《弥散性血管内凝血(病生)课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《弥散性血管内凝血(病生)课件.ppt（56页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、弥散性血管内凝血,D I C disseminated intravascular coagulation,黄佳祎,Waterhouse-Friderichsen syndrome,华佛氏综合征,暴发性流脑引起的DIC病例是由脑膜炎双球菌引起败血症休克时，表现肾上腺皮质出血及肾衰所致的临床综合征，皮肤有大片瘀斑，本质是DIC,定义,弥散性血管内凝血（DIC）是指在某些致病因子作用下,大量促凝物质入血,凝血因子和血小板被激活,凝血酶增加，引起血管内微血栓形成(高凝状态)同时又因微血栓形成消耗了大量凝血因子和血小板或继发纤溶亢进（低凝状态）,使机体止凝血功能障碍，从而出现出血,贫血，休克甚至多器官
2、功能障碍的病理过程.,第一节 概述,凝血与抗凝血的平衡,一、凝血系统,因子I：纤维蛋白原因子II：凝血酶原因子III：组织因子（TF)因子IV：钙因子(Ca2+)因子V：促凝血球蛋白原，易变因子因子VII：转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶因子VIII：抗血友病球蛋白A(AHGA)，抗血友病因子A（AHFA)，血小板辅助因子I，血友病因子VIII或A,因子IX：抗血友病球蛋白B(AHGB)，抗血友病因子B(AHFB)，血友病因子IX或B因子X：STUART(-PROWER)-F，自体凝血酶原C因子XI：ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C因子XII：HAGEMAN因子，
3、表面因子因子XIII：血纤维稳定因子,凝血系统的激活,凝血酶原激活物的形成,凝血系统的激活,共同凝血途径的三个阶段：,内源性凝血系统,a,胶原,a,a,a,PL+Ca2+,a,PL+Ca2+,a,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白单体,交联纤维蛋白凝块,Ca2+,1.2.3.,因子激活物,凝血酶原激活物,XIII,XIIIa,Ca2+,外源性凝血系统,a,PL+Ca2+,a,凝血酶原,凝血酶,纤维蛋白原,纤维蛋白单体,交联纤维蛋白凝块,a,a,TF-a复合物,凝血酶原激活物,二、抗凝系统,细胞抗凝系统 单核巨噬细胞系统对凝血因子、组织因子、凝血酶原激活物及可溶性纤维蛋白单体的吞噬、清除作用
4、。体液抗凝系统 丝氨酸蛋白酶抑制物类：以抗凝血酶为代表 蛋白酶类 组织因子途径抑制物,1、丝氨酸蛋白酶抑制物类,以抗凝血酶为代表 IIa、VII、IXa、Xa属于丝氨酸蛋白酶，抗凝血酶含精氨酸残基，可灭活Fa，Fa，Fa，a，a等肝素可加速其结合！,内皮细胞,2、蛋白酶类:血栓调节蛋白-蛋白C系统,蛋白C,激活的蛋白C（APC）,凝血酶,灭活Fa，Fa,蛋白S,血栓调节蛋白TM,凝血酶,3、组织因子途径抑制物,肝素,TFPI,+,Fa-TFPI复合物,Fa-TFPI-Fa-TF四合体,(tissue factor pathway inhibitor),三、纤溶系统,纤溶系统的功能,主要功能是使
5、纤维蛋白凝块溶解，保证血流通畅，另外，也参与组织的修复和血管的再生等。,纤溶酶原,纤溶酶,纤溶酶原激活物,降解纤维蛋白,水解凝血酶、凝血因子,纤溶抑制物(PAI-1等),-,内源性凝血时：a，激肽释放酶外源性凝血时：组织型纤溶酶原激活物,纤溶系统激活机制,第二节 DIC的病因和发生机制,一、DIC的病因,病因很多,主要有四大病因,感染性疾病,恶性肿瘤,产科意外,创伤及手术,（一）感染性疾病(31-43%),细菌感染、败血症病毒真菌立克次体原虫，螺旋体,病因,某患儿发热，呕吐、皮肤有出血点，出血点涂片检查见脑膜炎双球菌。治疗中出血点逐渐增多呈片状，血压由入院时的92/94mmHg（12,2/8.
6、5kPa）降至60/40mmHg（8.0/5.3kPa）。,流行性出血热（汉坦病毒）,（二）恶性肿瘤,消化系统胰腺癌、结肠癌、食管癌、胆囊癌、肝癌、胃癌血液系统白血病泌尿系统前列腺癌、肾癌、膀胱癌女性生殖系统绒毛膜上皮癌、卵巢癌、子宫颈癌、恶性葡萄胎,病因,Trousseau综合征是恶性肿瘤发生慢性DIC的病例，表现为反复发作的游走性动静脉血栓，甚至可以是首发的表现。,（三）产科意外,感染性流产前置胎盘子痫及先兆子痫胎盘早期剥离羊水栓塞子宫破裂宫内死胎腹腔妊娠剖腹产手术,病因,（四）创伤及手术,严重软组织创伤挤压综合征大面积烧伤前列腺、肝、脑、肺、胰腺等脏器 大手术、器官移植术等,病因,凝血功
7、能异常！,血液凝固性先升高-表现为微血栓形成；再转变为血液凝固性降低-表现为出血。,DIC的中心环节是凝血酶生成过多,DIC的基本特点是什么？,二、DIC的发病机制,组织因子释放，启动外源性凝血系统,创伤，烧伤，大手术，产科意外肿瘤组织坏死，白血病细胞破坏,DIC的发病机制,肺、脑、胎盘、肿瘤细胞等含有丰富TF！血管外层结构恒定表达TF；内皮细胞、单核和嗜中性白细胞、巨噬细胞被激活后，也表达TF。,外科，妇产科，肿瘤科。,血管内皮细胞损伤,DIC的发病机制,原因：感染、内毒素血症、缺氧、酸中毒等。,损伤的VEC释放TF，启动外源性凝血系统 胶原暴露，激活F，启动内源性凝血系统 抗凝能力降低：组
8、织因子通路抑制剂，AT-纤溶活性降低：纤溶酶原激活物生成 抑制血小板的能力减弱：NO、PGI2、ADP酶产生 减少，抑制PLT粘附，聚集的功能降低,血管内皮细胞损伤,DIC的发病机制,血细胞的大量破坏，血小板被激活,DIC的发病机制,RBC破坏，释放大量ADP，促进血小板粘附，聚集 WBC破坏释放TF样物质，WBC受刺激表达TF PLT激活、粘附、聚集，促进凝血,急性坏死性胰腺炎：胰蛋白酶入血激活凝血酶原外源性毒素入血：蛇毒激活F，F等，促进DIC发生；内毒素刺激VEC表达TF，损伤VEC肿瘤细胞分泌促凝物质羊水中含有组织因子样物质,促凝物质释放入血,DIC的发病机制,三、影响DIC发生发展的
9、因素,吞噬、清除血液中的凝血酶，纤维蛋白等促凝物清除纤溶酶，纤维蛋白降解产物（FDP），内毒素等坏死组织，细菌等“封闭”其功能全身性Shwartzman反应,单核巨噬细胞系统功能受损,蛋白C、AT-、纤溶酶原等合成减少凝血因子的灭活障碍肝细胞坏死，释放TF,肝功能严重障碍,孕妇3周始血小板，凝血因子增多，抗凝物质降低 酸中毒时凝血因子酶活性升高，血小板聚集性加强，肝素抗凝活性减弱,血液的高凝状态,休克导致微循环障碍 巨大血管瘤时微血管血流缓慢，出现涡流 低血容量时，肝肾抗凝和纤溶功能受损,微循环障碍,第三节、DIC的分期和分型,一、DIC的分期,分 类,根据病情速度分类,根据机体代偿分类,1、
10、急性 DIC2、亚急性 DIC3、慢性 DIC,1、失代偿型 DIC2、代偿型 DIC3、过度代偿型 DIC,二、DIC的分型,各型DIC的特征,急性DIC：多见于重度感染、急性溶血、严重创伤、羊水栓塞等，发病急骤，病情凶险，常在数小时到一、二天内发生，实验室检查明显，临床表现以休克和出血为主，分期不明显。,亚急性 DIC：多见于癌症扩散、急性白血病、死胎滞留等，常在数日至几周内逐渐发病。,慢性DIC：多见于恶性肿瘤、胶原病、慢性溶血性贫血，发病缓慢，病程可达数月或更长，临床表现不明显，出血轻微、休克少见，常表现为器官功能障碍。,失代偿型 DIC：多见于重度、急性DIC，凝血因子和血小板消耗占
11、优势，数量减少。临床表现：出血、休克。,代偿型 DIC：多见于轻度DIC，凝血因子和血小板的生成和消耗基本平衡，临床表现不明显或轻微。,过度代偿型 DIC：多见于慢性或恢复期DIC，凝血因子和血小板生成增加，甚至超过消耗，临床表现不明显。,第四节、DIC的临床表现,（一）出血,出血的特点,1、不易用原发疾病来解释2、突发的、不同程度的多部位出血倾向：皮肤、消化系统、泌尿生殖、牙龈、鼻等3、常合并休克、栓塞、溶血等DIC的其他表现4、常规止血药治疗效果欠佳,（二）休 克,机 制,1、微循环淤滞，回心血量减少2、舒血管物质增多3、心肌收缩力减弱,（三）多器官功能障碍MODS,肾皮质坏死,Water
12、house-Friderichsen syndrome华-佛综合征,Sheehans syndrome席-汉综合征,微血栓导致缺血性器官损伤,肾内微血栓（纤维蛋白特殊染色）,（四）贫 血,红细胞碎片,微血管病性溶血性贫血：是微小血管病变引起红细胞破碎而发生的溶血性贫血综合征。其特征是：外周血涂片可见盔形、星形、新月形等形态各异的红细胞碎片，称为裂体细胞(schistocyte)裂体细胞脆性高，易发生溶血。,贫血-微血管病性溶血性贫血,DIC血象（裂体细胞）,机制：1.RBC挂在纤维蛋白丝上，不断受血流的冲击而引起红细胞破裂；2.缺氧、酸中毒、内毒素等引起红细胞变形能力下降，脆性增加。3.微血栓
13、形成后血流通道受阻,RBC悬挂在纤维蛋白索上（扫描电镜，左2000，右5200）,第五节 DIC的诊断和实验室检查,一、DIC的诊断存在易引起DIC的基础疾病有DIC的特征性临床表现实验室检查结果,1、血小板的评价指标,数量10010 4/L或进行性减少,2、血浆凝血因子的评价指标,1）凝血酶原时间延长2）纤维蛋白原含量 1.5g/L或进行性下降,二、DIC的实验室检查,3、继发性纤溶亢进的指标纤溶酶原减少及活性降低FDP增多，3P实验阳性D-二聚体水平上升,纤维蛋白（原）降解产物(FgDP或FDP)的形成过程,“3P”试验,即鱼精蛋白副凝试验,原理：,X(X)-纤维蛋白单体复合物,（plas
14、ma protamin paracoagulation test,3P),正常时“3P”试验(-)DIC时“3P”试验(+),D-二聚体检查,D-二聚体(D-dimmer)是纤溶酶分解纤维蛋白(Fbn)的产物,DIC时D-二聚体明显增高,凝血酶,Fbg,Fbn,纤溶酶,纤维蛋白多聚体,D-二聚体,第六节、DIC防治的病理生理学基础,1、防治原发病2、改善微循环（早期）3、建立新的凝血纤溶间的动态平衡 抗凝治疗 补充凝血因子 抗纤溶治疗4、器官功能的维持和保护,DIC,1.掌握：DIC的概念、发病原因和机制，影响DIC发生发展的因素（诱因），DIC时临床表现。2.熟悉：DIC分型、发展过程和重要实验室诊断指标。3.了解：正常凝血、抗凝血和纤溶系统功能；凝血与抗凝血功能紊乱；DIC防治原则。,填 空 题,影响DIC发生发展的因素有：,DIC的发展过程可以分为：等三期。,肝功能严重障碍,血液的高凝状态,高凝期,继发性纤溶亢进期,微循环障碍。,单 选 题,严重组织损伤引起DIC的主要机制是,A、凝血因子入血,D、血小板受损,C、凝血因子被激活,B、凝血因子被激活,引起DIC最常见原因是,A、创伤及手术,D、感染性疾病,C、肿瘤性疾病,B、妇产科疾病,D-二聚体检查阳性表明患者处于,A、高凝期,D、有潜在发生DIC的可能,C、继发性纤溶亢进期,B、消耗性低凝期,
