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1、,血管瘤及 脉管畸形的诊断和治疗,一、历史沿革 血管瘤的分类 classification virchow 三级分类（1963）1.毛细血管瘤 capillary hemangioma 2.海 绵 状 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma 3.蔓状血管瘤 racemosum hemangioma 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变。,1982年Mulliken和Glowachi 血管瘤及血管畸形 Two types Hemangioma vascular malformation 根据血管瘤的细胞学特性，临床表现及自然衍变、预后
2、不同将血管病变分为两大类。,两类血管瘤的比较-临床类型 Types,血管瘤草梅状 混合性 海绵状血管瘤(婴儿型）占80左右。,血管畸形葡萄酒色斑 鲜红斑痣部分海绵状血管瘤（肌肉皮下静脉畸形）各种静脉扩张、曲张蔓状血管瘤,1995年 美国Waner等 将脉管畸形按血液动力学、异常管腔和血流速度分为：低流速(静脉、毛细血管和淋巴管)与高流速(动静脉畸形）,Vascular malformations“Low-flow”lesions:“High-flow”lesions:Venous malformations Arterial malformationsCapillary malformatio
3、ns Arteriovenous malformations Lymphatic malformations AV-fistulasClassification by Waner and Suen 1995,1996年，Boon等提出了先天性血管瘤概念(conenital hemangiomas),RICH（迅速消退的先天性血管瘤)NICH(不消退的先天性血管瘤),全球脉管畸形疾病大会采用标准 1996.6 意大利 Mulliken 和 Young,肿瘤 婴幼儿血管瘤迅速消退的先天性血管瘤不消退的先天性血管瘤Kaposiform 血管内皮瘤簇状血管瘤化脓性肉芽肿瘤,畸形毛细血管畸形(鲜红斑痣)
4、静脉畸形淋巴管畸形动脉畸形联合畸形,国际血管异常疾病研究协会分类（ISSVA，1996）,二、血管瘤和脉管畸形的分类,现在统一采用1996年国际脉管性疾病研究协会生物学分类标准进行分类。即根据血管内皮细胞有无异常增生分为血管瘤和脉管畸形。,血管异常,血管瘤,血管畸形,婴儿血管瘤,先天性血管瘤,其它,血管异常,血管瘤,血管畸形,单纯性畸形,复合性畸形,血 管 瘤,血 管 畸 形,毛细血管瘤伴角化,K-T 综合征,化脓性肉芽肿瘤,纤维血管瘤,血管瘤及血管畸形可在同一病人及同一部位同时存在。血管瘤还可与淋巴管瘤、脂肪瘤、纤维瘤混合成在。其它类型 各种综合症 Kaposi-form hemangioe
5、ndothlioma(KHE)或Kassabeach-Merritt Syndrom(K-M S)Kassabeach-Merritt phenomenon(PHP),Kaposiform 血管内皮瘤,(K-M Syndrome),三、婴幼儿血管瘤,自然病程：婴幼儿血管瘤是较为常见的儿童期良性肿瘤，婴幼儿发病率高达0.25%1.0%，男女比例为1：35，好发于头颈部。婴幼儿血管瘤一般具有自限性，可分为增殖期，消退期及消退后期3个阶段。常在出生后 l2周出现，在出生后l2个月时进入快速增殖期，出生后 912个月停止生长，随后的 l,三、婴幼儿血管瘤,5年进入缓慢的自行消退期。据文献报道，至 5岁
6、时，50%以上的血管瘤完全消退，9岁时，90%完全消退，最长消退可持续至12岁。最终 20%40%患儿残余皮肤改变。部分婴幼儿血管瘤患者病变发展迅速，出现感染、溃疡、坏死、呼吸道闭塞等症状，导致继发畸形、功能障碍等，甚至威胁生命。,三、婴幼儿血管瘤,根据Waner和Suen的血管瘤分类方法，血管瘤一般分为浅表型血管瘤(位于乳头状真皮层)，深部血管瘤(位于网状真皮层或皮下组织)，混合型血管瘤(同时具有表浅血管瘤和深部血管瘤的特点)。根据病变范围和数量，还可分为单发型，多发型和节段型。,三、婴幼儿血管瘤,（一）草莓状血管瘤：发生率约占新生儿的1%，多在出生时即存在，呈较小的红色斑点，以后逐渐增大，
7、常高出皮肤，颜色鲜红，呈分叶状，形如草莓或杨梅。生长部位多见于头面部、躯干。,三、婴幼儿血管瘤,三、婴幼儿血管瘤,（二）毛细血管瘤：初生时患处有点状或成片大量毛细管凸出皮肤外，表皮高低不平，发展特快，如不及时治疗和控制，在短暂的时间（半岁）内，将会使已患血管瘤的器官或周围的器官遭到破坏，少部分可快速发展为混合型血管瘤,三、婴幼儿血管瘤,三、婴幼儿血管瘤,（三）海绵状血管瘤海绵状血管瘤可发于身体的任何部分，既可位于体表，也可发生于各种内脏器官，尤其以四肢，躯干和腮腺多见。瘤体皮肤可正常或呈暗蓝色，触之柔软似海绵，按压肿块可被压缩，患者自诉患肢沉重、酸痛，活动后明显。部分海绵状血管瘤表面皮肤可合并
8、毛细血管瘤，称之为混合性,三、婴幼儿血管瘤,血管瘤。有部分腮腺血管瘤合并腮腺表面皮肤或其它部位毛细血管瘤，故对小儿腮腺肿块不能明确原因时，若发现表面皮肤毛细血管瘤存在，应考虑腮腺血管瘤的诊断。,三、婴幼儿血管瘤,三、婴幼儿血管瘤,（四）混合型血管瘤初起时大多为皮肤表面大小不等的小红斑，与单纯的草莓状血管瘤并无异样，但随着表面血管瘤的发展，同时侵入真皮和皮下组织，皮下侵犯的范围可超过表面病损面积，形成隆起的包块，形态不规则，多见于面部及四肢。侵犯范围有时非常广，以至于眼睛、口唇、鼻或耳等组织器官都,三、婴幼儿血管瘤,被这种不断扩展的血管组织所覆盖，可引起呼吸、饮食、视觉和听觉等功能障碍，等等。,
9、三、婴幼儿血管瘤,四、脉管畸形,脉管畸形为衬有内皮细胞的血管或淋巴管的结构异常，除中线型微静脉畸形外，均不能自行退化并随年龄增长而增大，在临床上可进一步分成低流量型和高流量型两类。包含（1）微静脉畸形（venular malformation）（2）静脉畸形（venous malformation）。（3）动静脉畸形（4）淋巴管畸形（5）混合畸形,四、脉管畸形,1、微静脉畸形（1）中线型微静脉畸形（鲑鱼斑）位于中线部位且项部多见，也可位于额或眉间、人中。表现为淡粉红色斑点，可融合，界限清楚，可自行退化。,四、脉管畸形,（2）微静脉畸形（葡萄酒色斑）多发生于头颈部，常沿三叉神经分布，病变与皮肤表
10、面平，周界清，呈粉红、鲜红色，大小不一，指压褪色可恢复。可逐渐增大，但不能自行消退。,微静脉畸形I期,微静脉畸形期,微静脉畸形期,微静脉畸形期,四、脉管畸形,2、静脉畸形（海绵状血管瘤）好发于口面部如颊、颈、眼睑、唇、舌、口底、腮腺及颈部。一般在皮下或粘膜下，呈淡兰色或紫色，较深者皮肤、粘膜色泽正常，边界欠清，质地柔软，压之体积缩小并可恢复，体位试验阳性，有时可扪及静脉石，穿刺检查能抽出血液并可凝固。,静脉畸形,静脉畸形,静脉畸形,四、脉管畸形,3、动静脉畸形（蔓状血管瘤或动静脉瘘）是一种迂回弯曲、不规则和有搏动性的血管畸形，主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故又称先天性动静脉畸形
11、。成年人多见，好发于颞浅动脉分布范围的颞部或头皮下组织，皮色不变或呈红斑状，可见皮下血管念珠状迂曲、搏动，听诊有吹风样杂音，局部皮温高，可与其他脉管畸形同在或发生在颌骨内。,动静脉畸形,四、脉管畸形,4、淋巴管畸形以儿童和青年多见，好发于舌、唇、颊及颈部。其中微囊型为旧分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤，为孤立或散在的小圆形囊性结节状或点状、无色、柔软病损，但舌部病变可因长期慢性炎症引起舌体变硬呈巨舌症。,四、脉管畸形,大囊型为旧分类中的囊肿型或囊性水瘤，可发生于下颈部、上颈部、颌下区及腮面部，一般为大小不等的多囊型，表面皮肤颜色正常，质地非常柔软，体位试验阴性，透光试验阳性，穿刺可抽出透明或淡
12、黄色水样液体。,微囊型淋巴管畸形,大囊型淋巴管畸形,四、脉管畸形,5混合型脉管畸形 存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存；动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形；自然，静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。,静脉淋巴管畸形,静脉淋巴管畸形,五、血管瘤与脉管畸形的诊断,表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等，为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况，可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象（MRI或MRA）来协助诊断,数字减影血
13、管造影,MRI成像腮腺血管瘤,从细胞生物学分类的观点来看，成人的脉管病损基本上都应属脉管畸形。婴幼儿期的动静脉畸形、微静脉畸形、淋巴管畸形亦均属脉管畸形。高出皮肤的所谓杨梅样血管瘤自发性消退的可能性较大，一般应属血管瘤。婴幼儿期特别是一出生即发现的静脉畸形，其所属类型如何判断尚需进一步研究。,有研究指出：血清中血管内皮生长因子（VEGF）和雌激素受体等在血管瘤明显升高；而细胞凋亡基因bcl-2在脉管畸形中呈高表达，但仅供参考。,血管瘤与血管畸形诊断流程,出生时病变快速增大自行消退,血管瘤的大小分型（建议）,1.小型 血管瘤的最大直径小于3cm。2.中型 最大直径为3cm 5cm。3.大型 最大
14、直径介于 5cm 10cm。4.特大型 最大直径大于 10cm。血管畸形亦可参照这一标准对病变范围进行描述。,六、血管瘤的治疗 Treatment,基本原则 Principles有效控制肿瘤生长 Control growth促进其消退 Induce regression同时应保护美容 Protect the cosmetics,（一）观察 Observation,真性血管瘤在生后数年内可自行消退.5岁 5060 7岁 7080 9岁 95（1）婴儿草莓状、海绵状及混合性血管瘤（Superficial,deep and mixed）面积小 非重要部位，生长缓慢 自行消退迹象（2）快速消退型先天性
15、血管瘤（RICH）类型、部位、肿瘤生长状态、年龄，避免肿 瘤生长过快造成治疗延误。,（二）积极治疗,1手术治疗 Surgical Treatment a.纹身美容 Tattooing port-wine stain b.切除、植皮 Excision&Graft c.持续不消的小型血管瘤 复发、出血、美容损害等问题,2 物理方法 physical methods a.压迫法 compression 弹力绷带 弹力套 大面积血管瘤、血管畸形,2 物理方法 physical methods b.化装美容 用于port-wine stain c.冷 冻 cryotherapy CO2 雪、液氮、冷冻治
16、疗仪 d.磁 疗 megnetictherapy 恒磁场磁片 e.铜针治疗 铜针微电导向治疗,3.放射线及同位素治疗Radiotherapy,浅层X线照射、射线照射 32P、90Sr 贴敷（射线）、胶体30P瘤内注射。副作用及并发症多，良性病变不宜采用。恶性血管瘤、血管内皮瘤可供选择,4.栓塞术 Embolization 介入 选择性动脉插管注入栓塞物质治疗血管畸形、海绵状血管瘤及活动性出血。栓塞材料：自身组织、不吸收颗粒材料、可吸收材料、磁场栓塞、生物胶,5.激光治疗 Laser Treatment a.CO2 激光、YAG激光 碳化效应、疤痕愈合 b.氩离子激光、铜蒸汽激光、脉冲染料激光
17、PDL(532nm波长)治疗鲜红斑痣 c.强光系统治疗机 PhotoDerm VL/PL/HR d.光动力治疗 PDT,6.注射治疗 Lesional Injection,硬化剂肿瘤局部注射 Sclerosing solutions 5%鱼甘油酸钠、无水酒精、沸水、消痔灵、奎宁乌拉坦、四环素、高渗葡萄糖等 原理：无菌性炎症，纤维化，疤痕愈合。脲素 动脉插管或局部注射 各类血管瘤.缺点是注射次数多、治疗时间长。,7.糖皮质激素治疗 Corticosteroids（1）口服强的松 prednisone（2）肿瘤局部注射 Intralesional injection(3)静脉用药 iv,适应症-真
18、性血管瘤 草梅状血管瘤混合性血管瘤婴儿皮下海绵状血管瘤 生长迅速的大型血管瘤疗效显著血管内皮瘤、血管肉瘤、Kasabach-Merritt Syndrome,Steroid Therapy,口服强的松 1967年 Zarem 等 dosage:2-3 mg/kg/day 23 weeks 见效后逐渐减量。停药易反跳，肾上腺皮质功能抑制时间较长。2周 半年抑制,（2）糖皮质激素 肿瘤局部注射,History 1978年 Mazzola 真性血管瘤,尤其是生长迅速、大型血管瘤的首选方法(First choice).有效率达90以上。,激素治疗,药物选择 强的松龙长效制剂Triamcinolone
19、Acetonide Acetate 曲安奈德局部快速作用剂Betamethasone or Diprospan 联合用药,用药剂量及疗程 Dosage and therapy course,曲安奈德局部注射药效持续时间约4 6周，皮质功能4周正常。注射/68周，3 次/疗程。绝大多数只需12个疗程即可治愈,注射技术要点 Keys of injection 均匀分散 回抽无血 缓慢推药 将药液注射入血管内,KM Syndrome,8 抗癌药物应用,氮芥（1966年）、CTX(1986)、BLM、争光霉素、平阳霉素 瘤内注射，主要用于大型血管瘤及恶性血管瘤。0.1%平阳霉素0.5-8mg/次,90
20、年代以来，用于各种血管畸形，取得较好效果。直接注射 18mg/次 介入注射碘油乳化剂 方法：各家不一，间隔 24周。,平阳霉素PYM、博莱霉素BLM 治疗血管畸形,治疗前,治疗后,9.其他药物,阿司匹林、潘生丁、6氨基己酸生物学药物治疗 三苯氧胺 干扰素 白细胞介素12 可抑制血管生成,10.中医中药 Chinese medicine,化淤法、凉血法、散结消症法、结扎法、针刺疗法。中药制剂：化瘤散（生石膏、纯碱）、抗血管瘤素（鱼腥草、五倍子）七仙膏独一味 用药时间长、疗程长，效果评价？,小儿血管瘤及血管畸形治疗选择,一、血管肿瘤（Vascular tumors）（一）婴儿血管瘤（Infanti
21、le hemangiomas）1.草莓状血管瘤（capillary or strawberry,superficial）(1)观察随访（2）激素治疗 局部注射 口服强的松 静脉（3）激光:YAGPDL（4)硬化剂（尿素）、平阳霉素注射，冷冻,磁疗。（5）手术切除,2.海绵状血管瘤（cavernous,deep hemangiomas）,(1)观察随访（2）激素治疗 局部注射、静脉、口服强的松（3）硬化剂注射、尿素注射(4)平阳霉素注射，干扰素注射，冷冻,3.混合性血管瘤（combined or mixed hemangiomas）,(1)激素治疗 局部注射、静脉、口服强的松（2）硬化剂注射、尿
22、素注射（3）平阳霉素注射，沙培林注射，干扰素注射，（4）观察随访,（二）先天性血管瘤（congenital hemangioma）,1.快速消退型 RICH（Rapidly involuting congenital hemangioma)观察随访等待自行消退。2.稳定型 NICH（Noninvoluting congenital hemangioma)（1）激素局部注射、口服、静脉（2）手术切除（3）平阳霉素注射，沙培林注射，尿素注射,（三）卡波西氏样血管内皮瘤,血管瘤伴血小板减少综合征（Kaposiform hemangioendothelioma，Kasabach-Merritt Syn
23、drome or Kasabach-Merritt phenomenon）,静脉激素冲击疗法+激素、平阳霉素局部注射，抗癌药物（长春新碱、环磷酰胺）静脉缓推对症治疗：Vc、凝血剂、VK1等，放射治疗，局部压迫等综合治疗。,二、血管畸形（Vascular malformations）,（一）单纯性畸形（Simple malformation）（二）混合畸形（Complexcombined vascular malformations）,（一）单纯性畸形 Simple mlformation,1.毛细血管畸形（Capillary malformation）鲜红斑痣(salmon patch)、葡萄
24、酒色斑（port-wine stain,PWS）微静脉畸形（venul malformation）(1）局部化妆、美容、纹身（2）手术切除、植皮（3）激光治疗，光动力治疗（PTD）：PDL、氩 激光、铜蒸汽激光、PhotoDerm强光治疗机。（4）SturgeWeber 综合征 对症处理，防止病变发展及继发性损害:药物或手术治疗癫痫、青光眼和面部血管瘤。面部及脉络膜微静脉畸形可采用激光及光动力治疗。,2.静脉畸形 Venous malformation，VM,(1）局部小范围 手术结扎、切除，平阳霉 素局部注射、冷冻（2）皮下海绵状静脉畸形 手术切除、平阳霉素、聚桂醇泡沫局部注射，尿素或其它硬
25、化剂注射治疗，Nd:YAG 激光和大功率半导体激光、光纤组织 间凝固治疗，铜针微电导向治疗等。（3）内脏、肝脏海绵状血管畸形可手术切除或介入 栓塞，肢体、肌肉海绵状静脉畸形还可辅以 弹力衣裤压迫，局部平阳霉素、聚桂醇泡沫注射治疗。,3.淋巴管畸形（Lymphatic malformation，LM）微囊型（Microcystic lymphangioma)、囊状水瘤（Macrocystic，cystic hygroma)手术，OK-432液、沙培林、平阳霉素 局部 注射，曲安奈德局部注射。,（二）混合畸形（Complexcombined vascular malformations）,1.毛细
26、血管-淋巴管-静脉畸形（capillary-lymphatic-venous malformation）包括了多数 KT综合征（Klippel-Trenaunay Synd)2.毛细血管-静脉畸形(capil-venous malformation）包括了较轻微的 KT综合征 3.毛细血管-静脉畸形伴动静脉短路或动静脉瘘（capillary-venous with arteriovenous shunting and/or fistula malformation）Parkes-Weber 综合征,（二）混合畸形（Complexcombined vascular malformations）,弹力衣裤压迫 平阳霉素、沙培林、聚桂醇泡沫、硬化剂 局部注射治疗激光治疗，手术，介入栓塞治疗 其它对症治疗综合治疗控制病情发展，缓解临床症状，彻底根治较困难。,Thanks!,
