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1、解剖生理,周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软脑膜以外所有神经结构，包括脊神经和颅神经，属于混合神经，由运动、感觉及植物神经纤维组成。周围神经纤维分为有髓纤维（由雪旺氏细胞构成髓鞘）和无髓纤维,周围神经实质性病理损害,瓦勒变性(Wallarian degeneration)损伤远端的轴突和髓鞘变性，而断裂近端的纤维变性仅发生在很短的距离内，一般至第一个郎飞氏结即停止。轴突变性（axonal degeneration)：细胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端 轴突得不到必需的营养，轴突首先变性，继发髓鞘崩溃。节段性脱髓鞘（segmental degeneration)：是指神经纤维上发生局限性的
2、神经膜髓鞘破坏，而轴突基本正常。,多发性神经病,多发性神经病(polyneuropathy)也称周围神经炎、末梢神经炎，是众多原因均可引起的多发性神经损害，表现为肢体远端对称性感觉、运动和植物神经障碍，任何年令均可发病，以青壮年多见，性别无差异。,病因,感染：直接或间接感染。代谢障碍：糖尿病、尿毒症、痛风、淀粉样变性等。营养缺失：慢性酒精中毒、B族维生素缺乏等。化学因素：药物、化学品、重金属。感染后或变态反应：格林巴利综合症等。胶原疾病：系统性红斑狠疮、结节性多动脉炎等。癌性：淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等。遗传性：遗传性感觉性神经根神经炎等。病因不明：慢性进行性或复发性多发性神经炎。,病理,主
3、要是周围神经的节段性脱髓鞘和轴突变性或两者兼有，周围神经的病变远端最重或自远端开始向上蔓延。,临床表现,感觉障碍：为主要表现，受累肢体远端感觉异常，客观检查可发现有手套袜子型的深浅感觉障碍。运动障碍：肢体远端对称性无力，腱反射减低。植物神经功能障碍：皮肤菲薄、干燥、变冷、苍白或青紫等。,诊断定位：末梢神经，依据为手套袜子样分布的对称性的感觉障碍，弛缓性瘫痪以末端明显，对称性植物神经障碍。定性：同病因。治疗病因治疗辅助治疗：B族维生素、扩血管药物、ATP、弥可保、胞二磷胆硷等。,急性感染性多发性神经病Acute inflammatory polyneuropathy,又称急性炎性脱髓鞘性多发性神
4、经炎(acute inflammatory demyelinating polyneuritis AIDP)或格林巴利综合征(Guillain Barre syndrome GBS),定义,神经系统的病变范围广泛而弥散，主要对称性的侵犯脊神经根，脊神经和颅神经，有时也累及脊膜、脊髓和脑部。,特点,临床主要表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，腱反射消失，面瘫和周围性感觉障碍。脑脊液常有蛋白增高而细胞数正常。病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹，危及病人生命。,病因和发病机理,发病前常有前驱的感染，GBS的循环淋巴母细胞数增加；某些GBS病人的血清在组织培养或神经内注射后引起周围神经的髓鞘脱失、且发现有
5、循环免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体；GBS的特征之一脑脊液蛋白增高，包括免疫球蛋白G、M及A增高，脑脊液中出现寡克隆抗体。,病理,病变主要位于神经根（尤以前根为多见而明显）、神经节和周围神经，偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞侵润，神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性，颅神经运动核和前角细胞也可变性。,临床表现,约半数以上的GBS病人在发病数日到数周有感染史。起病形式：呈急性或亚急性，在12周内达到高峰。瘫痪:表现为双侧对称性弛缓性瘫痪。在急性严重病例，起病后很快出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹而危及生命。感觉障碍：起病后常有感觉异常，可伴有肌肉酸痛.颅神经障碍：以双侧面瘫最常见。
6、植物神经功能障碍：出汗、皮肤潮红等。,辅助检查,脑脊液检查：脑脊液蛋白细胞分离现象为本病特征，蛋白增高程度不一，通常为0.8-8/，在第三周蛋白含量最高。电生理检查：神经传导速度减慢，以运动传导速度减慢更为明显。,诊断要点 前驱症状、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，伴有或无颅神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象。鉴别诊断 急性脊髓炎、脊髓灰质炎、周期性麻痹等。,治疗,激素：冲击疗法：甲强龙500-1000mg qd3天，然后改为强的松60mg/天，以后逐渐减量，疗程在一个月左右。血浆置换疗法：对于自身免疫性疾病均适用，治疗无特殊付作用，但价格昂贵。综合治疗：神经营养药物：同末梢神经炎。保持
7、呼吸道通畅：必要时气管切开，人工呼吸。控制感染：抗菌素应用。恢复期治疗：针炙、理疗、功能锻炼等。,坐骨神经痛,Sciatica,定义,坐骨神经是由腰4骶2神经根组成。坐骨神经痛是指沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛，即在臀部、大腿后侧、小腿后外侧和足外侧的疼痛症状群。可由多种病因引起。,病因,原发性：即坐骨神经炎，临床上少见，主要是坐骨神经的间质炎。继发性：是因坐骨神经通路中遭受邻近组织病变影响引起，分为根性和干性。根性；椎间盘突出、椎管内转移性肿 瘤、马尾肿瘤等。干性：腰骶神经丛及神经邻近的病变。,临床表现,根性：典型的疼痛是自腰部向一侧臀部及大腿后面、腘窝、小腿外侧和足背放射。特点：表现为根痛
8、。体位：向健侧倾斜以减轻椎间孔处的神经根的压力。踝反射减弱或消失，Lasegue征阳性。干性：多为亚急性和慢性起病，疼痛部位沿坐骨神经通路，腰部不适不明显，腓肠肌压痛明显，Lasegue征常(+)，踝反射消失或减弱。,诊断,根据疼痛部位和疼痛放射的方向、具有加剧疼痛的因素、减轻姿势、压痛点及牵引痛、踝反射改变等可诊断本病。直腿抬高试验(Lasegue)征阳性：患者仰卧，下肢伸直，检查者将患肢抬高，如在70度范围内患者感到疼痛。,鉴别诊断,根性：椎间盘突出：是最常见的病因，腰椎X线平片或MR有助于诊断.马尾肿瘤:单侧起病，夜间疼痛明显加剧，可有鞍区感觉障碍，脑脊液蛋白增加，MR可确诊。椎管转移性
9、肿瘤、腰椎结核等则根据腰椎X线平片有骨质破坏可作出诊断。干性：要注意盆腔内病变（盆腔内肿瘤等）。腰肌劳损:主要是腰痛并放射至大腿前面，Lasegue征（），无反射改变。,治疗,对因治疗：椎间盘突出者急性期应卧硬板床休息34周，腰椎牵引等。马尾肿瘤应行手术治疗。对症治疗：非特异性消炎镇痛药：芬必得、扶他林、阿斯匹林、强的松等。也可B族维生素。,三叉神经痛,Trigeminal neuralgia,定义,面部三叉神经分布区域内反复发作的、短暂的、阵发性的剧痛称为三叉神经痛。,脊束核 感觉 三叉神经运动核 运动,病因与病理：,原发性：多无明确的病理损害。继发性：明确的病因，颅底或桥小脑角的肿瘤、转移
10、瘤等。,临床表现,原发性的 本病多见于女性，以面部三叉神经的一支或几支分布区内突发的、电击样的针刺、刀割或烧灼样的剧痛为主要特征，疼痛持续时间短，以第二、三支发生率高，无明显的三叉神经受的阳性体征。触发点：上下唇、鼻翼、口角等处。,诊断：根据疼痛发作的部位、疼痛的特征和触发点的存在，且无神经系统阳性体征即可诊断。鉴别诊断：付鼻窦病变：付鼻窦骨表面常有压痛，X线有助于诊断。牙痛：进食冷、热液或食物时诱发。继发性三叉神经痛：一般疼痛呈持续性，伴有三叉神经受损的体征及邻近结构受损的体征。,治疗,原发性药物：卡马西平、苯妥英钠、维生素类药物等。神经封闭：手术治疗：三叉神经周围支切断术等。继发性：病因治
11、疗药物治疗同原发性。,面神经 麻痹,palsy,定义,茎乳内急性非化脓性的面神经炎，引起周围性的面神经麻痹，也称为倍尔氏麻痹。（Bells palsy),面神经核 躯体运动 面部表情肌脊束核 躯体感觉 外耳道皮肤上涎核 面神经 内脏运动 腺体的分泌孤束核 内脏感觉 舌前三分之二 的味觉,病因与病理,茎乳孔或面神经管内急性病毒感染和水肿致神经受压。病理变化主要为面神经的水肿、髓鞘与轴突有不同程度的变性。,临床表现,任何年龄均可发病，男性略多，通常急性起病。所有面部表情肌的瘫痪，表现为前额皱纹消失、闭眼不能、口角歪斜、出现倍尔氏现象。因在面神经管中的被侵部位不同而出现一些其它症状。,诊断 根据起病的形式和临床特点，诊断并不困难。鉴别诊断格林巴利综合症：常为双侧性，伴有对称性肢体瘫痪。脑干梗塞：常表现为交叉性瘫痪。后颅窝病变：如桥小脑肿瘤等，常伴有其它邻近颅神经损害的体征。中枢性面瘫：大脑半球病变，表现为对侧面下部表情肌的瘫痪，常伴对侧肢体的瘫痪。,治疗,药物：强的松10mg tid po、维生素类、抗病毒药等理疗：针灸：保护角膜：可用眼罩、涂眼药膏等。,
