第十五章周围神经疾病课件.ppt

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1、第十五章 周围神经疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,本章重点,*特发性面神经麻痹的临床特点、治疗*Guillain-Barr综合征的临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗*GBS的概念临床特点&治疗,一、三叉神经痛Trigeminal Neuralgia,一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia),三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛,概念,特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触 传递,病因,神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴索变细&消失,部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经根&延髓外侧,三叉神经感觉根切断术活检

2、可见:,病理,1.中老年多见,40岁起病(70%80%),女:男=23:1,扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发),不敢洗脸进食讲话,面色憔悴,疼痛局限于1&2个分支,2,3支常见,多为单侧,面颊上下颌舌部明显,电击刀割撕裂样剧痛,数秒至12分 突发突止,间歇期正常,临床表现,2.严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux),可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作,夜不成眠,临床表现,3.病程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年,病程愈长,发作愈重,愈频繁,神经系统检查无体征,临床表现,根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊,诊断&鉴别诊断,1.诊断,见于 多发性硬化(

3、MS)延髓空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤,出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹,年轻患者典型三叉神经痛特别是双侧性应高度怀疑MS,(1)继发性三叉神经痛,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别,(2)易误诊为牙痛,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作,(3)舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia),吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发 触发点(咽喉舌根扁桃体窝),舌咽神经分布区(扁桃体舌根咽耳道深部)发作性剧痛,颇似三叉神经痛,数秒1min,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,

4、(4)蝶腭神经痛,每日发作数次数十次 每次持续数min数h,少见,刀割烧灼钻样剧痛 鼻根后方颧部上颌上腭牙龈,可累及同侧眼眶,向额颞枕耳部放散 无扳机点,发作时病侧鼻粘膜充血鼻塞流泪,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片可确诊,(5)鼻窦炎,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,疼痛部位模糊深在弥散 多为一侧下面部,也可双侧 无触痛点 情绪可使疼痛加重 见于抑郁症疑病人格障碍,(6)非典型面痛(atypical facial pain),治疗 抗抑郁药 苯妥英钠,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛,(7)颞

5、颌关节病,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,特发性三叉神经痛的首选药物治疗,三叉神经痛可能是周围性癫癎样放电,抗癎药治疗有效,治疗,1.药物治疗,有效率约70%,孕妇忌用 副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞,须停药 偶有共济失调复视再障肝功能障碍,立即停药,卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量,用最小有效维持量(0.60.8g/d),治疗,1.药物治疗,(1)抗癎药物,苯妥英钠(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o 可增量至0.6g/d,(1)抗癎药物,卡马

6、西平&苯妥英钠单药无效,合用可能有效,治疗,1.药物治疗,氯硝西泮(clonazepam).68mg/d,p.o 完全控制(40%50%),明显缓解(25%),(1)抗癎药物,副作用:嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱,停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时,治疗,1.药物治疗,副作用:恶心呕吐嗜睡等30%的病例不能耐受,(2)氯苯氨丁酸(baclofen),起始量5mg,3次/d,p.o常用量3040mg/d,治疗,1.药物治疗,1 0003 000g,i.m,23次/w,一疗程48周,(3)维生素B12,副作用:偶有一过性头晕全身瘙痒复视等,治疗,1.药物治疗,药物无效可封闭三叉神经

7、分支&半月神经节,用无水酒精甘油使之变性,注射区面部感觉缺失,治疗,2.封闭治疗,并发症:面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹,CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC(1min)破坏节后无髓鞘痛温觉Ad&C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa&b粗纤维 疗效90%以上,复发率-21%28%,重复应用仍有效,治疗,3.经皮半月神经节射频电凝疗法,近年推荐微血管减压术解除神经受压,近期疗效80%并发症-听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,g-刀&X-刀 治疗可能有效,治疗,4.手术治疗,二、特发性面神经麻痹Idiopathic F

8、acial Palsy,Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy),概念,病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,严重者轴索变性,早期 神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,1.任何年龄都可发生,男性略多 急性起病,症状数h&13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,2.患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&

9、闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),根据急性起病的周围性面瘫,1.诊断,诊断&鉴别诊断,多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离,2.鉴别诊断,(1)Guillain-Barr 综

10、合征,诊断&鉴别诊断,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状,(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710d Hunt综合征(带状疱疹感染),1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d 减轻面神经水肿缓解神经受压,治疗,急性期,2.维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m,1次/d 促进神经髓鞘恢复,治疗,3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部

11、血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等,4.理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环,消除神经水肿,恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,5.康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩,每d数次,每次数min,治疗,6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 疗效不确定,严重病例可试用,治疗,7.预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏,治疗,不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后

12、差,预后,三、偏侧面肌痉挛Hemifacial spasm,多为特发性病例 特发性面神经麻痹的暂时&永久后遗症,三、偏侧面肌痉挛(Hemifacial spasm),一侧面部不自主阵挛性抽动,概念,病因不明 可能为面神经异位兴奋&伪突触传导所致,面神经入脑干处微血管袢压迫-减压术可治愈 脑桥小脑角肿瘤&椎动脉瘤,病因,多中年以后发病,女性较多 眼轮匝肌颤搐(波及)口角肌颈阔肌 紧张疲劳自主运动加剧,入睡后停止 无神经系统体征,临床表现,主要根据本病的临床表现,诊断,诊断&鉴别诊断,老年妇女多见,常为双侧,下部面肌无抽搐,鉴别诊断,1.功能性睑痉挛,诊断&鉴别诊断,两侧睑痉挛,伴口舌面肌下颌喉颈

13、肌肌张力 障碍 老年妇女多发,2.Meige综合征,睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,较明显的肌收缩,与精神因素有关 儿童&青年多见,3.习惯性抽动症,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,近期服用奋乃静三氟拉嗪氟哌啶醇胃复安等 口强迫性张大&闭合 不随意伸舌&卷缩,4.抗精神病药引起面肌运动障碍(facial dyskinesia),鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,1.A型肉毒毒素(botulinum toxin type A,BTX)注射,目前首选疗法,安全有效,简便易行,可治疗多种局限性肌张力障碍,治疗,BTX-单一多肽链组成 可裂解重链(H)&轻链(L)抑制ACh囊泡量子性释放,

14、1.A型肉毒毒素(botulinum toxin type A,BTX)注射,痉挛肌注射微量BTX麻痹效应(消除痉挛)疗效36mon,复发后再注射有效,副作用-短暂睑下垂,数日消退,治疗,2.试用镇静药安定药,试用抗癫癎药 卡马西平0.1g,2次/d,逐渐增量至0.6g/d 苯妥英钠0.10.2g,3次/d,治疗,颅后窝微血管减压术可产生面瘫&复发,3.50%酒精面神经分支阻滞术,治疗,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP,急性&亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关&免疫机制参与,G

15、uillain-Barr综合征(GBS),概念,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP,我国青壮年&儿童多见 有地区&季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625&4560岁),流行病学,脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)CJ感染常与AMAN有关,流行病学,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血

16、清型:2,4,19型,我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h),1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因&发病机制,病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,病因&发病机制,P2蛋白:分子量15kD,碱性蛋白,致神经炎作用强 P1蛋白:分子量18.5kD,碱性蛋白,相当于CNS的 MBP,可诱发EAN&EAE P0蛋白:

17、分子量30kD,糖蛋白,周围神经含量最多 髓鞘结合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白,GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimental autoimmune neuritis,EAN),诱发抗原,病因&发病机制,神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索,病因&发病机制,牛P2蛋白免疫Lewis大鼠,诱发EAN模型 P2特异性T细胞转移Lewis大鼠(45d潜伏期)EAN,病理,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四

18、肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,数d内对称性瘫 自下肢上肢,腱反射减低&消失,可累及脑神经,Landry上升性麻痹,临床表现,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征,2.肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状,3.脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4.自主神经紊乱症状,临床表

19、现,特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累 2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高,预后差,(1)急性运动轴索型神经病(AMAN),5.GBS变异型,临床表现,发病与AMAN相似 病情更严重,预后差,(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5.GBS变异型,临床表现,包括:全自主神经功能不全 复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),(3)Fisher综合征,5.GBS变异型,(4)不能分类的GBS,临床表现,本病特征性表现(病后23w)PrC数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L,

20、CSF蛋白细胞分离,辅助检查,严重病例可见 窦性心动过速&T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),2.ECG异常,辅助检查,脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经),3.电生理检查,轴索损害 远端波幅减低,辅助检查,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,4.腓肠神经活检,辅助检查,病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波&H反射延迟,1.诊断,诊断&鉴别诊断,(1)低血钾型周期性瘫痪,2.鉴别诊断,表6

21、-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离,注意鉴别,(2)脊髓灰质炎,发热数日后,体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍&脑神经受累,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等,(3)功能性瘫痪,诊断&鉴别诊断,禁忌证:严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1.病因治疗,(1)血浆交换(plasma exchange,PE),每次交换血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量轻中重度病人分别做2次/w,4次/w,6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治疗

22、,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏)副作用-发热面红(减慢输液速度),(2)免疫球蛋白静脉滴注(intravenous immunoglobulin,IVIG),成人剂量0.4g/(kgd),连用5d,尽早应用,IVIG&PE是AIDP的一线治疗,治疗,1.病因治疗,无条件用IVIG&PE,可试用 甲基泼尼松龙500mg/d,i.v滴注,连用57d 地塞米松10mg/d,i.v滴注,一疗程710d,(3)皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效,并有不良反应,治疗,1.病因治疗,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短,动脉氧分压70mmH

23、g可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管,接呼吸器 呼吸器管理根据症状&血气分析,调节通气量,治疗,2.辅助呼吸,高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位,3.对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速,通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见)需植入临时性心内起搏器,治疗,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎&脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞,治疗,3.对症治疗&预防治疗,保持床单平整&勤翻身,预防褥疮,加强护理 定时翻身拍背 雾化吸入&吸痰 保持呼吸道通畅 预防感染等并发症,及早康复治疗 肢体被动&主动运动,防止挛缩 用夹板防止

24、足下垂畸形 针灸按摩理疗&步态训练,治疗,3.对症治疗&预防治疗,尿潴留加压按摩下腹部&留置导尿 便秘用番泻叶代茶&肥皂水灌肠,不能吞咽者取坐位鼻饲,以免误入气管窒息,治疗,3.对症治疗&预防治疗,及早识别处理焦虑症&抑郁症 氟西汀(fluoxetine)20mg,1次/d,p.o,疼痛-镇痛药 试用卡马西平&阿米替,治疗,3.对症治疗&预防治疗,本病为自限性,单相病程(monophase course)经数周&数月恢复 70%75%的病人完全恢复 25%遗留轻微神经功能缺损 5%死亡,常死于呼吸衰竭 空肠弯曲菌感染者预后差 高龄起病急骤辅助通气者预后不良,预后,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神

25、经病,Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies,CIDP,CIDP发病率低 国内占GBS的1.4%4.7%男女发病率相似 各年龄均可发病,儿童罕见,慢性Guillain-Barr综合征,慢性进展&复发性周围神经疾病,概念,四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies,CIDP,病理脱髓鞘&髓鞘再生并存“洋葱头样”改变,CIDP发病机制与AIDP相似而不同免疫机制-半乳糖脑苷脂&蛋白酶制成动物模型,发病机制&病理,电镜下可见洋葱头样结构,阶梯

26、式进展 稳定进展 复发-缓解,1.起病隐袭,进展期数月数年(平均3mon),自然病程,临床表现,大多数患者运动&感觉障碍并存(疼痛痛觉过敏深感觉障碍感觉性共济失调)肌萎缩较轻 少见症状:Horner征原发性震颤阳痿(4%)尿失禁(2%),2.对称性肢体远端&近端无力,远端近端发展 腱反射减弱&消失 呼吸肌受累较少(11%)构音障碍(9%),吞咽困难(9%),面神经麻痹(2%),临床表现,部分患者CSF可出现寡克隆带,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,脱髓鞘性神经病&轴索变性叠加 NCV远端潜伏期F波潜伏期异常较AIDP严重 病程不同时间脱髓鞘继发轴索损害程度不同,2.电生理检查,辅助检查,也见于

27、Charcot-Marie-Tooth病 神经纤维瘤 创伤性神经瘤,3.腓肠神经活检,节段性脱髓鞘&典型洋葱头样改变-高度提示CIDP,辅助检查,根据症状体征CSF电生理检查 确诊需神经活检,1.诊断,诊断&鉴别诊断,(2)电生理检查:须具备脱髓鞘病变以下特点中3点2或多个运动神经NCV减慢1或多个运动神经部分性传导阻滞,如腓正中 尺神经2或多个运动神经远端潜伏期延长2或多个运动神经F波消失,(1)临床表现周围神经病变,进展性&复发性运动 感觉功能障碍,症状至少2个月,美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准,1.诊断,诊断&鉴别诊断,美国神经病学会(1991)CIDP必备诊断标准,(3

28、)病理:神经活检明确脱髓鞘&髓鞘再生,(4)CSF检查:细胞数10106/L,1.诊断,诊断&鉴别诊断,缓慢进展病程电生理-多灶性运动传导阻滞(MCBs)F波潜伏期延长&EMG纤颤波,仅累及运动神经的脱髓鞘神经病,(1)多灶性运动神经病(Multifocal motor neuropathy,MMN),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,表6-3 CIDP与多灶性运动神经病(MMN)的鉴别,2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,缓慢进展病程 不对称性肌无力 肌束震颤 无感觉障碍,NCV正常 EMG纤颤波收缩时巨大电位 无有效的疗法,(2)运动神经元病下运动神经元型(LMND),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,

29、(3)复发型GBS,极少见,复发型GBS与CIDP的鉴别,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,家族史 合并色素性视网膜炎鱼鳞病弓形足等 确诊-神经活检,(4)遗传性感觉运动性神经病(HSMN),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,以及 副肿瘤性纯感觉性&感觉运动性神经病 淋巴瘤白血病浸润神经根慢性PN,(5)其他,结节性多动脉炎SLERA硬皮病引起的小血管炎 周围神经供血障碍慢性进行性PN,异常蛋白血症合并周围神经病 良性单克隆丙种球蛋白病血症(MGUS)Waldenstrom巨球蛋白血症 POEMS综合征,诊断&鉴别诊断,2.鉴别诊断,对本病敏感泼尼松60100mg/d,24w,逐渐减量至隔日520mg

30、 维持长期连续用药 多在2个月时肌力改善,1.皮质类固醇,治疗,表6-4 泼尼松隔日减量转换为隔日用药方案,初始剂量60mg1次/d,连用4周之后每2周隔日减量连用6周后隔日用药每2周&4周减量 至少用34周一疗程10个月&以上,治疗,优点 副作用小 IVIG与小剂量激素合用-疗效时间延长,2.免疫球蛋白静脉滴注(IVIG),剂量1g/(kg.d),连用2d 或400mg/(kg.d),连用5d 3周&以后可酌情再用,治疗,PE-2次/w 连续3周时疗效明显 PE短期疗效与IVIG相近,3.血浆交换(PE),治疗,治疗无反应的CIDP患者可试用 难治性患者治疗具有挑战性,4.硫唑嘌呤&环磷酰胺,治疗,完全恢复-4%轻度症状,能正常工作&生活-60%中度症状,能步行,不能正常工作&生活-8%重度症状,卧床不起&坐轮椅-28%,病后219年死于各种并发症-11%,预后,Thanks！,