性质、时期、响度、位置及传导方向
5、,肺动脉第二心音（P2）是否亢进或减弱,有无固定分裂。P2亢进提示肺动脉高压；P2减弱则支持肺动脉狭窄；P2有固定分裂，对房间隔缺损诊断价值大)。周围血管征：比较上、下肢动脉搏动及血压、脉压差大小,有无枪击音、水冲脉和毛细血管搏动。,辅助检查,血常规：了解有无血红蛋白及红细胞增多，增多常见于右向左分流型先心病。心电图(心电向量图)超声心动图(包括彩色多普勒)：显示心脏内部结构的精确图像，是确诊先心病的主要手段。心导管检查和心血管造影：目前仅在复杂型先心病明确诊断和决定是否手术时使用。心脏正侧位X线片：了解各房室大小及主动脉、肺动脉情况。,名词解释,Eisenmenger综合征 Roger病（小
6、型室缺）蹲踞现象 缺氧发作 差异性青紫,思考题,胎儿血液循环与出生后血流动力学变化各有哪些特点？如何鉴别功能性杂音与器质性杂音？左向右分流先心病的临床表现有何共同点？室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症其杂音产生的机理是什么？房间隔缺损中P2亢进固定分裂的机理是什么？哪些先天性心脏病有自行闭合的可能？,室间隔缺损 血流动力学示意图（肺循环多血，体循环少血）,室间隔缺损血流动力学变化,小室缺 可无血流动力学变化,大室缺 大量左向右分流,梗阻型肺动脉高压,艾森门格综合征 Eisenmenger Syndrome,肺动脉高压,动力型肺动脉高压,VSD临床表现,症状：反复呼吸道感染，生长发
7、育落后、乏力、气短、声嘶。体征：LSB3-4可闻3-4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，伴震颤；肺动脉瓣第二音亢进；合并二尖瓣相对狭窄时可闻舒张期杂音。并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎。,房间隔缺损 血流动力学示意图,上、下腔静脉血 肺静脉 右心房（扩大）左心房 右心室（增大）左心室（血量减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚 体循环供血不足 右向左分流（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森曼格综合征(少数病人晚期）,房间隔缺损血流动力学变化,ASD,ASD临床表现,症状：反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶体征：LSB2-3可闻1-3/6
8、级柔和收缩期喷射音，无震颤；P2固定分裂；肺动脉瓣第二音亢进；三尖瓣区可闻舒张期杂音 并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎,动脉导管未闭 血流动力学示意图,右心室血流 体循环 舒张压肺动脉 主动脉 供血减少 脉压增宽肺血流量 肺动脉高压 艾森门格综合征左房、左室扩大（差异性紫绀）（右心室肥大）,动脉导管未闭血流动力学变化,PDA,PDA临床表现,症状：反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶 体征：LSB2闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期；心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音；周围血管征；下半身青紫(差异性紫绀)和杵状趾 并发症：支气管肺炎、感染性心内膜炎
9、、感染性动脉炎、充血性心力衰竭,左向右分流先心病共同临床特点,一般情况下无青紫 心前区有粗糙的杂音，以胸骨左缘最响 肺循环血量多，易患肺炎 体循环血量少，影响生长发育,法洛四联症 血流动力学示意图,法洛四联症四种解剖畸形,肺动脉狭窄室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚,法洛四联症血流动力学变化,右 心室（肥厚）左心室 肺动脉狭窄 主动脉（血流量、扩张）肺血流量减少（肺野清晰）混合血进入循环（青紫、发育落后、乏力血氧合不足（杵状指趾等）蹲踞、阵发性昏厥）,分流,TOF临床表现,症状：青紫是本病最突出的症状 气促和缺氧发作 蹲踞症状体征：杵状指趾 心脏体征 LSB2-4闻及2-4/6级收缩期喷射性杂
10、音，P2减弱并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,杵状指趾 Clubbing of fingers and toes,先天性心脏病的诊断,病史体查心电图心脏X线检查超声心动图心导管检查和心血管造影,健康儿童生理性心脏杂音,多位于LSB2-3肋间、心尖部与LSB之间，位于收缩早期或收缩早中期，柔和吹风样，多为2/6级，仰卧位时较响，直立位时较轻，3-8岁明显，青春期后消失。这时由于右室急速射血引起的右室流出道湍流而产生，易误诊为室间隔缺损、二尖瓣关闭不全。见于50%-80%的健康儿童。,临床上有诊断意义的心脏杂音,全收缩期杂音 Pansystolic murmur 收缩晚期杂音 Late sy
11、stolic murmur 舒张期杂音 Diastolic murmur 连续性杂音 Continuous murmur 强度3/6级的杂音 Grade 3/6 murmur,功能性杂音和器质性杂音的区别,部位 时期 性质 响度 传导 变化,8岁女孩，出生后发现心脏杂音。3岁前易感冒，2年前足趾发绀。体查：T 37，P 100次/分，R 23次/分，BP 100/40mmHg。营养发育稍差，足趾发绀。胸廓左侧稍隆起，双肺呼吸音清晰，胸骨左缘第2肋间扪及收缩期震颤，心界向两侧扩大，胸骨左缘第2肋间闻及3-4/6级粗糙收缩期杂音，P2亢进，可闻股动脉枪击音，杵状趾()。请写出诊断、进一步的处理及处
12、理原则。,病案分析1,诊断：动脉导管未闭 Eisenmenger综合征（或重度肺动脉高压）进一步处理：X线胸片、ECG、心脏彩超等。治疗原则：1.内科治疗 2.外科治疗：失去手术机会，可心肺联合移植。,病案分析1答案,3岁患儿，自幼反复呼吸道感染，剧烈活动后伴气促。体查：血压90/40mmHg，发绀不明显，胸骨左缘第2肋间可闻及3/6级粗糙连续性机器样杂音，第4肋间可闻及4/6级全收缩期吹风样杂音，可扪及震颤，心尖区可闻及舒张期隆隆性杂音，P2亢进，腹部未见异常，可闻及股动脉枪击音，杵状指趾不明显。心脏X线照片：左房、左室、右室增大，肺动脉段膨隆。请写出诊断及处理原则。,病案分析2,诊断：室间隔缺损合并动脉导管未闭治疗：1.内科治疗：最好通过心导管检查测量肺动脉压力，指 导矫治畸形的治疗。2.外科治疗：VSD修补+PDA结扎。3.介入治疗：VSD封堵+PDA封堵。,病案分析2答案,
