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1、维生素D缺乏性佝偻病(Vitamin D deficiency),维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿时期的一种常见慢性营养缺乏症。是由于维生素D不足，使机体内钙、磷代谢失常，以致骨骼发育障碍，严重者骨骼发育畸形，常见于3岁以下的婴幼儿，重症患儿发病率显著减少，但轻中度者仍较多，且北方多于南方。,概述,天然的维生素D来源于动、植物 7-去氢胆固醇（动物）胆骨化醇（内源性维生素D3）麦角固醇（植物）麦角骨化醇（维生素D2）,维生素来源,维生素D代谢形式,维生素D3（无活性）25-羟化酶 25-羟胆骨化醇（肝脏）1-羟化酶 1，25-双羟基胆骨化醇（肾近曲小管）作用于骨、肠、肾，发挥生物学活性,1,25-
2、(OH)2D3的主要生理功能,促进小肠粘膜对钙磷的吸收；促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷的排泄；促进破骨，以利于新骨形成：促进破骨细胞活动，使旧骨脱钙，骨盐溶解，同时促进成骨细胞功能，血液中钙、磷向骨质生成部沉着，新骨形成。,病因,1.日光照射不足：2.摄入不足：3.需要量增加：4.食物中钙磷比例不当：5.疾病和药物的影响：,维生素D缺乏-肠道钙吸收-血钙刺激甲状旁腺素分泌-促进破骨释放钙磷，-成熟软骨细胞和成骨细胞钙化障碍而继续增殖，形成骨骺端骨样组织异常堆积，碱性磷酸酶分泌-临床上产生一系列佝偻病的精神神经、骨骼症状和血生化改变。,佝偻病发病机制和病理：,临床表现,本病好发于3月-2岁小
3、儿，主要表现为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛等，重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺功能障碍，并影响智力发育和免疫功能。,1、表现：多在3个月左右，以神经精神症状为主，表现为易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等，常无明显骨骼变化，持续数周或数月，不治可发展为激期。,临床表现-初期,2、体征：可出现枕秃。3、生化：血钙N or,血磷,钙磷乘积稍,ALPor N,1,25-(OH)2D3。,临床表现-初期,除有初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓，年龄段不同其表现也不同。,临床表现-激期,（1）头颅：颅骨软化（乒乓颅）；方颅；前囟大且闭合延迟；出牙延迟，出牙顺序颠倒、缺乏牙
4、釉质，易患龋齿。,激期-骨骼的改变,颅骨软化：,是由于颅骨骨样组织异常堆积形成。,（2）胸廓畸形：肋串珠：以两侧7-10肋最明显，肋膈沟；鸡胸或漏斗胸；（3）四肢畸形：手脚镯；“X”或“O”型腿；（4）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。,激期-骨骼的改变,肋串珠：,是由于肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而隆起，常见于7-10肋而成串状分布。,肋膈沟：,是由于膈肌随呼吸舒缩，牵拉骨质软化的肋骨而造成内陷所致。,手脚镯：,是由于骨骼干骺端骨样组织异常堆积而隆起所致。,“X”型腿：,是由于肌肉韧带松弛、骨质软化，在重力的作用下所致的骨骼畸形。,“O”型腿：,“K”型腿：,脊柱后凸：,是由于肌肉韧带松弛、骨质
5、软化，因久站久坐，在重力的作用下所致的骨骼畸形。,血磷妨碍肌肉中的糖代谢而导致肌力肌张力降低，抬头、坐、立、行等运动功能发育落后，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹等。,激期-全身肌肉松弛,蛙状腹：,是由于肌肉韧带松弛、腹腔脏器下垂，导致腹部向外向下膨出。,植物N兴奋-多汗，大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠、语言发育迟缓，免疫功能低下-反复感染，并影响心肺功能和消化道功能。,激期-其他,血生化：此期血钙稍，血磷明显，钙磷乘积（30），ALP。X线表现：临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离增大；骨质疏松，密度减低等。,激期血生化、X现表现,患儿
6、经有效治疗后，症状减轻或消失，活泼可爱，肌张力恢复，生化检查也先后恢复正常，X线表现于2-3周后即有改善-临时钙化带重新出现，骨皮质密度增加、增宽等。,恢复期,多见于3岁以后小儿，临床症状消失、生化和X线检查正常，重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。,后遗症期,诊断,主要根据有无维生素D缺乏的病史、临床表现和体征，结合血生化及X线的改变，作出诊断。,鉴别诊断,临床上主要与呆小病（甲状腺功能低下）、软骨营养不良和抗维生素D佝偻病相鉴别。,预防-胎儿期：,孕末3个月时胎儿对维生素D和钙的需要量增加，孕妇应多晒太阳、多摄入含维生素D、钙等营养成分，对冬春季妊娠或体弱多病者，可在该阶段一次或多次给予维生
7、素D10-20万IU，同时补钙。,对高危儿（早产、双胎、窒息、人工喂养以及冬春季出生的）应提倡母乳喂养，生后1-2周开始加维生素D 500-1000IU/日，或一次性肌注20万IU，两个月内不再另加.,预防新生儿期：,主要强调在2岁内补充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小儿一次肌注20万IU，北方30-40万IU，2-3个月内不另补，可适当增加钙的摄入。,预防婴幼儿期：,治疗,治疗目的在于控制活动期，防止畸形和复发，故应早发现、采取综合治疗（饮食、日光、药物、防治并发症等）。,1、一般治疗：注意饮食、日光浴，不能过早的坐、立、行，或过久的坐立，止畸形的发生。,治疗-活动期,2.维生
8、素D制剂：口服法：早期维生素D 0.5万IU/日1月，激期予1-2万IU/日1月后，改生理需要量（勿用鱼肝油制剂，以免维生素A中毒。）,治疗-活动期,突击疗法：适用于重症患儿或合并有肺炎、腹泻和急性传染病。初期和轻度：维生素D330 万IU肌注，一月后改生理需要量，无效可重复1次；,治疗-活动期,激期和中度：维生素D360万IU，分2次给，间隔2-4周，末次给药后1月改生理需要量；重度：维生素D390万IU，分3次给，间隔2-4周，末次给药后1月改生理需要量直至2岁。,治疗-活动期,3.钙剂：一般小于3个月的婴儿或有过手足搐搦症病史者，应在肌注维生素D前2-3天先补充钙剂。,治疗-活动期,（二
9、）恢复期：夏秋季多晒太阳，冬季予维生素D10-20万IU一次或每日给生理需要量。,治疗-恢复期,（三）后遗症期：无需药物治疗，主要通过体育锻炼、主动或被动运动来矫正骨骼畸形，严重畸形者需经外科手术矫治。,治疗-后遗症期,护理,目的:,第一、力争在2月内纠正患儿维生素D缺乏状态;第二、防止骨折和各种畸形的发生。具体有：,护理,1、户外活动，多晒太阳。2、合理喂养：及时添加含VitD及钙、磷丰富的食品。3、安全保护：不要过早过久让患儿坐、立、行走，并防止骨折。,措施,4、皮肤护理：勤洗澡和更换棉质衣裤，不要束缚过紧影响胸廓发育。5、预防感染：皮肤、呼吸道、消化道及各种传染病。,护理,措施,护理,措
10、施,6、对患儿父母进行佝偻病相关知识的教育：包括佝偻病的病因、护理和预防等知识的宣传。7、注射维生素D 进针宜，注意更换部位，有利 吸收。,补充内容-维生素D缺乏性手足搐 搦症及治疗,是由于维生素D缺乏的同时伴有甲状旁腺功能低下，而使得血钙，血磷正常，出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等，多见于4月-3岁的小儿。,首先：控制痉挛：5%水合氯醛 1-1.2ml/Kg 灌肛，或安定0.2-0.4mg/Kg静推，或苯巴比妥钠15-20mg/Kg肌注以止惊；其次：补钙：10%葡萄糖酸钙5-10ml/次稀释静滴或静推（10分钟以上，注意监测心率变化）；最后维生素D治疗，用法同佝偻病的治疗。,治疗,护理,措施,1、降低神经肌肉兴奋性：抗惊厥和补充钙剂。2、防止窒息的发生。,3、避免组织损伤：补钙时防止液体外渗造成的组织坏死，还要防止惊厥发作时的舌咬伤。4、教会家长惊厥、喉痉挛发作时的处理方法：保持冷静，手按人中穴，保持呼吸道通畅。,护理,措施,
