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1、早复极与J波综合征(Early Repolarization and J-Wave Syndromes),华中科技大学同济医学院附属协和医院心内科陈志坚,心电图J点,J点：QRS波与ST段的交点，代表心室除极的结束和复极的开始,与J点有关的心电图变异/异常现象,J波(J wave)早期复极综合征(early repolarization syndrome，ERS)Brugada综合征(Brugada Syndrome，BrS),J波(J wave),J波：又称Osborn波，是指在心电图上紧随 QRS波呈现圆顶或驼峰形态的切迹波,J波,J波(J wave),1938年，Tomashewski等
2、首先在冰冷人体描述了 低温性J波 1953年，Osborn在体温低于25C的狗记录到 所谓的“损伤电流”，这种所谓的“损伤电流”以后称为Osborn波 1984年，Otto等在3例心脏结构正常却在睡眠中 发生室颤的南亚年轻妇女发现，这些患者唯一 的心电图异常就是明显的J波并伴有ST段抬高,J波(J wave),文献记载，从1948年-1982年，在菲律宾首都 马尼拉，共有722例健康的年轻女性在睡眠中 死亡，当地人称为“Bangungut”病 80年代，美国疾病控制中心记录了120例身体 健康的南亚难民发生心脏性猝死的病例 90年代，Aizawa等报道了15例心电图表现为 明显J波的特发性室颤
3、的患者,J波(J wave),特性 1、与温度有关：部分或全部埋藏于QRS波中的小J波，会随着温度的降低而越来越明显 2、具有频率依赖性：心率加快，J波减小；心率减慢，J波增大意义 1、可鉴别心电图QRS波后的驼峰状电位变化是否是J波 还是由于室内阻滞所致 2、与室性心律失常的产生有关,早期复极综合征,1936年，Shipley和Hallaran首先报道早复极，并认为是正常变异 1961年，Wasserburger等最早对早复极进行了 定义：ST段呈现弓背向下抬高，在J点处抬高 1-4mm，伴随高大T波，在V3-V6导联最明显,早期复极综合征,1999年Gussak和Antzelevitch的
4、实验发现，早复极相关的2相折返可以引起多形性VT/VF，由此提出某些早复极可能具有风险性的假设 2000年，Kalla和Takagi率先在病人证明了这一 假设，并认为-伴有特发性室颤的下壁导联 早复极是Brugada综合征的变异 2008年，Haissaguerre和Nam研究进一步证明，J波与早复极及室颤直接关联,早期复极综合征,早期复极综合征,早期复极综合征,早期复极综合征,人群发生率1-2.5%，常见于中青年(27.5%)，男性多见(77%)，运动员发生率偏高；具有种族 差异，黑人最高，其次为亚洲人、拉丁美洲人 和印第安人 常无器质性心脏病征象，少数有不典型心悸、胸闷、胸痛，部分伴自主神
5、经功能紊乱或迷走 神经张力增高表现,Brugada综合征,背景 1991年，Brugada兄弟在北美心脏起搏与电生理 大会上首次报道 1996年，由美籍华裔学者严干新命名为Brugada 综合征,Brugada综合征,流行病学 Brugada综合征占所有心脏性猝死的4%，占无器质性心脏病猝死的20%Brugada综合征多数为男性，男女为101，多数在30-40岁之间发病,Brugada综合征,临床诊断 心脏结构正常 ST段在V1-V3导联呈现特征性变化，表现为下斜型(coved type)或马鞍型(saddleback type)抬高，伴有或不伴有右束支阻滞 致命性室性快速性心律失常或心室颤动
6、发作，引起反复晕厥和猝死,Brugada综合征,Brugada综合征,心电图分型,Brugada综合征,Brugada综合征,分型评估 一般人群中，II型和III型的检出率是I型的5倍，男性远远高于女性 在已经确诊的Brugada综合征患者中，I型占60%以上，40%患者Brugada不典型，或为隐匿性 I型具有较强的诊断意义，II型和III型即使明确 存在也无诊断价值，不能作为Brugada的诊断依据,Brugada综合征,I型特点 间歇性:在不同次的心电图记录中时有时无，40%以上的 患者的异常心电图可暂时正常化 多变性：同一患者在不同时间的心电图在I、II和型间 自行或在各种外界因素的影
7、响下相互转变 隐匿性：虽携带SCN5A基因突变，但一般情况下不出现，钠通道阻滞剂可揭示特征性心电图改变 非经典部位：下壁导联可呈现Brugada综合征,Brugada综合征,临床表现 多见于青年男性 临床好发恶性室性心律失常、晕厥，部分患者 以猝死为首发症状，且多见于睡眠中 患者多数有心脏猝死家族史,家系调查可发现 家族成员中有异常心电图携带者 临床检查多无器质性心脏病,Brugada综合征,诊断标准（ESC2005年的诊断标准）：1、本人史：室颤或多形性室速 晕厥或夜间极度呼吸困难 1+15 心脏电生理检查阳性 家族史：家族成员有45岁以下猝死 家族成员中存在I型Brugada波 心电图I型
8、Brugada波,Brugada综合征,诊断标准（ESC2005年的诊断标准）：2、多于1个右胸导联出现II型和III型Brugada波者，药物 激发试验阳性，有上述临床表现者可诊断3、如无上述临床表现，仅有特征性心电图改变不能诊断 为Brugada综合征，只能诊断为特发性Brugada征样 心电图改变，或称Brugada波样心电图 4、如没有完全满足心电图标准，但有上述临床表现中的 一项或多项，诊断要慎重,Brugada综合征与早期复极综合征,Brugada综合征/早期复极综合征/特发性室颤,早复极与J波,早期复极综合征和Brugada综合征 均属于早复极(ER)的范畴 早复极与J波的关系
9、J波是紧随QRS波之后呈现圆顶或驼峰状的 切迹波；当J波部分埋藏在R波之中时，J波 就表现为J点抬高或ST抬高，呈现为早复极,Antzelevitch倡议：J波综合征,Antzelevitch倡议：J波综合征,J波综合征,Antzelevitch工作小组认为-Brugada综合征与早期复极综合征均是由Ito电流 紊乱介导的J波异常所致 虽然Brugada综合征与早期复极综合征在J波的 大小和发生导联会有所不同，但二者均应归为 J波综合征，是J波综合征的不同表型,J波的离子和细胞机制,在1980s，Antzelevitch工作组在实验中发现：心外膜心肌Ito丰富，引起动作电位切迹，造成动作 电位
10、呈现尖顶穹窿状 这种由Ito引起的动作电位切迹只出现在心外膜心肌，而不发生在心内膜心肌，造成动作电位早期复极时相 的跨心室壁的电压梯度，从而产生心电图上J波或J点 抬高 由此，Antzelevitch工作组提出：Ito电流引起动作电位早期时相(1相和2相)的跨心室壁 变化是J波产生的原因,A：心内膜起搏；B：心外膜起搏；C：36时心内膜起搏；D：29 时心内膜起搏,J波的离子和细胞机制,只要增加净复极电流(不管是减少内向电流，还是增加 外向电流)，都会加重动作电位切迹，使J波或ST段抬高 更明显 进一步增加净复极复极，将引起动作电位穹窿部的部分 或完全丢失，造成跨心室壁的电压梯度加大，导致ST
11、段 抬高更加显著 在Brugada综合征，右室心外膜心肌Ito密度高，动作 电位切迹明显，跨室壁电压梯度加大，导致ST段呈现 特征性的弧形抬高,J波的离子和细胞机制,净外向电流的进一步加大，引起动作电位穹窿部的 丢失，通常穹窿部的丢失是非均一性的，容易造成 心外膜与心内膜心肌之间、心外膜心肌之间的复极 离散，并由此引起2相折返，甚至导致室速或室颤 不论是减少内向电流，还是增加外向电流，均会导致 净外向电流的增加；在隐匿性J波综合征患者，钠通道 阻滞剂(procainamide、propafenone、flecainide和 disopyramide)常用于ST段抬高的诱导 钠通道阻滞剂quin
12、idine，由于同时阻滞Ito，可以降低 J波的幅度，使抬高的ST段回落,A：正常对照；B：terfenadine(钠和钙通道阻滞剂)加重心外膜心肌的动作电位 切迹，使跨壁电压梯度加大，造成心电图ST段抬高和J波形成；C：继续使用 terfenadine，心外膜一部分心肌动作电位呈现全或无的复极模式，造成心外膜心肌复极离散(EDR)及跨壁复极离散(TDR)；D：心外膜心肌的EDR造成2相折返,E：S1S2电刺激心外膜，可以触发多形性室速；F：2相折返引起的早搏可以触发 多形性室速,ERS和BrS的离子和细胞机制,A：早期复极综合征患者的心电图；B：犬的心肌块：对照组可见J波，使用2 M的Pin
13、acidil(ATP敏感钾通道开放剂)使Epi动作电位穹窿部变小，心电图ST段抬高，类似早期复极综合征改变,C：在右室心肌块，使用2.5 uM的pinacidil，使Ik-ATP通道激活，导致Epi动作电位 穹窿部的不均一性丢失，心电图ST段抬高，2相折返和VT/VF发生(类似BrS的表型)；D：如果预先使用Ito阻断剂4-氨基吡啶(4-AP)，则可使Epi动作电位穹窿部恢复，减少跨壁和Epi的复极离散，使抬高的ST段恢复，抑制2相折返和VT/VF的发生,J波综合征的离子和细胞机制,B：使用 2.5 mol的pinacidil预处理,1例发生特发性室颤的J波综合征患者心电图,I、II、aVL、
14、aVF、V4-V6呈现早复极现象；V2-V3呈现BrS现象；室早类似2相折返，呈现R-on-T现象；室早后的心搏在V2-V3呈现典型的BrS现象,1例发生特发性室颤的早复极患者心电图,1例发生特发性室颤的早复极患者心电图,J波综合征的离子机制示意图,早期复极综合征 I型：早复极现象主要发生在左侧胸前导联(V3-V6)，常见于健康男性运动员，在VF幸存者中罕见 II型：早复极现象主要发生在下壁或下-侧壁导联，发生室性心律失常的风险较高 III型：早复极现象普遍存在于下壁、侧壁和右胸前导联，发生室性心律失常及VF风暴的风险最高,Antzelevitch提出的早期复极综合征的分型,Thank You!,
