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1、概念,冠状动脉瘘(coronary artery fistula,CAF):指左、右冠状动脉主干及其分支与左右心腔、冠状静脉、肺动脉主干形成异常交通的畸形。此病为一种较少见的先天心血管畸形,在先天性心脏病中占0.27-0.4%,病理,由于胚胎期间心肌中血管安状间隙发育障碍形成。外伤、心肌梗塞和医源性损伤。冠状动脉瘘的发生部位:右冠状动脉瘘,左冠状动脉瘘,双侧冠状动脉瘘,单支冠状动脉瘘。冠状动脉瘘的引流部位:右室、右房、肺动脉、左房和左室。,血流动力学,取决于瘘口的大小和瘘入的部位及有无合并其他畸形。瘘入右侧心腔产生左向右分流,增加右心负荷。瘘入左侧心腔产生动脉-动脉分流,加重左心负荷。分流使远
2、端的冠状动脉血流量减少,可造成冠状动脉窃血现象而使心肌血流灌注减少。导致相应区域的心肌缺血。,临床表现,多数病人是无症状的。少数病人会出现心肌缺血,心衰、肺动脉高压等。很少发生心肌梗死。冠状动脉瘘的杂音多为连续性,舒张期最响,瘘入左室者为舒张期杂音。,超声表现,冠状动脉不同程度增宽,以起始段增宽明显,一般在6mm以上,多数进入心腔或血管后瘘口变小。,主动脉根部短轴切面、左室长轴切面、心尖五腔切面可显示右冠状动脉起始段,主动脉根部短轴切面可显示左冠状动脉主干和左前降支、回旋支的起始段。,二维图像,冠状动脉瘘患者多数血管走行迂曲,变异较大,追踪迂曲增宽的冠状动脉可显示冠状动脉瘘的引流。瘘口引流的心
3、腔或血管出现环状无回声区,瘘口处回声可增强,少数在瘘口处形成冠状动脉瘤。瘘口所在的心腔增大,其余房室内径多正常,室间隔和后壁厚度正常,部分心肌可出现运动减弱。,彩色多普勒,彩色多普勒:非标准大动脉短轴可显示冠状动脉起始部呈红或蓝色血流,瘘口处呈五彩镶嵌湍流,通常左室瘘为舒张期分流,瘘入其它部位均为双期分流。频谱多普勒:脉冲多普勒取样门置于瘘口处,可记录到连续性或舒张期分流流速曲线,一般分流速度舒张期较高,收缩期速度较低。,右冠状动脉瘘的彩色血流显像。下图为改良的胸骨旁四腔心切面,显示的扩张冠脉内的血流。,右冠状动脉肺动脉瘘的脉冲多普勒超声显像。取样容积在肺动脉内测及收缩和舒张双期连续性湍流,冠
4、状动脉瘘,舒张期右室流出道探及的来源于左冠状动脉血流信号,诊断要点,1.病变冠状动脉起源、瘘管、瘘口显著扩张,内径多大于6mm。2.由起源处的冠状动脉开始观察,并不断改变探头的角度和方位,追踪冠状动脉至瘘口。病变冠状动脉内异常湍流,尤其以瘘口处高速的湍流信号为明显。3.彩色及频谱多普勒于瘘口处可探及高速的湍流信号,除瘘入左室者为舒张期湍流外,余处均为收缩和舒张双期连续性湍流。,经食管超声心动图:能清楚的显示冠状动脉扩张的程度、部位、走行,瘘口及周围组织结构关系等,可以明确诊断。冠状动脉造影(CTA):诊断冠状动脉瘘的金标准。能清晰显示冠状动脉瘘开口、走行及汇入部位。并且能完整的显示冠状动脉全程。,鉴别诊断,冠状动脉瘤:一段或多段呈瘤样扩张,通常位于冠状动脉的分叉处,右冠状动脉多见。川崎病:冠状动脉可扩张或形成冠状动脉瘤。左、右冠状动脉起源于肺动脉。主动脉-左室隧道。主动脉-肺动脉间隔缺损。,治疗,大多数分流量小,无典型症状者无需特殊处理。症状明显者可介入治疗,创伤小,手术风险低,并发症少。严重者可外科手术治疗。,谢谢!,