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1、一位胸痛患者的诊断及治疗,大连大学附属中山医院循环科,吴法令,病例特点：,1.,女性，,73,岁。,2.,突发胸痛,3,小时。,3.,该患者,3,小时前情绪激动时出现心前区疼痛，,向后背部放射，且伴呼吸困难，持续,1,小时，,休息及含服速效救心丸后稍缓解来院。,4.20,年前因发作性咽喉部紧缩感就诊于中山区,医院诊断“冠心病”未正规用药。高血压病史,5,年。最高血压,160/100mmHg,。,5.,查体：,P72,次,/,分，,R18,次,/,分，,BP110/60,，,双肺呼吸音清，心界不大，心律齐，无杂音。,病例特点：,6.,辅助检查：,急诊心电图：,V3-V4,导联,ST,段抬高,0.
2、2mv,，,V5,导联,ST,段抬高,0.1mv,。,急诊心肌酶正常。,入院后肌钙蛋白：,3.5ng/ml,心肌酶正常。血常规正,常。肝肾功正常。,入院诊断：,冠状动脉粥样硬化性心脏病,急性前壁心肌梗死,kiliip I,级,高血压病,2,级,很高危,诊疗计划：,时间就是心肌，时间就是生命！,1.,急诊,PCI?,2.,溶栓？,冠脉造影,左主干,:,正常。,回旋支：正常。,前降支：中段可见肌桥。,右冠状动脉：中段弥漫性狭窄,25%,。,是右冠状动脉不稳定斑块导致血栓形成而导致,的心肌梗死？,左室造影及心脏彩超,左室造影结果：前壁中间段至心尖部，下壁中,段至心尖部运动消失，成球形。,心脏彩超：室
3、间隔心尖段，左室侧壁心尖段运,动平坦，几乎消失，膨出范围,25*19mm,。收,缩功能正常。,6,天后复查心脏彩超,室间隔心尖段及左室侧壁心尖段变薄，运动减,低并膨出，范围,25*14mm,。射血分数正常。,心肌酶，肌钙蛋白正常。,心电图：,我们该诊断什么？,急性心肌梗死？,心肌病？,我们该如何治疗？,抗血小板？双联还是单联？,抗凝？,倍他乐克,?,ACEI?,他汀？,出院诊断：,心尖球形综合征,冠状动脉粥样硬化症,高血压病,2,级,很高危,什么是心尖球形综合征？,心尖球形综合征,-,定义,心尖球形综合征是指心理或生理应激引起，无,明显冠状动脉疾病，以短暂性心尖及左心室,中部无运动或运动减弱为
4、特征的心肌疾病，,通常伴有心底部运动代偿性增强，预后良好,，,1-4,周可恢复。,Taco-tsubo,心肌病,-,流行病学,?,1990,年首次被日本的,Hikaru Sato,教授报,道，该疾病左心室造影示底部圆形颈部细窄，,很像日本人用来捕捞章鱼的瓶子，因此命名,为,Tako-Tsubo,综合征,Taco-tsubo,心肌病,-,流行病学,?,2000,年以前所有的流行病学资料均来自日本,?,近年来源自欧洲的流行病学资料,Mansencal,回顾分,析了五年,1613,名冠状动脉造影检查的病人，发现,Taco-tsubo,心肌病的发病率为,0.7%,?,Santareclli,选择,10
5、31,名,ST,段抬高并行冠状动脉造,影检查的病人，发现,Taco-tsubo,心肌病的发病率,为,1.4%,?,Eshtehardi,等报道一组大样本的,13715,例冠脉造,影中，,ACS,占,2459,例，其中,41,例为,Taco-tsubo,心肌病，占全部,ACS,的,1.7%,Taco-tsubo,心肌病,-,流行病学,?,目前报道的病例老年女性发病率高于老年男,性，是老年男性的,6-9,倍，日本的患病率女,性明显高于男性，是男性的,7,倍,?,Buja,等收集了,1999,年,-2006,年,ACS,患者进,行分析，发现女性多于男性，法国报道女性,患者达到,7.5%,Taco-t
6、subo,心肌病,-,流行病学,?,在可疑,ACS,中占,0.7-2.5%,?,女性占,90.7%,?,平均年龄,62-76,岁,?,多见于绝经后妇女,?,本病发病率的升高可是随着越来越多的人将,冠状动脉造影作为常规的检查方法，本病被,发现的几率也相应增加,Taco-tsubo,心肌病,-,病因,?,病因非常复杂，相当一部分患者可找到明显,的诱发因素,?,26.8%,为心理性应激因素，如亲友意外死,亡、家庭暴力、生意失败、激烈争辩、灾难,性医学诊断所致的精神刺激等,?,37.8%,患者为生理性或病理生理性应激因,素，如哮喘发作、癫痫发作、脑血管意外、,严重过敏反应、急腹症、外科手术或医疗操,作
7、等,Taco-tsubo,心肌病,-,发病机理,?,发病机理不明，最近文献报道，与冠脉痉挛，,微循环受损，左室流出道梗阻，儿茶酚胺超,负荷等有关,?,目前多数学者认为，剧烈的情感波动、精神,紧张、恐惧、心理压力等应激因素作为触发,因素，继而导致交感神经兴奋，过量的儿茶,酚胺释放导致微血管功能障碍，进而损伤心,肌、影响心功能,Taco-tsubo,心肌病,-,发病机理,目前对本病的机理存在多种推测,冠脉痉挛造成的缺血,冠脉微循环受损,心脏肾上腺素受体的激活，儿茶酚胺超负荷,左室流出道梗阻,冠状动脉梗阻,交感神经功能紊乱儿茶酚胺介导的心肌顿抑,雌激素水平,区域性病毒性心肌炎,脂肪酸代谢障碍,Tac
8、o-tsubo,心肌病,-,临床表现,?,诱因：多以情绪激动、心理压力或躯体应激,因素触发,?,患者突发胸痛、胸闷、心悸、呼吸困难为主,要临床表现，严重者可出现心脏骤停、心源,性休克、严重心律失常及晕厥，少部分可出,现左心室血栓及全身栓塞,?,该病最重要的特征是老年绝经后女性多发,?,发病初期左室收缩功能严重受损，但是心功,能常在四周内恢复,Taco-tsubo,心肌病,-,临床表现,Taco-tsubo,心肌病,-,临床表现,Taco-tsubo,心肌病,-,临床表现,?,心电图表现为典型,ST,段抬高，急性期心电图改变,酷似,AMI,，,81.6%,有,ST,段明显抬高，常见于胸前,导联，
9、,V4-6,上出现,ST,抬高的幅度比,V1-3,导联大，,64.3%,出现,T,波倒置，,31.8%,出现病理性,Q,波，几,乎都出现,QT,间期延长,?,心电图改变的特点是存在一种与,AMI,不同的动态改,变。,ST,段抬高在入院时往往十分显著，而后即开,始回落，其回落的速度快于,AMI,。绝大多数患者病,理性,Q,波会逐渐消失。,82%,患者在入院后,6,个月随,访时心电图均已恢复正常,Taco-tsubo,心肌病,-,临床表现,?,生化标记物,TNI,升高水平较,AMI,低,?,心肌损伤血清标记物轻度升高，但迅速下降,?,起病时或入院,48,小时以内患者血清肌钙蛋白呈阳,性改变占,86
10、.2%,，,CK-MB,水平升高者占,73.9%,?,此种状况类似于,AMI,，不同的是这些心肌损伤标记,物水平升高仅为轻至中度，其升幅明显低于,AMI,，,峰值大多出现于急性期如入院时，且较为恒定，其,水平并不因病情好转或恶化而改变。而且，即使患,者出现左心室大范围心肌功能障碍，肌钙蛋白和,CK-MB,也只是有限升高，与心肌功能障碍的范围,也没有关联。,Taco-tsubo,心肌病,-,临床表现,Taco-tsubo,心肌病,-,临床表现,生化标记物,-BNP,水平和预后不相关,?,冠脉造影无明显心外膜冠脉狭窄或存在与病,变无关的冠脉狭窄病变。典型左心室造影改,变为心尖及附近区域收缩减弱或消
11、失并扩张,呈球形改变，而基底部收缩明显增强呈现细,窄,Taco-tsubo,心肌病,-,临床表现,Taco-tsubo,心肌病,-,临床表现,?,左心室呈球形或章鱼瓶样,?,异常运动节段范围超过单支冠脉血供,?,可逆的左室心尖球形样改变,?,左室基底段正常运动,Taco-tsubo,心肌病,-,临床表现,?,超声心动图检查常有左心室功能不全，平均,LVEF,为,20-49%,。但这些异常均可在,7-30,天得到改善，,所有存活患者心室中部或心尖部室壁运动异常完全,消失，,LVEF,可恢复至,60-76%,?,左心室心肌功能障碍的特点，一是室壁运动异常的,部位和范围并不与某一支冠状动脉的供血范围
12、和节,段性分布相符；二是这些改变通常在,1-4,周内即可,恢复。而,AMI,后出现的左心室室壁运动障碍，即使,进行极其有效的再灌注和血运重建治疗，一般也不,大可能在如此短的时间内获得如此完全恢复,Taco-tsubo,心肌病,-,诊断,?,冠状动脉造影可见绝大多数患者冠状动脉正,常或仅有小于,50%,的轻至中度管腔狭窄，,难以解释其出现的临床表现、心电图、左室,造影及超声心动图上的改变,?,由于对,Taco-tsubo,心肌病尚未有确切的认,识，诊断相对困难，加之,Taco-tsubo,心肌,病与,ACS,有很多相似之处，疑诊,ACS,的患者,中有,1-2%,实际上是,Taco-tsubo,心
13、肌病,Taco-tsubo,心肌病,-,诊断,?,诊断标准,目前临床诊断多以,Mayo Clinic,标准做为依据：,1,、,左心室心尖和中部区域室壁运动短暂、可逆的收缩,丧失或障碍的异常超出单一血管供血范围,2,、无冠,状动脉管腔直径狭窄,50%,或血管造影无急性斑,块破裂的证据,3,、出现新的,ST,段抬高或,T,波倒置的,心电图异常,4,、除外最近的头部外伤、颅内出血、,嗜铬细胞瘤、阻塞性心外膜冠状动脉疾病、心肌炎、,肥厚性心肌病,Taco-tsubo,心肌病,-,诊断,?,由于,Taco-tsubo,心肌病临床表现多样且与,急性心肌梗死非常相似，给该病的诊断带来,很大困难。要正确认识,
14、Taco-tsubo,心肌病,避免误诊,?,误诊将使,Taco-tsubo,心肌病病人接受不必,要的高风险治疗，而且病人还将接受冠心病,的药物治疗,Taco-tsubo,心肌病,-,鉴别诊断,?,与急性心肌梗死鉴别,?,发病前常有应激史，多见于绝经后女性，心电图变,化导联数往往高于心肌酶释放程度且坏死波消失迅,速，心肌酶仅为轻、中度升高，冠状动脉造影示梗,死相关冠状动脉血流通畅，心尖部球样扩张一般在,4,周内恢复正常，且发病时左心室心尖和前壁下段,运动减弱或消失，而基底部心肌运动代偿性增强，,预后良好,?,AMI,多见于中老年男性，心电图变化与心肌酶一致,且坏死波常永久不消失，心肌酶升高更明显
15、，一般,为冠脉急性闭塞，室壁运动异常和心室扩张难以恢,复，一般预后较差,Taco-tsubo,心肌病,-,急性并发症,?,心律失常,?,肺水肿,?,心源性休克,?,短暂性左室流出道梗阻,?,二尖瓣功能障碍,?,急性血栓形成和中风,?,死亡,Taco-tsubo,心肌病,-,治疗,?,目前尚无有效的治疗方法，对症和支持疗法，,主要是帮助患者度过急性期,?,消除应激因素,?,未明确诊断之前，应按急性冠脉综合征处理，,可使用,受体阻滞剂、阿司匹林和肝素等。,由于,AMI,的危险性很高，对于酷似,AMI,的本,病患者在无冠状动脉介入治疗条件又符合溶,栓治疗标准者，溶栓治疗是允许的,Taco-tsubo
16、,心肌病,-,治疗,?,确诊诊断的患者，主要治疗方法均属对症处理和支,持疗法，包括吸氧等，急性和持续性胸痛者可应用,吗啡,?,心衰,-,包括,BB,ACEI,利尿剂,?,严重患者如伴有血流动力学不稳定、失代偿或血压,降低，等酌情应用血管活性药物,?,低血压或休克的患者，行超声检查评价左室流出道,梗阻无左室流出道,正性肌力药物，必要时,IABP,左室流出道梗阻,不要正性肌力药物，必要时,IABP,?,受体激动剂包括儿茶酚胺类正性肌力药物应列为禁,忌,Taco-tsubo,心肌病,-,治疗,?,严重室壁运动障碍患者有并发血栓栓塞危险,可考虑应用抗凝剂，以预防附壁血栓形成和,继发性血栓栓塞性合并症,
17、?,当本病恢复后，推荐长期应用,ACEI,或,ARB,类药物及,受体阻滞剂，有冠状动脉痉挛者,可考虑应用钙拮抗剂,?,通常治疗,6,月,Taco-tsubo,心肌病,-,预后,?,1-4,周左室功能恢复,?,如患者度过急性期，则长期预后良好,?,院内死亡率,0-8%,，常常接近,1-2%,?,晚期猝死罕见，有报道疾病复发,10%,Taco-tsubo,心肌病,-,总结,?,Taco-tsubo,心肌病是预后良好的不明原因心肌疾,病，交感神经兴奋、过量的儿茶酚胺释放导致微血,管功能障碍，进而损伤心肌导致心功能异常是主要,机制,?,多有心理或生理应激等诱因，多见于更年期后的女,性,?,临床表现类似急性心肌梗死但又不同于急性心梗,?,通常,4,周左右心室功能恢复,?,临床医师应提高对该病的警觉，需与急性心肌梗鉴,别，以免误诊误治,谢谢,
