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1、肝性脑病hepatic encephalopathy，HE,内科学消化系统疾病,遵医附院消化科,掌握：肝性脑病的病因、诱因、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。了解：本病的发病机制、病理。,目标要求,肝性脑病(hepatic encephalopathy，HE)是严重肝病或门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础的、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要临床表现是智力减退、意识障碍、行为失常和昏迷。又称肝昏迷(hepatic coma)。,概 述,各种严重肝病及门体分流：肝硬化（主要原因）门体分流重症肝炎爆发性肝衰原发性肝癌严重胆道感染妊娠期急性脂肪肝,病 因,氨中毒学说（主要）神经递质学说锰离子,发病机
2、制,一、氨中毒学说：是引起肝性脑病的重要发病机制。特别是门-体分流性。,发病机制,氨的生成和代谢1.生成：血氨主要来自于肠道（90%）。谷氨酰胺 NH3+谷氨酸尿素 NH3+CO2,发病机制,细菌,代谢,2.吸收：受结肠pH值影响。,发病机制,NH3,NH4+,pH6,pH6,弥散入血,转运至肠腔,3.清除：肝脏合成尿素和谷氨酰胺（主要途径）；组织利用、肾脏排泄、肺呼出。,发病机制,氨中毒的机理：NH3透过血脑屏障。(1)干扰三羧酸循环：影响乙酰CoA生成。(2)增加脑对中性氨基酸的摄取（酪氨酸、苯 丙氨酸、色氨酸抑制脑功能）。(3)脑星形胶质细胞合成大量谷氨酰胺（脑细 胞水肿）。(4)直接干
3、扰神经的电活动。,发病机制,二、神经递质的变化1.-氨基丁酸/苯二氮唑(GABA/BZ)神经递质GABA/BZ复合体共同调控氯离子通道。NH3上调脑星形胶质细胞BZ受体表达，促使氯离子内流而使神经传导被抑制，从而诱发HE。,发病机制,2.假性神经递质：兴奋性递质：多巴胺、去甲肾上腺素、乙酰胆碱、谷氨酸、门冬氨酸。抑制性递质：5-羟色氨、-氨基丁酸、苯乙醇胺、谷氨酰胺。,发病机制,-羟酪胺和苯乙醇胺结构与去甲肾上腺素相似，但传导神经冲动作用很弱，称为假神经递质。,发病机制,3.色氨酸：色氨酸与白蛋白结合，不易透过血脑屏障。肝硬化：白蛋白游离色氨酸透过血脑屏障脑内代谢生成5-HT、5-羟吲哚乙酸(
4、抑制性神经递质)肝性脑病（睡眠倒错）。,发病机制,三、锰离子锰具有神经毒性。正常时肝分泌至胆道，排入肠道。肝病时进入体内循环，沉积于脑，直接对脑组织损伤，还影响5-HT、去甲肾上腺素、GABA等神经递质功能，星形细胞功能障碍，与氨有协同作用。,发病机制,上消化道出血大量排钾利尿放腹水高蛋白饮食安眠镇静药,诱 因,麻醉药便秘尿毒症外科手术感染,急性肝衰HE：脑水肿（50%）。肝硬化HE：Alzheimer型星形细胞。,病 理,根据病理生理不同分型：A型：发生于急性、亚急性肝衰。B型：门-体分流型。C型：发生于慢性肝病、肝硬化，最常见。,分 型,高级神经中枢功能紊乱：性格、智力、行为、意识。运动和
5、反射异常：扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进、病理反射。临床过程分5期：04期(各期可有重叠),临床表现,0期（潜伏期）：又称轻微肝性脑病。心理、智力测试轻微异常。无性格、行为异常。无神经系统病理征。脑电图（EEG）正常。此类患者不宜驾车及高空作业等。,临床表现,1期(前驱期)：轻度性格、精神异常：欣快激动、淡漠、睡眠倒错等；可有扑击样震颤；EEG多数正常。,临床表现,2期(昏迷前期)：嗜睡、意识错乱、行为失常等；腱反射亢进、肌张力增高、病理征+；扑击样震颤+；EEG明显异常。,临床表现,3期(昏睡期)：昏睡、神志不清、幻觉等；腱反射亢进、肌张力增高、病理征+；扑击样震颤+；EEG异常。,临床表现,
6、4期(昏迷期)：神志完全丧失；扑击样震颤不能做；浅昏迷时，腱反射亢进、肌张力增高；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低；EEG明显异常。,临床表现,1.血生化检查血氨：慢性肝性脑病多有血氨增高，急性肝性脑病血氨多正常。血浆氨基酸：正常人支链氨基酸:芳香族氨基酸3，门-体分流时1。,辅助检查,2.电生理检查脑电图（EEG）：不仅有诊断价值，且有一定的预后意义。诱发电位：诊断轻微肝性脑病。临界视觉闪烁频率：监测视网膜胶质细胞病变，诊断轻微肝性脑病。,辅助检查,3.心理智能测试：书写、构词、木块图、简单加减法、数字连接实验等。诊断轻微肝性脑病。,辅助检查,4.影像学检查：CT、MRI。急性HE：脑水肿
7、；慢性HE：脑萎缩；除外其他颅脑病变；磁共振波谱分析：测定胆碱、谷氨酰胺、肌酸等含量变化。,辅助检查,1.严重肝病或广泛门-体侧枝循环，有肝性脑病的诱因；2.精神紊乱、昏睡或昏迷；扑翼样震颤；3.明显的肝功能损害；血氨增高；4.脑电图异常；5.心理智能测试、诱发电位、临界视觉闪烁频率异常；6.CT、MRI：除外其他颅脑病变。,诊 断,应与其他引起昏迷的疾病鉴别：糖尿病酮症酸中毒；低血糖；尿毒症；脑血管意外；颅内感染；镇静药过量等。,鉴别诊断,主要措施：积极治疗原发肝病；去除肝性脑病诱因；维护肝脏功能；促进氨代谢清除；调节神经递质。,治 疗,一、去除诱因1.纠正水电解质和酸碱平衡紊乱：尤其注意低
8、钾低氯性碱中毒。2.止血和清除肠道积血：灌肠：弱酸液（禁用肥皂液灌肠）。导泻：乳果糖、25%硫酸镁等。3.预防和控制感染。,治 疗,4.慎用镇静药及肝损药物：烦躁抽搐时禁用：鸦片类、巴比妥类、苯二氮唑类。可试用异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)等。5.其他：保持大便通畅；低蛋白饮食；避免低血糖等。,治 疗,二、营养支持治疗促进合成代谢，抑制分解代谢，保持正氮平衡。限制蛋白质摄入，保证热能供给：期：禁蛋白饮食。期：低蛋白饮食（20 g/d）。病情痊愈后可恢复到1.0g/kg.d。首选植物蛋白质。酌情输注血浆、白蛋白。,治 疗,三、减少肠道氨的生成和吸收乳果糖：通便、酸化肠道，减少氨的吸收、促进氨的排泄。
9、也可用乳梨醇。口服抗生素：喹诺酮类、利福昔明、甲硝唑、新霉素等，抑制产尿素酶细菌，减少氨生成。益生菌：双歧杆菌、乳酸杆菌等。,治 疗,四、促进体内氨的代谢促进尿素循环而降低血氨。1.L-鸟氨酸-L-门冬氨酸（OA）。2.鸟氨酸-酮戊二酸。3.其他：谷氨酸钠或钾、精氨酸，以往广泛应用，目前认为无确切疗效证据。,治 疗,五、调节神经递质1.GABA/BZ复合受体拮抗剂：氟马西尼。2.减少或拮抗假性神经递质：支链氨基酸。竞争性抑制芳香族氨基酸进入脑内，减少假神经递质形成。,治 疗,六、基础病治疗 1.改善肝功能。2.阻断门-体分流。3.人工肝：适用于急性肝衰。3.肝移植：治疗终末期肝病的有效方法。,治 疗,诱因明确、肝功能较好者，预后较好；肝功能差者，预后差；爆发性肝衰所致的肝性脑病预后最差。,预 后,积极防治肝病避免各种诱因,预 防,完,
