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1、胆总管囊肿影像学诊断,解剖与生理,胆总管囊肿,胆总管,由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成全长约 7 9,直径 0.6 0.8分为四段：1 十二指肠上段 2 十二指肠后段 3胰腺段 4十二指肠壁内段(指肠壁内段),【概述】,先天性胆总管囊肿(congenital choledochocyst)又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等，是一种常见的先天性异常，1723年由Vater首次报告，可同时存在其他病变。,【病因】,先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性
2、胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。,胆总管囊肿发病原因：,胆总管远端梗阻、胆总管壁发育不良。1.胆管、胰管合流异常 胚胎期胆总管、胰管未分开或胆总管以直角进入胰管，距vater壶腹乳头2-3.5cm，正常的胰管、胆管的共同通道仅5mm或更短，胰管内压力大于胆总管内压力，胰液可返流入胆总管，破坏胆管壁的弹性纤维，使管壁失去张力，发生扩张。,2.先天性胆道发育不良 原始胆道在上皮细胞增殖转变为实体性时，若上部与下部发育不均等，下部过度增生，在空泡化再贯通时远端出现狭窄，近端相对薄弱而发生扩张。3.遗传因素 4.另有些作者认为与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变，具有相同病例生理过程的不同表现，
3、认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。,根据胆总管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型,型（囊肿型）：为胆总管囊状或梭形扩张，左右肝管正常，胆囊管一般汇入囊肿，最多见类型，占80%90%。,型（憩室型）：为胆总管真性憩室。少见（2），呈憩室状从一侧突至胆总管壁外，以中、小憩室多见，有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。,型（膨出型）：为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿，此型罕见，可突入十二指肠腔内。,型：为肝内外胆管多发扩张或肝外胆管多发扩张。（包括a肝内、外胆管囊状扩张，b肝外胆管多发囊状扩张两型。）,型即Car
4、oli病：为多发或单发性肝内胆管囊肿。a型很容易和Caroli病混淆，注意有无肝外胆管扩张为其分型重点，也有学者认为a型也是Caroli病。,CT影像学表现,CT：1）胰头区或肝门区圆形囊性低密度区，壁薄而均匀，边缘光滑锐利，囊肿巨大者可使右肾受压变形，胰头左前移。,2)肝内胆管扩张程度和胆总管扩张程度不成比例（图a、b）；肝内胆管可无扩张或仅见近端胆管在肝门附近呈局限性扩张。（图c）,（图a）,（图b）,（图c）,3）静脉注射泛影葡胺后可见囊肿充盈对比剂（图a、b）。,（图a）,（图b）,.van29,5）胆总管囊肿可继发胆管结石和胆管癌。,鉴别诊断,肝内多发性肝囊肿：a型肝内胆管多发性囊性扩张，同时胆总管呈囊性扩张，而肝囊肿肝外胆管无扩张。鉴别比较容易。胆总管下端梗阻引起的胆总管扩张:如胆总管下端结石或胰头癌等。这类引起的胆总管扩张直径一般不大，而胆总管囊肿较大、可达10cm。而且前者肝内外胆管扩张相对称，胆总管囊肿肝内胆管远端不扩张。,本院病例：罗春秀，女，44岁，CT号002778检查时间：平扫2013年1月2日，增强2013年1月4日。,手术记录,术中探查见：胆囊与大网膜粘连，肝总管及左右肝管、胆总管均扩张，胆总管下段腔隙球形改变。术中切除扩张胆总管及行胆总管空肠吻合术。术后诊断：1：胆囊结石并胆囊炎。2：多发性胆管囊肿。,
