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1、锥体外系解剖和临床,神内科 张艳玲,锥体外系的概念,广义概念：包括锥体系以外的所有运动神经核和运动神经传导束。狭义概念：锥体外系包括基底节（尾状核、壳核、苍白球）和脑脚核（红核、黑质、丘脑底核-Luys核、网状结构）两大部分。,锥体外系的组成,锥体外系的功能,调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性动作（摆臂等协调动作、表情运动、防御反应、饮食动作等）,锥体外系和锥体系协同作用，才能完成对动作的控制；锥体外系对锥体系有一定依赖性，如走路时摆臂的习惯性动作，需要在锥体系发动起来后，再在锥体外系的管理下完成。,前庭小脑环路与基底节通路协同,除了基底节参与运动调节之
2、外，前庭小脑环路也参与运动调节，并构成了多个环路：皮质-桥脑-小脑-皮质环路皮质-桥脑-小脑-丘脑-皮质环路小脑齿状核-丘脑-皮质-桥脑-小脑齿状核环路说明前庭小脑通路与基底节通路有协同作用。,基底节和脚间核的神经解剖结构,基底神经节,基底神经节,锥体外系的神经环路,基底节的神经环路,尾状核/壳核（新纹状体）接受大脑感觉运动皮质cortex的传入纤维GPe、丘脑底核、SNc中继站；调节纤维；多巴胺系统的重要性内侧苍白球/黑质网状部（GPi-SNr）传出纤维投射到丘脑（腹外侧核、腹前核），再返回大脑感觉运动皮质cortex,从功能上，将基底节分为5部分,从功能上，将基底节分为5部分,基底节神经环
3、路,皮质皮质环路：大脑皮质尾状核、壳核内侧苍白球丘脑大脑皮质；黑质纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返纤维联系；纹状体苍白球环路：尾状核、壳核外侧苍白球丘脑底核内侧苍白球。,直接通路（新纹状体-内侧苍白球/黑质网状部）间接通路（新纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部）皮质-皮质环路是基底节实现运动调节功能的主要结构基础。黑质-纹状体多巴胺能投射对这两条通路的活动起重要的调节作用。,皮质-皮质环路（直接通路和间接通路）,皮质-皮质环路（直接通路和间接通路）,基底节各主要通路对运动的影响,直接通路对运动的易化作用间接通路对运动的抑制作用多巴胺能投射对运动的易化作用丘脑-大脑皮层神经
4、递质为Glu,神经生化研究,多种神经递质参与了基底节信息传递包括：DA、GABA、Ach、P物质等等纹状体中Ach 含量最高，对纹状体神经元有兴奋作用；而DA对这些神经元是抑制作用。正常情况下，Ach与DA保持动态平衡。,锥体外系疾病的病变部位,PD：黑质-纹状体多巴胺通路变性Huntington chorea：新纹状体投掷症：丘脑底核特发性震颤（essential tremor）：不详肌张力障碍（dystonia）：不详,锥体外系疾病的环路发病假说,基底节病变的临床表现,壳核病变：手足徐动和运动增多尾状核病变：舞蹈样运动和手足徐动苍白球病变：肌张力增高和运动减少黑质病变：肌张力增高，运动减少
5、和静止性震颤红核病变：舞蹈样运动，手足徐动和意向性震颤格莫氏三角病变：肌震挛丘脑底核病变：投掷动作杏仁核病变：咀嚼动作，攻击行为和贪食,以环路假说解释PD相关问题,1.黑质病变肌张力增高，运动减少2.Dopamine D2 receptor在PD 治疗中的作用3.纹状体中Ach 含量最高，对纹状体神经元有兴奋作用；而DA对这些神经元是抑制作用。正常情况下，Ach与DA保持动态平衡。4.DPS的治疗部位5.纹状体、丘脑底核病变,可导致基底节输出减少、皮质运动功能受到过度易化，导致以不自主运动为主要表现的舞蹈症、投掷症。,以环路假说解释PD常用药物,1.多巴胺类2.抗胆碱类3.多巴胺受体激动剂4.抗氧化类5.金刚烷胺6.NMDA受体拮抗剂,The end,
