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1、骨髓增生异常综合症护理,主讲：朱娉,概念,目前认为：是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现：全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的后转化成为急性白血病。部分因感染、出血或其他原因死亡。,分类,(一)病因分类原发性继发性(继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等)(二)形态学分类根据血液学和骨髓形态学的特点协作组将分成种类型,各型特点如下:,分类,.难治性贫血()多发生在岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增
2、生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过。,分类,.难治性贫血伴环形铁粒细胞()这组病例与的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。,分类,.难治性贫血伴原始细胞增多()患者年龄较大,多数 在岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现,但最多不超过。骨髓中原始细胞在 间。粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。,分类,.慢性粒单核细胞白血病()较多见于年长者。肝、脾肿大多见
3、。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在。三系细胞可有明显形态异常。,分类,.难治性贫血伴原始细胞过多转变型()患者大多在岁以上,但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除具有的一些改变外,常有以下特点:外周血中原始细胞,但不超过;骨髓中原始细胞超过,但小于;原始细胞中可见小体;约以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。,临床表现,贫血出血感染体征,部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出现或单独出现，因程度
4、不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。,实验室检查,一、血象 外周血全血细胞减少二、骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了的病态造血。三、细胞遗传学研究四、体外骨髓培养的研究,治疗,一、支持治疗当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。和常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对患者无明确疗效。二、维生素治疗部分对维生素治疗有效，日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。三、肾上腺皮质激素约患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖
5、升高等副作用不容忽视。,治疗,四、分化诱导剂患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有，双羟维生素，口服。五、雄激素有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。,治疗,六、联合化疗就多数而言，常规的抗白血病治疗无益。对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于岁，处于临床状态好，可酌情用常规化疗。七、骨髓移植当年龄小于岁，并处于或，有同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。,护理问题,护理问题及措施：知识缺乏：告知病人家属：疾病相关知识、治疗与自我防护的重要性。向病人解释所有诊断性检查的目的、重要性，取得合作。安慰体贴
6、病人，认真倾听其主诉，并及时给予反馈。向患者告知高血压饮食原则。,护理问题及措施,：恐惧：.主动查明原因，进行疏导。.在医疗保护制度允许的情况下，让病人及时了解病情及检查结果。.解除病人的孤独感，主动接近病人，进行有技巧的谈话.使病人感到得到了妥善的护理，增强信赖，增强恢复健康的信心。.调动病人的积极性，了解周围环境，了解对自己的治疗和护理计划。.进行必要的消遣活动，如散步、听音乐等，以解除病人无聊乏味的孤寂心情。,护理问题,：活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关）需卧床休息，待病情好转后逐渐增加活动量；）鼓励进行适度床上活动，但应注意安全，同时避免剧烈活动；）尽量减少出病房活动，必要时吸氧，输注
7、红细胞。）引导早睡早起，规律作息。,护理问题,：营养失调（低于机体需要量）：）给予高蛋白、高维生素易消化流食，少量多餐；）饮食要多样化，以增进食欲；注意饮食卫生，食物应清洁、卫生。）多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅；）遵医嘱给予腺苷钴胺及叶酸治疗，并观察疗效。,护理问题,：水肿：）轻者予低盐饮食（每日食盐量 克），肿退之后，饮食亦不可过咸。）持皮肤清洁，避免抓破皮肤。）卧床时，抬高患肢，以利于静脉回流。）遵医嘱给予利尿治疗。,护理问题,：体温过高：)卧床休息。)给予物理降温或遵医嘱给予抗炎对症治疗。)保持室内温湿度适宜，空气新鲜，紫外线消毒，定时开窗通风，注意保暖。)加强监测，了解血常规、血清电解质等变化。在病人大量出汗时，密切观察 有无脱水现象。)饮食给予高维生素、高热量、营养丰富易消化的软食。嘱多饮水。,护理问题,：有出血的危险：)严密观察有无其他部位出血。)嘱多饮水，以保持鼻腔湿润。勿用力挖鼻孔。)绝对卧床休息。)要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物，引起或加重出血。,Thank You!,
