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1、心脏瓣膜病 VALVULAR HEART DISEASE,北京大学第一医院心内科刘 琳,心脏瓣膜病总论,（1）定义（2）病因（3）病变类型（4）病理生理学（5）临床表现（6）分类,心脏瓣膜及其附属结构由于炎症、缺血性坏死、退行性改变、粘液瘤样变性、先天性发育畸形、结缔组织病以及创伤等原因造成的以瓣膜增厚、粘连、纤维化、缩短为主要病理改变，以单个或多个瓣膜狭窄和（或）关闭不全为主要临床表现的一组心脏病。最常受累的是二尖瓣，约占70，二尖瓣合并主动脉瓣病变者占20-30，单纯主动脉瓣者占2-5，三尖瓣和肺动脉瓣病变者极为少见。,（1）瓣膜病定义,瓣膜病并非仅指瓣叶本身的病变,尚包括其辅助装置的病变
2、,如二尖瓣包括二尖瓣瓣叶、瓣环、腱索及乳头肌。诊断治疗依据：病因、病变部位、病变类型、病理生理学/血流动力学、临床表现。,心脏瓣膜病,（2）瓣膜病病因-1,依病变部位不同，其主要致病因亦有所不同：二尖瓣（风湿性)，主动脉瓣（钙化性、先天性)。主要病因分类如下：1.风湿性心脏瓣膜损害:风湿热遗留下的瓣膜炎症损害、纤维化所致，部分病人无风湿热表现，一发病即有明显的瓣膜损害，主要累及二尖瓣，二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全。,瓣膜病病因-2,2.瓣膜退行性变（纤维化、钙化）：主动脉瓣狭窄、二尖瓣环钙化并关闭不全、瓣膜粘液样变性。3.先天性瓣膜病变：二叶主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、原发孔未闭并二尖瓣裂。4.感
3、染性瓣膜疾病：通常在病损瓣膜基础上发生，但有其特殊临床表现及诊治原则。,瓣膜病病因-3,5.其它心脏病变影响瓣膜及其辅助装置功能所致瓣膜功能不全：如高血压性心脏病或其它心脏病所致心腔扩大，瓣环扩大，造成相对性瓣膜关闭不全；主动脉根部扩张，主动脉瓣环扩大，引起相对性主动脉瓣关闭不全。6.其它系统性疾病或非心脏组织结构的影响：系统性红斑狼疮（瓣环），淀粉样变（瓣膜、心肌）、含铁血黄素沉积症（瓣膜、心肌）、粘液瘤（瘤体伸于瓣膜间、瘤组织浸润瓣膜组织）。,（3）病变类型,病变部位:二尖瓣、主动脉瓣 肺动脉瓣、三尖瓣病变类型：狭窄、关闭不全、狭窄+关闭不全,心脏血流动力学示意图,（4）血流动力学及病理生
4、理变化,狭窄病变近端心腔压力负荷过重 心肌代偿性肥厚、心腔扩大，容量增加。病变远端心腔灌注不足“废用性”发育不良。关闭不全病变两端心腔容量负荷过重（尤以近端心腔为主)心腔扩大、心肌肥厚。狭窄并关闭不全综合变化，以病变重者为主。,（5）临床表现,肺充血表现呼吸困难、频率增加、咯血、肺内罗音。体循环淤血颈静脉怒张、肝大、肝颈静脉回流征()、浮肿。组织灌注不足表现（心、脑、肾及末梢）血压下降、心率增快、心绞痛、意识障碍、尿量及肾功能异常、末梢循环不良。并发症及合并症感染、心功能不全、心律失常、栓塞。,（6）瓣膜病分类,按累及瓣膜二尖瓣狭窄和关闭不全主动脉瓣狭窄和关闭不全肺动脉瓣狭窄和关闭不全三尖瓣狭
5、窄和关闭不全联合瓣膜病按发病时间急性和慢性,二尖瓣狭窄(mitral stenosis,MS),病 因,风湿热：多见于20-40岁青壮年，多出现于首次风湿热后两年以上瓣环钙化：老年人常见先天性发育异常结缔组织病：系统性红斑狼疮、硬皮病多发性骨髓瘤,病 理,瓣叶纤维化、增厚、僵硬和钙化交界处和瓣叶游离缘粘连融合腱索或乳头肌融合、增厚和缩短左房增大伴附壁血栓肺动脉增宽，肺动脉壁增厚右室肥厚和扩张,二尖瓣口面积（平方厘米),正常 4-6二尖瓣狭窄 轻度 1.5-2.0 中度 1.0-1.5 重度 1.0,病理生理表现,二尖瓣狭窄,左房压力增高、代偿性肥厚扩张,肺静脉、肺毛细血管压力增高和肺动脉高压,
6、右室肥厚扩张和右心衰竭,急性肺水肿,心房纤颤,左房扩大，左心排血量 肺淤血 肺动脉高压 右心功能不全,病理生理表现,代偿期,瓣口面积1.5-2cm2左房代偿性扩张、肥厚左房收缩增强跨二尖瓣压力流速，以延缓左房平均压的增加。无症状，有杂音。,左房失代偿期,瓣口面积 1.5cm2 左房扩大肺静脉及PCWP升高肺充血，血浆渗出毛细血管外，淋巴管运输不充分，急性肺水肿（PCWP可达40mmHg），肺顺应性下降、V/Q失调，肺小动脉收缩可有典型的症状和体征 造成心率增加的因素 劳累性气促伴咳嗽 咯血/声音嘶哑体征：震颤、左侧第三肋间心浊音界扩大 二尖瓣狭窄典型杂音特点、S1变化、开瓣音 S3、心率增快、
7、肺部罗音,肺动脉高压,原因：压力逆传导 反射性肺小动脉收缩 肺动脉器质性病变(内膜、中层)狭窄体征：S2亢进分裂、肺动脉瓣区喷射音、Graham Steell杂音,右心室受累期,肺动脉高压右室后负荷增加 右室增厚、扩张 右心衰体征：胸骨旁/剑突下搏动 心脏向左扩大 相对性三尖瓣关闭不全 体循环淤血 颈静脉怒张/肝大/肝颈静 脉回流征/水肿 肺淤血减轻,无或轻症状（轻或中度狭窄）劳力性呼吸困难，夜间阵发性呼吸困难，肺水肿（房 颤/感染/发热/妊娠或分娩及输液过多过快等可发生急 性肺水肿）咳嗽咯血：痰中带血，咯粉红色泡沫样痰，大咯血声音嘶哑（少见）心悸右心衰竭的症状心排血量降低的症状血栓栓塞症状,
8、临床表现,体 征,二尖瓣面容，口唇紫绀心尖部可触及舒张期震颤心尖部舒张中晚期隆隆样杂音S1亢进开瓣音(opening snap)心浊音界呈梨形P2亢进伴分裂肺动脉瓣听诊区收缩期喷射样杂音肺动脉瓣听诊区舒张期吹风样杂音（Graham-Steell杂音）心尖搏动向左移位胸骨左下缘抬举样搏动三尖瓣听诊区收缩期吹风样杂音,辅助检查,心电图：左房扩大、右室肥厚、心律失常X线检查：梨形心超声心动图心导管检查,ECG,心电图示心房纤颤，P波消失，心律绝对不齐 电轴右偏，右室肥厚，侧壁导联S波深大。心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示二尖瓣狭窄可能性大,Xiangya-3 ECG,胸片后前位（左图）示肺淤血
9、。双肺门大而模糊。心脏如梨状。心尖位于横膈之上。肺动脉段及左心耳段均膨出。主动脉弓大小如常。左侧位（右图）示食管左心房段有明显压迹。食管与心后缘间有一透亮三角区。表明无左心室增大。,心脏呈“二尖瓣”型。左心缘出现四个弧度，主动脉结小，肺动脉段隆凸，左心耳呈舌样突出，左室不大而右室增大，心尖位于膈上。右心缘有“双心房”征。两肺有肺淤血征。,超声心动,最敏感和特异的无创性诊断方法二尖瓣口狭窄，瓣叶增厚，活动与开放下降，测量二尖瓣瓣口面积和跨瓣压差（平均跨瓣压差5mmHg，重度10mmHg）左房、右室扩大肺动脉收缩压,UCG,诊断和鉴别诊断,主要为杂音的鉴别诊断相对性二尖瓣狭窄：血流加速：贫血、甲亢
10、、左向右分流的先天性心脏病 心腔扩大相对性瓣环缩小：扩张性心肌病 严重的二尖瓣反流 Austin-Flint 杂音系统性疾病累及瓣膜异物堵塞二尖瓣口：左房粘液瘤,并发症,房性心律失常（早搏、心房扑动、颤动）急性肺水肿（房颤、感染、发热、妊娠）充血性心力衰竭血栓栓塞事件感染性心内膜炎肺部感染,治 疗,1.预防链球菌感染、风湿活动、感染性心内膜炎 去除诱因：劳累、感染2.治疗不良的病理生理状态（体、肺循环淤血）原则：休息、限盐、抗感染、吸氧 利尿、扩血管、强心（注意：慎用扩张小动脉药物及洋地黄）3.并发症治疗 心律失常（房颤）：尽快控制心室率70-90bpm（西地兰、受体阻滞剂、异搏定），预防血栓
11、栓塞,治 疗,4.病变瓣膜本身的治疗：药物控制感染性或非感染性炎症 手术解除瓣膜的机械梗阻 导管介入性治疗（二尖瓣球囊扩张成形术）外科手术：闭式、直视分离术 换瓣术生物瓣（牛心包、猪心瓣、人硬脑膜)、机械瓣,经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV）,缓解二尖瓣口机械性狭窄的首选方法适应证：中重度单纯性二尖瓣狭窄，瓣叶特别是前叶活动好，无明显钙化，瓣下结构无明显异常，心腔内无血栓，心功能-级。伴二尖瓣关闭不全者仅限于轻度且无左室增大者,PBMV,外科治疗,适应证：中重度二尖瓣狭窄的症状，心功能级及以上，瓣口面积小于1.0c；或有体循环栓塞史者，即使无其他症状术式：二尖瓣闭式/直式分离术 二尖瓣置换术(机
12、械瓣和生物瓣)：重度二尖瓣狭窄，心功能-级，合并二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变，瓣膜广泛中、重度钙化和腱索乳头肌明显缩短者,二尖瓣人工机械瓣,预 后,出现症状和发生心房纤颤、慢性心力衰竭伴心脏扩大及有栓塞史者预后不良内科治疗有症状的二尖瓣狭窄5年死亡率为20，10年死亡率为40。预防风湿活动，减少并发症和及时外科治疗可以改善预后,二尖瓣关闭不全（mitral insufficiency）,急慢性二尖瓣关闭不全的常见病因,病理生理改变,慢性反流,左室舒张末容量,心输出量晚期,左房压左房扩大,肺淤血肺动脉压升高和右心衰竭,左室代偿性肥厚扩大,急性反流,左房、左室容量负荷,心排血量,左室舒张末压,左房
13、压,肺淤血、肺水肿,慢性二尖瓣关闭不全的症状及体征,体征：心尖抬举性搏动心脏向左下移位S1减弱心尖部全收缩期吹风样杂音，向左腋下、左肩胛下区、心底部传导P2亢进或分裂；S3收缩期喀喇音（二尖瓣脱垂）,症状：轻度可终身无症状严重反流：倦怠、乏力；气短、呼吸困难,急性二尖瓣关闭不全的症状和体征,体征：心尖搏动为高动力性P2亢进，S3及S4心尖部反流性杂音于S2前终止，递减性，低调严重返流时心尖区短促的舒张期杂音,症状：轻度：轻微劳力性呼吸困难严重：急性左心衰、肺水肿、心源性休克,辅助检查,心电图：慢性者左房扩大、左室肥厚劳损、房颤；急性多见窦性心动过速X线检查：左房、左室扩大，肺淤血和肺水肿，二尖
14、瓣环及瓣膜钙化超声心动（UCG）核素心室造影心导管检查和左室造影,胸 片,急性二尖瓣关闭不全,肺水肿X线征象,胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏以左心室扩大为主，心尖下沉。侧位（右图）示食道左心房段有明显压迹及后移。,并发症,呼吸道感染感染性心内膜炎心力衰竭栓塞,鉴别诊断,生理性杂音相对性二尖瓣关闭不全：各种原因所致左室扩大三尖瓣关闭不全室间隔缺损主动脉瓣狭窄,治 疗,主要针对失代偿期心力衰竭的治疗 限盐、利尿剂、减轻心脏前负荷、ACEI/ARB、受体阻滞剂、洋地黄等药物治疗病变瓣膜的治疗 适应证：合理药物治疗仍有左房、左室进行性扩 大及心功能不全，应手术治疗(修补、换瓣)手术时机
15、的选择,急性二尖瓣关闭不全的治疗,内科治疗：一般为术前紧急过渡措施 血管活性药物（硝普钠等血管扩张剂），正性 肌力药、ACEI以及利尿剂 IABP外科手术治疗,预 后,慢性者代偿期较长，无症状期可常达20年以上。内科治疗5年存活率80，10年60。合并二尖瓣狭窄，内科治疗5年存活率67，10年为30劳动力严重丧失的二尖瓣关闭不全者，内科治疗5年生存率为45，预后不佳急性严重反流者伴血流动力学不稳定，如未及时手术，极难存活,主动脉瓣狭窄（aotic stenosis）,病 因,风湿性先天性：单叶/二叶/三叶退行性钙化性：常见于严重高胆固醇血症者，为成人主动脉瓣狭窄常见原因,病 因,主动脉瓣狭窄
16、左心室射血阻力 LV收缩期压力 LV射血时间延长 CO，BP LV向心性肥厚 主动脉关闭延迟 冠脉灌注压降低 LV顺应性 心肌耗氧量 心肌供血减少 LVEDP LV收缩力降低 LA压 LV收缩末容量 PCWP 呼吸困难,主动脉瓣狭窄的病理生理学,临床表现,呼吸困难乏力/头晕/晕厥：常出现于劳力后或向前弯曲时 原因：周围血管扩张，心排血量未能相应增加 心肌缺血加重，左室收缩功能减低 心律失常 颈动脉窦过敏心绞痛：39者伴冠心病猝死：20-25,体 征,心尖搏动稍左下移位，呈抬举性搏动主动脉瓣区收缩期震颤心脏稍向左下扩大A2，逆分裂(reversed splitting)S4主动脉瓣听诊区收缩中期
17、杂音，喷射性，粗糙响亮，向颈部、胸骨下及心尖传导。严重狭窄可以产生狭窄后扩张引起相对性主动脉关闭不全的杂音，左室抬举样搏动，血压降低，脉压减少,辅助检查,心电图：左室肥厚劳损，房室/室内传导阻滞、心房颤动等心律失常X线检查：左室轻度扩大，晚期左心腔可以明显扩大，主动脉钙化影及升主动脉狭窄后扩张，肺淤血超声心动图检查心导管：跨瓣压差20mmHg可诊断，判断狭窄类型，考虑冠脉病变者可同时行冠脉造影,心电图,左室肥厚伴ST-T改变及各种心律失常,主动脉狭窄后扩张左室增大,胸 片,主动脉瓣狭窄程度判断-1,Peak aortic velocity Mild 4.0 m/sec,主动脉瓣狭窄程度判断-2
18、,Maximum pressure gradient Mild 16 to 36 mmHg Moderate 36 to 50 mmHg Moderately severe 50 to 75 mmHg Severe 75 mmHg,主动脉瓣狭窄程度判断-3,Mean pressure pradient Mild 35 mmHg,主动脉瓣狭窄程度判断-4,Aortic valve area Normal 3 to 5 cm2 Mild 1.1 to 1.9 cm2 Moderate 0.75 to 1.1 cm2 Severe 0.75 cm2,鉴别诊断,先天性主动脉瓣上狭窄先天性主动脉瓣下狭窄
19、肥厚性梗阻性心肌病,并发症,心脏性猝死心力衰竭心律失常：房颤、室性心律失常及房室传导阻滞其他：感染性心内膜炎及体循环栓塞,治 疗,内科治疗有限，对症预防感染性心内膜炎和风湿活动控制房颤等心律失常心绞痛：硝酸酯类和钙离子拮抗剂急性和慢性心力衰竭：避免强力利尿和血管扩张剂定期随访和检查：轻度2年一次，严重狭窄者6-12月复查一次,外科治疗,人工瓣膜置换术：重度主动脉瓣狭窄尽早手术 手术指征：反复晕厥和心绞痛，心力衰竭 重度，伴进行性左室肥厚/左心功能不全，跨瓣 压50mmHg，主动脉瓣口面积0.8c经皮球囊主动脉瓣成形术 单纯先天性非钙化性主动脉瓣狭窄的婴儿、青少年首选的治 疗方法。半年内再狭窄率
20、50，不降低死亡率、不适用于 有钙化的老年人。,预 后,婴幼儿预后不良，存活到20岁者10-20%死亡成人可多年无症状已有血流动力学异常者，内科治疗5年生存率64%合并心绞痛或晕厥者，平均生存2-3年；有充血性心力衰竭者，平均1.5年人工瓣膜置换可改善预后,主动脉瓣关闭不全（aotic regurgitation）,病 因,主动脉瓣关闭不全的病理生理学,慢性反流,左室舒张末容量,左室重量和容量,左心衰竭,收缩压左室射血时间,左室舒张时间,主动脉舒张压,心肌氧供,心肌氧耗,心肌缺血,急性反流,左室舒张末容量,肺淤血肺水肿,主动脉瓣关闭不全的病理改变,左室扩大 CO，SBP，DBP，脉压 左心衰竭
21、,慢性主动脉瓣关闭不全症状,轻度可多年无症状心悸、左胸不适、颈部和头部的强烈搏动感心绞痛：50可发生左心衰竭猝死：10可发生,慢性主动脉瓣关闭不全体征,心尖搏动左下移位，呈抬举性心脏左下扩大S1，A2或消失，S3主动脉区舒张期高调递减型叹气样杂音，坐位前倾和深呼吸时明显心尖部舒张期Austin-Flint杂音颈动脉搏动明显，毛细血管搏动征(+)，水冲脉，股动脉枪击音,急性主动脉瓣关闭不全临床表现,体征周围血管征不明显心尖搏动正常S1减低消失、P2亢进、S3、S4低调的舒张期杂音，Austin-Flint杂音常短促,症状与反流程度有关轻者可无症状重者可有胸痛及急性左心衰,辅助检查,心电图：慢性-
22、左室肥厚、室内传导阻滞等心律失常；急性-窦性心动过速，非特异ST-T改变，有或无左 室肥大X线检查：慢性-左室扩大、肺淤血 急性-心脏大小正常或稍大，可有肺淤血和水肿超声心动图心脏核磁共振（MRI）主动脉造影,诊 断,典型的舒张期反流性杂音周围血管征UCG和心导管检查明确病因,并发症,感染性心内膜炎室性心律失常心力衰竭猝死,治 疗,慢性主动脉瓣关闭不全：内科轻中度1-2年、重度每6月随访一次；预防感染性心内膜炎和风湿活动治疗心力衰竭：ACEI、利尿剂、洋地黄等合并心绞痛和心律失常的处理,外科人工瓣膜置换术适应证有症状者有症状伴左心功能不全者无症状者，3-6月无创检查显示心功能减退和运动耐量受损
23、，LVESD超过45-50mm，LVESV55ml/m2,急性主动脉瓣关闭不全：外科治疗为根本措施，积极内科治疗为术前过渡,预 后,急性严重反流，早期死亡多见慢性轻度可长期无症状明确诊断后5年存活率为75出现心绞痛和心力衰竭症状者，未进行外科治疗，分别于4年和2年后死亡,三尖瓣狭窄,病因：单纯三尖瓣狭窄罕见，最常见为风湿性心脏病，先天性三尖瓣闭锁、右心房肿瘤及心内膜炎纤维化等症状：头晕、乏力、颈部搏动、右心衰体征：三尖瓣区舒张期隆隆样杂音，三尖瓣开瓣音；颈静脉搏动；肝大，水肿和腹水X线：右心房扩大，右室不大，无肺淤血心电图：右房增大超声心动图治疗：外科手术,三尖瓣狭窄,三尖瓣关闭不全,病因：功
24、能性常见（继发于右室及三尖瓣环扩大，多见于风湿性二尖瓣病、右室梗死及先天性肺动脉瓣狭窄）；器质性少见（Ebstein畸形、三尖瓣先天性病变、感染性心内膜炎和创伤）症状：右心衰、呼吸困难体征：颈静脉扩张伴收缩期搏动、右室S3和舒张早期隆隆样杂音；肝收缩期搏动；体循环淤血,检查及治疗,检查心电图：右房、右室扩大，RBBB和房颤X线：右房增大、右心室、上腔静脉和奇静脉扩大，肺动脉高压超声心动图右室造影治疗：对症治疗右心衰、处理原发病,三尖瓣关闭不全,肺动脉瓣狭窄,病因：常见的为先天性心脏病，风湿极少见，罕见于类癌综合征超声心动图检查明确,肺动脉瓣关闭不全,病因：单纯极少见，常见于继发于肺动脉高压或肺动脉扩张；少见的如特发性或Marfan综合征；感染性心内膜炎超声心动图治疗：肺动脉瓣关闭不全本身很少严重到需要特殊治疗，继发于肺动脉高压者，治疗原发病；器质性者性瓣膜置换术,多瓣膜病,病因同一疾病累及多个瓣膜：风湿热、感染性心内膜炎等一个瓣膜病变导致血流动力学异常致相对性狭窄和关闭不全多种病因累及不同瓣膜：如风湿性二尖瓣病变合并感染性主动脉瓣炎治疗内科治疗与单个瓣膜病变相同手术是主要的治疗措施,
