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1、肾小球疾病,广东药学院附属第二医院广州新海医院儿科彭康遇,教学目的和要求,1、掌握急性肾小球肾炎的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗2、熟悉APSGN病因、发病机理、病理3、了解预后和预防,肾小球疾病分类,一临床分类二病理分类,肾小球疾病分类临床分类,按全国儿科肾病协作组2000年制定的分类方案一、原发性肾小球疾病1肾小球肾炎:急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎2肾病综合征3孤立性血尿和蛋白尿二、继发性肾小球疾病：继发于全身疾病如紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、药物中毒等三、遗传性肾小球疾病：先天性肾病综合征、遗传性进行性肾炎、家族性再发性血尿、甲-膑综合征
2、,肾小球疾病分类病理分类,WHO1995年制定的1轻微肾小球异常2局灶/节段损伤，包括局灶性肾炎3弥漫性肾小球肾炎膜性肾病增生性肾小球肾炎系膜增生性肾炎内皮毛细血管增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎）新月体（毛细血管外）和坏死性肾炎未分类的肾小球肾炎,急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis,概 述 不同病因所导致的、感染后免疫反应引起的、急性弥漫性肾小球炎性病变 以血尿、少尿、水肿、高血压为主要临床表现 在小儿，绝大多数为急性链球菌感染后肾炎（acute poststreptococcal glomerulonephritis,APSGN）,【病 因】,A组-
3、溶血性链球菌引起的上呼吸道感染/皮肤感染后的一种免疫反应属于免疫复合物性肾脏疾病,【发病机制】,确切的发病机制目前尚未完全清楚1循环免疫复合物致病2原位免疫复合物致病3自身免疫4抗体不依赖性补体活化5细胞免疫的参与,急性肾炎发病机制 链球菌致肾炎菌株 抗原成分诱发自身免疫 循环免疫复合物 原位免疫复合物 激活补体 肾小球炎症病变内皮C肿胀系膜C增生 肾小球基底膜破坏毛细血管腔闭塞肾小球滤过球管失衡 蛋白尿 血尿钠/水潴留 水肿 管型尿血容量增加 高血压 急性循环充血,少尿无尿,发病机制：链球菌抗原变性Ig 免疫复合物沉积肾脏激活补体 肾小球炎症病变 内皮细胞肿胀，系膜细胞增生 肾小球基底膜破坏
4、 毛细血管腔闭塞 血尿 蛋白尿 肾小球滤过率 管型尿 球管失衡少尿，无尿 钠、水潴留 水肿 血容量扩张高血压 急性循环充血,【病 理】,APSGN典型的病理改变：肾小球肿大，弥漫性内皮细胞及系膜细胞增生性、伴炎细胞渗出；毛细血管腔闭塞病变主要部位：肾小球又称毛细血管内增生性肾小球肾炎,正常肾小球,急性肾炎病理,病 理：光镜：毛细血管内增生性肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis)又称：内皮系膜增生性肾炎 特点：弥漫性、渗出性、增生性免疫荧光：毛细血管袢及系膜区颗粒状C3、IgG 沉积电镜：上皮下电子致密物“驼峰状”（hump)沉积,【
5、临床表现】,发病季节：每年秋冬是APSGN的发病高峰期，可呈局部流行发病年龄：以5-10岁为多见，2岁者少见男女性别比：为2：1,【临床表现】,一、潜伏期二、一般病例 三、严重表现 四、非典型病例,【临床表现】-前驱感染,秋冬季节，呼吸道感染 是APSGN主要的前驱病 以咽扁桃体炎常见 夏秋季节，皮肤感染 偶见猩红热呼吸道感染至肾炎发病 约1-2周，皮肤感染则稍长，约2-3周,【临床表现】一般病例,起病时可有低热、疲倦、乏力、食欲减退等一般症状。部分患者尚可见呼吸道或皮肤感病灶 1血尿 2蛋白尿 3水肿 4 高血压,典型表现急性起病，一般症状（低热、疲乏、消化道）1、水肿、少尿：下行性，非凹陷
6、性,2、血尿：无痛性 镜下血尿 肉眼血尿（50%70%，浓茶色，洗肉水样）肉眼血尿和大量蛋白尿示肾小球免疫损伤重,3、高血压：3080%12周 学龄前 120/80mmHg 学龄期 130/90mmHg 血压 150160/110120mmHg 提防高血压脑病和心衰发生可 能性,（三）严重表现：2周内 1、严重循环充血原因：水钠潴留，血浆容量增加，常1周内症状：呼吸困难，心率快，肺罗音，肝大，水 肿加剧转归：病情急重，易死亡,2、高血压脑病 原因：高BP基础上，脑血管痉挛，致缺 血、缺氧、脑血管通透性 脑血管充血扩张致 脑水肿 症状：BP常150160/100110mmHg以上，头痛、恶心、呕
7、吐，视力障碍、惊厥、昏迷 诊断：BP140/90mmHg+视力障碍、惊厥、昏迷三项之一者可诊断 转归：BP控制，迅速缓解,3、急性肾功能不全原因：毛细血管腔狭窄、闭塞滤过率 症状：少尿、无尿、氮质血症、高血钾、代酸转归：35天好转 数周：新月体形成可能 死亡的主要死因,【临床表现】严重病例,多发生于起病1-2周内 1严重循环充血 2高血压脑病 3急性肾功能衰竭,【临床表现】非典型病例,1、肾外症状 2、肾病表现的AGN 3、亚临床型,【临床表现】非典型病例,1、肾外症状性肾炎 有水肿和（或）高血压，甚至以高血压脑病或循环充血症状起病，而尿改变轻微或尿检正常,【临床表现】非典型病例,2、肾病表现
8、的AGN 以AGN起病，但水肿和蛋白尿严重,【临床表现】非典型病例,3、亚临床型 临床无明显表现，仅尿检有轻度改变,【实验室检查】,（一）尿液检查（二）血液检查（三）肾功能检查（四）病灶培养及血清学检查（五）血清补体测定,【实验室检查】,（一）尿常规检查 尿蛋白+；尿沉渣红细胞+尿沉渣白细胞+；透明、颗粒和细胞管型，约2/3病例有红细胞管型,尿常规检查,尿液中变形的RBC,【实验室检查】,（二）血液检查 血常规常有轻、中度贫血贫血程度与细胞外液容量增多平行白细胞可增高或正常血沉轻度增快,【实验室检查】,（三）肾功能检查 血尿素氮和肌酐可增高 肌酐清除率降低，随利尿消肿多数迅速恢复正常 少数病例
9、肾功能损害严重而表现为急性肾衰竭,【实验室检查】,（四）病灶培养及抗链球菌的抗体检查 细菌培养阳性率低 APSGN患儿的抗链球菌的抗体常有增高抗链球菌溶血素O（ASO）增高率为70%左右，其中呼吸道感染者的增高率较高，约为70-80%,【实验室检查】,（五）血清补体测定 在起病4周内，90%以上患者血清CH50和C3降低 8周内均已恢复,血清补体：80%92%出现 C3、CH50、C4，68周恢复，呈规律性动态变化 C3下降程度与病变严重程度及预后无关 持续降低考虑其它类型肾炎,【诊断要点】,1病前1-3周有前驱感染史2急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压为主要表现3血清C3 规律性变
10、化（先，6-8周恢复正常）4伴或不伴链球菌感染的血清学证据5必要时肾活检，病理为EPGN，上皮下有驼峰样电子致密物沉积,【鉴别诊断】,（一）其他原发性肾炎（二）继发性肾炎（三）慢性肾炎（CGN）急性发作（四）急进性肾炎（RPGN）（五）原发性肾病综合征,【鉴别诊断】,（一）其他原发性肾炎 IgA肾病首次发作：常于呼吸道感染后发病。有发作性肉眼血尿,多数无水肿、高血压；常无链球菌感染证据；血补体正常，30%血中IgA升高膜增殖性肾炎：链球菌感染后发病，持续低补体；确诊需肾活检,【鉴别诊断】,（二）继发性肾炎 过敏紫癜肾炎狼疮性肾炎乙型肝炎病毒相关肾炎一些继发性肾炎也可以急性起病，故应注意排除,【
11、鉴别诊断】,（三）慢性肾炎急性发作 较成人少见，既往肾炎史不详患儿多数有营养不良、贫血、生长发育滞后，皮肤粗糙并有色素沉着等体征。前驱感染期甚短仅1-2天，肾功能持续不正常，尿比重低且固定,【鉴别诊断】,（四）急进性肾炎（RPGN）起病类似急性肾炎，2-3周后病情无好转，反而急剧恶化，进行性肾功能不全病理以大量新月体形成为特点预后恶劣,【鉴别诊断】,（五）原发性肾病综合征 仅有2-5%急性肾炎患儿临床表现为肾病综合征,【治 疗】,本病为自限性疾病，无特异治疗方法，主要是对症治疗和护理。对重症患儿应加强观察和及时处理1休息 2饮食3抗生素使用4利尿5 降压6严重病例的治疗,【治 疗】,1休息卧床
12、休息2-3周，待水肿消退、肉眼血尿消失、血压正常即可下床活动尿常规好转，仅能检出少量蛋白和红细胞时可以复学若复学后血尿加重则还须休学尿常规完全正常后可恢复体力活动,【治 疗】,2饮食 尿少、水肿期应限制钠盐摄入 氮质血症期应限制蛋白质摄入 住院病人应记录24小时出入量，液体要“量出为入”,【治 疗】,3抗生素使用对溶血性链球菌敏感的抗生素，以清除病灶残存细菌常用青霉素每日5万U/kg，连用10-14天；青霉素过敏者改用红霉素,【治 疗】,4利尿本病多数于起病1-2周内自发利尿消肿，一般水肿不必使用利尿剂尿少、水肿显著者可予以呋塞米，每天2-5mg/kg口服；尿量显著减少伴氮质血症时可给予静脉注
13、射，每次1-2mg/kg，每日1-2次。静脉注射剂量过大时可有一过性耳聋。,【治 疗】,5降压首选硝苯地平（心痛定）0.25-0.5mg/kgd分次口服卡托普利：系血管紧张素转换酶抑制剂，初始剂量为0.3-0.5mg/kg.d，最大剂量为5-6mg/kg.d，分3次口服，与硝苯地平交替使用降压效果更佳。,严重病例的治疗,1高血压脑病 2严重循环充血 3急性肾衰竭,严重病例的治疗,1高血压脑病 应予止惊、降压和脱水降压用硝普钠5-20mg加入5%葡萄糖液100ml中（1g/kg.min）遮光静脉滴注此药滴入后即起降压效果副作用有恶心、呕吐、情绪不安定、头痛和肌痉挛等,严重病例的治疗,2严重循环充
14、血 1）应严格限制水、钠入量2）利尿、降压3）适当使用快速强心药4）腹膜透析或血液透析,严重病例的治疗,3急性肾功能衰竭 当呋塞米常规剂量无效时，可增加至每次5mg/kg严格限制水钠入量，保持水电酸碱平衡必须及时处理水过多、高钾血症和低钠血症等危及生命的水、电解质紊乱，必要时采用透析治疗,【预 后】,急性肾炎的预后与病因有关。一般病程2周左右病毒所致者预后良好，多数随感染痊愈而愈95%APSGN患儿预后良好，可完全康复，仅少数在急性期肾损害严重、肾衰竭持续时间较长者才发展为慢性肾炎和慢性肾衰竭急性期死亡率（1%）镜下血尿可持续1-2年,【预 防】,故改善居住环境，提高卫生水平及时治疗上感、化脓性感染等可显著降低发病率，预防流行发生目前在发达国家中的发病率已显著降低我国大城市的发病率也呈下降趋势,Case：,患儿李-，女，10岁，因颜面浮肿2天于2005.3.10入院。BP145/95mmHg。两周前曾咳嗽、流脓涕。尿常规PRO+，RBC+/HP，WBC3个/HP.ASO 503 IU/ml(0-300),ESR 23 毫米（0-20）C3 0.15 g/L(0.8-1.6),C4 0.04 g/L(0.1-0.4),CH50 2 U/ml(23-46),BUN、Cr正常 初步诊断：？,谢谢大家,
