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1、耳聋及其防治,哈尔滨医科大学第一临床医学院耳鼻咽喉科教研室,多媒体教学课件,Conception,耳聋(hearing loss)听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害（hearing impairment)的总称。重听（hard of hearing)：程度较轻的耳聋聋(deafness):显著影响社交能力的听力减退聋哑人or聋人(deaf):因双耳听力障碍(hearing handicap)：不能以语言进行正常社交者 耳聋是影响人类生活质量最主要的问题之一，明显听力障碍者占世界总人口的710,Classification,耳聋分类 根据耳聋的发生部位和性质分为传导性聋(co
2、nductive hearing loss)：因声波传导径路外耳、中耳病变导致的听力障碍。感音神经性聋(sensorineural hearing loss)：因声波感受与分析径路内耳、听神经、听中枢病变导致的听力障碍。中枢性聋神经性聋感音性聋混合性聋(mixed hearing loss),Classification,Classification,传音结构病变,传导性耳聋,感音、神经传导径路病变,感音神经性耳聋,感音性,神经性,混合性耳聋,中枢性,纯音测听,Normal,Conductive hearing loss,Sensorineural hearing loss,Mixed hea
3、ring loss,Acoustic Immittance Measurement,normal,Auditory Brainstem Respons,normal,音叉检查P291,Grading,耳聋分级ISO(International Organization for Standardization)1964年;WHO 1980年标准:500Hz,1000Hz,2000Hz平均听阈(Speech Frequency),Grading,轻度聋：听低声谈话感困难，中度聋：听近距离谈话困难，中重度聋：明显困难，重度耳聋：耳旁大声呼喊，极度聋：听不到耳旁大声，,26-40dB,41-55dB,
4、56-70dB,71-90dB,91dB,耳聋特征,突发性聋与进行性聋：突发的多为感音神经性聋、功能性聋或传导性聋。器质性聋与功能性聋：先天性聋与后天性聋：先天性：遗传性因素 孕期因素。耳聋与语言：先天性聋及3岁以前发生的重度感音神经性聋 造成聋哑。传导性聋及混合性聋经治疗可恢复或部分恢复听力，因聋致哑罕见。耳聋与全身疾病,耳聋与言语,表现为言语清晰度下降，常不自觉地提高讲话时的嗓音，言语缺乏抑扬顿挫等。,婴幼儿耳聋,语言畸变,轻度,Deaf and Dumb,严重,学语后聋？,Conductive Hearing Loss,概念：经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声
5、能减弱，致使不同程度的听力减退。病因：炎症：急、慢性化脓性中耳炎，急、慢性分泌性中耳炎，大疱性鼓膜炎，急性乳突炎，外耳道炎、疖肿等。外伤：颞骨骨折累及中耳，鼓膜外伤性穿孔，听骨链中断等。异物或其它机械性阻塞：外耳道异物，耵聍栓塞，肿瘤，胆脂瘤等。畸形：先天性外耳道闭锁，听骨链畸形，鼓膜缺失，前庭窗、蜗窗发育不全等。,传导性聋,1Inflammation,乳突炎,外耳道炎、疖,大疱性鼓膜炎,中耳炎,2.外伤,鼓膜外伤,颞骨骨折,听骨链中断,3。异物或其他机械性阻塞,外耳道异物,耵聍,胆脂瘤,4畸形,先天性外耳道闭锁、听骨链畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蜗窗发育不全等。,治疗,1.病因治疗：2.手术治疗
6、：鼓室成形术Wullstein分类 3.选配适宜的助听器。,Surgical Therapy,鼓膜修补术,开放式鼓室成形术,鼓室成形术,完壁式鼓室成形术,分期鼓室成形术,内耳开窗术,人工镫骨手术,同期全耳再造与听力重建术,新分类,Sensorineural Hearing Loss(SNHL),概念：内耳听毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或听觉中枢的器质性病变可阻碍声音的感受与分析或影响声音讯息的传递，由此引起的听力减退或听力丧失。,Sensorineural Hearing Loss,病因及临床表现遗传性聋基因或染色体异常等遗传缺陷所致听觉器官发育障碍先天性(congenital)遗传性聋
7、：出生时已存在听力障碍Treacher-Collins syndrome 下颌面骨发育不全、蹬骨畸形Pagets disease 小颌、舌下垂、耳畸形、混合性聋颅面骨发育不全综合征获得性先天性(acquired congenital)遗传性聋：出生后某个时期开始出现听力障碍Ushers syndrome 视网膜色素变性Richards-Rundel disease 性腺功能低下、共济失调、耳聋,Treacher-Collins syndrome,Sensorineural Hearing Loss,2.非遗传性先天性聋 是指妊娠期母体因素或分娩因素引起的听力障碍。病毒感染产伤核黄疸梅毒和艾滋病
8、耳毒性药物,Sensorineural Hearing Loss,非遗传性获得性感音神经性聋 发病率占感音神经聋的90。较常见的有突发性耳聋、药物性耳聋、老年性耳聋、噪声性聋、创伤性耳聋、病毒或细菌感染性耳聋、全身疾病相关性聋等。,突发性聋,药物性聋,噪声性聋,老年性聋,创伤性聋,感染性聋,全身疾病,必需元素代谢障碍,自身免疫性,其他：听神经病等,Sensorineural Hearing Loss,突发性聋(idiopathic sudden sensorineural hearing loss)突然发生的原因不明的感音神经性聋，多在 三日内听力急剧下降。可能的原因：病毒感染 迷路水肿 血管
9、病变 迷路窗膜破裂 铁代谢障碍,Sensorineural Hearing Loss,突发性聋的临床特点：突然发生的中重度非波动性感音神经性听力下降病因不明可伴耳鸣可伴眩晕、恶心、呕吐，但无反复发作除第颅神经外，无其他颅神经症状单耳发病多见，也可双耳先后发病但一侧较重虽可部分恢复但总体预后不良 常规检查：纯音测听、声阻抗测听、耳声发射、脑干听觉诱发电位,Sensorineural Hearing Loss,药物性聋(drug-induced hearing loss;ototoxicity)应用某些耳毒性药物所导致的耳聋 药物性聋的症状 耳鸣、耳聋、眩晕 可发生在用药过程中，也可发生于停药后。
10、,Sensorineural Hearing Loss,药物性聋常见耳毒性药物氨基糖甙类抗生素：链霉素、庆大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等。多肽类抗生素：万古霉素、多粘菌素等。抗肿瘤类药物：氮芥、卡铂、顺铂等。利尿类药物：呋塞米、利尿酸等。水杨酸类药物砷剂抗疟剂其他：酒精中毒、烟草中毒、磷、苯、砷、铅、一氧化碳中毒。,Sensorineural Hearing Loss,药物性聋药物性聋的发生机制 不明 相关因素如下：药物种类用药剂量用药时间及途径体内因素：家族、遗传、个体差异、铁缺乏药物性聋的病理学听毛细胞静纤毛倒伏、缺失、线粒体肿胀、变性听毛细胞与支持细胞完全破坏，螺旋器崩解耳蜗前庭神
11、经以及螺旋神经节退行性变前庭壶腹嵴、位觉斑损害,毛细胞损害,Sensorineural Hearing Loss,噪声性聋(noise-induced hearing loss)急性或慢性强声刺激听觉器官所导致的听力障碍。老年性聋(presbycusis)病因及病理：伴随年龄老化而发生的听觉系统退行性变导致的耳聋,多因螺旋神经节细胞萎缩或耳蜗基底膜特性改变而致。临床表现：双侧逐渐发生的高频听力损失，并缓慢累及中频及低频听力，半高调持续性耳鸣。噪声环境中语言辨别能力显著下降。创伤性聋(traumatic deafness)头颅外伤、耳气压伤、急慢性声损伤导致内耳损害而引起的听力障碍。,Senso
12、rineural Hearing Loss,病毒或细菌感染性聋(virus or bacteria induced hearing loss)病因及病理：病毒或细菌感染累及听觉系统，损伤耳蜗、前庭、听神经，病毒或细菌性迷路炎均可导致单侧或双侧非波动性感音性聋。常见致聋感染：流行性脑脊髓膜炎流行性腮腺炎流行性感冒耳带状疱疹斑疹伤寒猩红热艾滋病,疟疾伤寒麻疹风疹水痘梅毒Etc.,Sensorineural Hearing Loss,全身疾病相关耳聋高血压、动脉硬化糖尿病慢性肾炎与肾功衰竭系统性红斑狼疮甲状腺功能低下高脂血症红细胞增多症白血病镰状细胞贫血多发性硬化多发性结节性动脉炎,Sensorin
13、eural Hearing Loss,某些必需元素代谢障碍与神经性耳聋I 碘克汀病 重度感音神经性聋甲状腺功能低下 膜迷路积水导致感音性聋 Fe 铁缺铁性聋(iron-deficient hearing loss):与贫血程度无显著相关的内耳组织铁缺乏病。缺铁内耳肌动蛋白相对含量减少，含铁酶分布异常、活性降低或消失，血管纹萎缩，螺旋神经节细胞减少，听毛细胞静纤毛损伤。,Sensorineural Hearing Loss,Zn 锌缺锌可能通过以下途径引起耳鸣、耳聋抑制Na-K-ATP酶的活性，导致Na-K交换率改变，影响内耳生物电位而导致耳鸣。抑制听毛细胞内Ca调节蛋白功能，造成细胞内微管系统
14、结构异常。影响髓磷脂合成代谢，引起耳蜗神经元传导功能异常。影响铁代谢，间接影响耳蜗结构与功能。,Sensorineural Hearing Loss,Mg 镁注意：镁缺乏本身并不引起听阈提高或耳蜗形态学改变，但可使耳蜗对外界噪声损伤的敏感性增强。缺镁促使儿茶酚胺释放增加，细胞内Ca浓度增高,从而损伤毛细胞；缺镁时血栓恶烷A2的释放增加，造成血小板聚集和血管收缩，内耳血流量减少，耳蜗缺氧，听毛细胞损伤；缺镁时K和Ca交换受到影响，能量产生减少。,Sensorineural Hearing Loss,自身免疫性内耳病与感音神经性耳聋(autoimmune inner ear disease)自身免
15、疫性内耳病是局限性自身免疫损害。内耳隐蔽抗原的释放或组织抗原决定簇改变均被视为异己，启动免疫应答，损伤耳蜗与前庭组织结构。梅尼埃氏病突发性聋自身免疫性感音神经性聋自身免疫反应可增加氨基糖甙类抗生素耳中 毒的敏感性,Sensorineural Hearing Loss,自身免疫性内耳病与感音神经性耳聋自身免疫性聋的临床特征进行性、波动性单侧或双侧耳蜗性、蜗后性感音神经性聋；可伴耳鸣、眩晕；病程数周或数年；血清免疫性参数检测阳性：组织非特异性抗体、抗内耳组织特异性抗体；伴有其他免疫性疾病：关节炎、血管炎、肾小球肾炎等；大剂量类固醇激素和免疫抑制剂治疗有效。,Sensorineural Hearin
16、g Loss,其他感音神经性聋耳蜗神经和或脑干听觉经路病变耳蜗耳硬化,Sensorineural Hearing Loss,诊断及鉴别诊断病史：个人史、家族史临床体检听力学检查影像学检查血液学检查免疫学检查遗传学检查,Sensorineural Hearing Loss,预防(一)杜绝近亲结婚,防治妊娠期疾病,减少产伤,推广新生儿听力筛查,尽早发现，尽早治疗或尽早做听觉言语训练.(二)提高生活水平,减慢衰老过程,及各类全身疾病引起的聋.(三)严格掌握应用耳毒药物适应证，用药期间随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者立即停药治疗。(四)加强职业和个人防护，避免颅脑损伤,减少噪声，相关化学药物等因素
17、接触.,Sensorineural Hearing Loss,治疗 尚无特效治疗药物和治疗方法治疗原则：早期发现、早期诊断、早期治疗；争取恢复或部分恢复已丧失的听力；尽量保存并利用残余听力；适时进行听觉语言训练；适当应用人工听觉。,Sensorineural Hearing Loss,药物治疗：病因治疗遗传性聋基因疗法感染性因素抗病毒、抗细菌抗生素自身免疫性聋糖皮质激素、免疫抑制剂必需元素代谢障碍补充缺乏元素、纠正代谢障碍辅助治疗血管扩张剂溶栓、降低血液粘稠度药物神经营养剂能量合剂,Sensorineural Hearing Loss,高压氧疗法手术疗法内听道肌肉血管连接术(meatomyos
18、ynangiosis)内淋巴囊血管重建术(endolymphatic sac revascularization)人工耳蜗植入（cochlear implant)应用人工装置取代受损毛细胞直接刺激螺旋神经节神经元，将微电极经蜗窗插入耳蜗鼓阶内，直接刺激神经末梢，将模拟听觉信息传向中枢，使全聋病人重新感知声响。,助听器选配听觉语言训练干细胞内耳植入疗法：目的：提高减少的螺旋神经节神经元的数量；种类：包括神经干细胞和听觉神经母细胞等；现状：动物试验阶段。,Sensorineural Hearing Loss,Cochlear Implant,又称电子耳蜗和人工耳蜗。植入条件：,助听器无效,双耳极度
19、聋,1岁以上,良好愿望,有康复条件,无智力障碍,人工耳蜗(电子耳蜗)植入状态示意图 手术方法,Cochlear Implant,About Hearing Aid,扩音装置,35130dB适用,60dB最佳,单耳不须,双侧耳聋,交替佩戴,较差耳,较好耳,都50 dB,相同,1耳50 dB,About Hearing Aid,此外，还应考虑听力损失的特点；例如助听器应该先用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。,About Hearing Aid,About Hearing Aid,Mixed Hearing Loss,中耳、内耳病变同时存在，影响声波传导与感受
20、所造成的听力障碍。如耳硬化中期、爆震致鼓膜穿孔及内耳损伤、中耳炎并发迷路炎，分泌性中耳炎伴老年性聋等。,Functional Hearing Loss,又称心理性聋、精神性聋等，与精神心理性因素相关或有精神心理创伤病史。特点:多为双耳突然或缓慢起病；有明显精神紊乱；全聋者耳蜗瞳孔反射和耳蜗眼睑反射消失；可伴外耳麻木；睡眠中耳聋继续存在：语声不因耳聋而改变；测试时回答问题刻板、缓慢；前庭功能正常；可伴有视觉障碍；助听器治疗效果之佳出人意外。纯音测听：多为双耳重度聋或全聋，缓慢发生者可能为单侧发病。声导抗测试、耳声发射、脑干听觉诱发电位等客观测听多无异常发现。,Malingering Deafness,即装聋，听觉系统无器质性病变，听力正常。伪聋者并无精神心理创伤，而是明知自己听力正常，因有所企图故意伪装耳聋。为使耳部“病变”显着，亦有自伤耳部者。纯音测听多为全聋，而客观测听检查完全正常。,Revision Exercise,耳聋的分类耳聋的分级（ISO 1964）常见的耳毒性药物有哪些？,CLASS OVER,
