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1、大疱性皮肤病,指一组在皮肤粘膜上发生水疱、大疱和糜烂等基本损害的皮肤疾病。,分类1.按病因：（1）自身免疫性大疱病血清中和皮损处可检测到自身抗体。（2）非自身免疫性大疱病不能检测到自身抗体，发病大都与遗传有关，因此又称为遗传性大疱性皮肤病。,2.按组织病理：（1）表皮内大疱病（2）表皮下大疱病,第一节 天疱疮,一、概念：是一组累及皮肤粘膜的自身免疫性表皮内大疱病。好发于中青年患者。,病因,直接原因不明确可能因素：药物、感染、遗传等,发病机理,是一种自身免疫性疾病表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平行皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型免疫抑制剂
2、治疗有效血液透析清除循环抗体可使病情缓解,机制,自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用纤维蛋白溶酶原激活补体的激活破坏细胞-细胞间结合蛋白质,分型,寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus）,二、临床表现：（1）寻常型天疱疮：60%的患者首先累及口腔粘膜包括口唇、齿龈、颊粘膜和上颚粘膜等，表现为受累粘膜出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。后头皮、面部、躯干、四肢等处出
3、现红斑、松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，疼痛明显。水疱和大疱易破裂糜烂，尼氏征阳性，糜烂面不易愈合。,尼氏征阳性在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱外观正常皮肤用力摩擦可剥脱,寻常性天疱疮,寻常性天疱疮,（2）增殖型天疱疮：为寻常型天疱疮的“亚型”。皮损通常好发于腋窝、乳房下、腹股沟、肛周、外生殖器等处，表现为乳头状、菜花状的肉芽增殖，表面糜烂，不易愈合。通常不累及口腔粘膜。,增殖性天疱疮,（3）落叶型天疱疮：皮损通常好发于头面、胸背上部，严重泛发全身，表现为浅表糜烂面上出现叶片状的表皮剥脱或覆有叶片状黄褐色油腻性痂屑。通常水疱少见，不累及粘膜。,落叶性天疱疮
4、,落叶性天疱疮,（4）红斑型天疱疮：为落叶型天疱疮的“亚型”。皮损主要发生于头面、胸背上部和双上肢，表现为红斑基础上出现糜烂、脂溢性痂，痂不易脱落。水疱往往较少见，不累及粘膜。同时面部可出现类似SLE的蝶形红斑。,红斑性天疱疮,三、组织病理：天疱疮基本的病理变化为棘层松解、表皮内裂隙、水疱、疱腔内棘层松解细胞。,四、诊断和鉴别诊断：诊断依据：（1）患者年龄（2）临床表现（3）组织病理（4）免疫病理,治疗,首选治疗糖皮质激素根据病情的严重程度选择剂量起始剂量泼尼松1mg/公斤体重日病情未控制按50%幅度加量，直至控制病情病情平稳2周后逐渐减量常用药物：强的松与强的松龙：口服氢化可的松：用于急性期
5、迅速控制病情甲基强的松龙：口服或静脉给药,并发症的治疗主要为使用大剂量激素引起的并发症感染：肺部感染，皮肤感染类固醇糖尿病类固醇性高血压消化性溃疡与消化到出血精神症状,次选治疗主要选用的免疫抑制性药物硫唑嘌呤：50mg，每日23次。吗替麦考酚酯（Mycophenolate Mofetil）:2g/日其它免疫抑制性药物环磷酰胺：200mg，隔日一次，静脉注射。甲氨喋呤：10-25mg，iv，每周一次。雷公藤多甙：20mg，每日3次。,使用免疫抑制剂的指征：单独使用较大剂量糖皮质激素不能够控制病情，增加剂量受限存在长时间应用大剂量使用激素的禁忌症，如近期感染、严重的糖尿病、高血压等使用激素病情得到
6、控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。,其它治疗辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱补充蛋白质、维生素及热量病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症,局部治疗清洁治疗：1：8000高锰酸钾溶液泡浴，清除分泌物、结痂及微生物使用扑粉、膏剂、油剂等保护皮肤和口腔、眼睛、外阴等粘膜防治感染。,第二节 大疱性类天疱疮,一、概念：是一种自身免疫性表皮下大疱病。好发于50岁以上的中老年患者。,二、发病机制：与自身免疫有关三、临床表现：皮损好发于躯干、四肢伸侧、腋窝和腹股沟等处，严重泛发于全身，表现为在外观正常皮肤或红斑的基础上发生张力性水疱、大疱，疱壁比较厚，不易破裂，糜烂面
7、易于愈合，一般尼氏征阴性。通常无粘膜损害。,辅助检查病理组织学检查：表皮下大疱形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查：IgG或C3沿皮肤基底带沉积，部分患者有IgM、IgA，IgE和IgD线状沉积。间接免疫荧光检查：部分患者循环中检测到抗基底膜IgG抗体，少数患者为IgE或IgA。抗体滴度与病情严重程度不成正比。,首选治疗糖皮质激素：根据病情的严重程度选择剂量，个体差异较大，其始剂量0.51mg/公斤体重日根据病情需要递增剂量，直至控制病情病情控制后逐渐减少剂量。氨苯砜（DDS）：50mg，每日23次。局部治疗与并发症的治疗：与“天疱疮”相似,副肿瘤性天疱疮,副肿瘤性天疱疮（Paran
8、eoplastic pemphigus,PNP）是1990年正式命名的一种自身免疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸等多系统损害，国外报告确诊后大部分病人都在数年内死亡。,流行病学,男女患病情况相等平均发病年龄：50-60岁,临床表现,PNP 特征性表现：口腔、外阴黏膜、眼结膜广泛糜烂,掌跖有水疱和苔癣样皮损。严重疼痛性黏膜糜烂和多形性皮损棘层松解,苔藓样皮炎或角质成细胞坏死 存在对各种上皮蛋白的自身抗体,同时伴随潜在肿瘤为特征,实验室检查,皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者
9、血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关.,全面治疗,强的松龙联合环磷酰胺冲击治疗 用造血干细胞移植治疗 大剂量皮质类固醇冲击治疗,护理问题,皮肤完整性受损：与全身水泡破溃糜烂有关疼痛：与皮肤粘膜破损有关有感染的危险：与皮肤破溃应用激素有关焦虑：与病情较重，愈后易复发有关睡眠形态紊乱：与环境改变疼痛有关,护理措施,保持病室环境整洁安静舒适，利于身心休息。保持床单位清洁，及时更换床单位。协助患者舒适体位，减轻疼痛。精神安慰和心理疏导，解除心理负担。指导患者松弛疗法，减轻焦虑。向患者讲解疾病相关知识及感染发生的危险因素，预防感染。,护理
10、措施口腔护理,生理盐水加地塞米松 10mg分次含漱,每天 3次,防止口腔出血疼痛。复方氯已定含漱液分次含漱,每天 4次,预防感染。复方维生素B12溶液含漱，每天 4次，促进溃疡愈合。多饮水,餐后勤漱口。,护理措施颈部深静脉置管护理,处理：置管处用美皮康银离子敷料，周围凡士林油纱，外用 气切纱布+弹力绷带,存在问题：颈部皮肤糜烂，置管固定困难，易感染,护理措施胸背部皮肤护理,存在问题：水疱破溃伴糜烂渗出，更换衣裤时易粘连及疼痛,处理：内用爱可欣凝胶+优拓油纱+纱布或泡沫敷料，外用弹力绷带和弹力胸腹带固定,护理措施会阴护理,1：8000高锰酸钾液外洗，配合立思丁乳膏外用，每天2次，预防感染。新适确得软膏外用，每天2次，促进溃疡愈合。做好隐私保护，夜间采用暴露疗法。,护理评价,2周后,
