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1、第七十一章 骨 肿 瘤,第一节总论,定义：凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论原发性、继发性还是转移性肿瘤，均统称为骨肿瘤。,分 类,2002年WHO公布了第三版的骨肿瘤分类法成软骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤纤维组织细胞源性肿瘤尤文肉瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤脊索源性肿瘤血管源性肿瘤平滑肌源肿瘤脂肪源性肿瘤神经源性肿瘤其他肿瘤其他病损骨纤维发育异常关节病变,发 病 情 况,1.原发骨肿瘤：良性多于恶性2.年龄：发病年龄很有意义3.部位：多见于长骨的干骺（hu）端，骨骺很少受影响4.性质：恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤和纤维肉瘤多见；良性以骨软骨瘤、软骨瘤多见,临 床 表 现
2、,.疼痛与压痛：恶性肿瘤由于生长迅速，几乎均有局部疼痛（夜间痛）；良性肿瘤则多无疼痛。.局部肿块和肿胀：良性质硬而无压痛，生长缓慢；恶性生长迅速，局部有血管怒张则反映肿瘤血运丰富，多属恶性。.功能障碍和压迫症状：关节附近使关节功能障碍；脊髓肿瘤可引起截瘫；若肿瘤血运丰富，可使局部皮肤发热，浅静脉怒张。4.病理性骨折:晚期恶性骨肿瘤：贫血、消瘦、食欲不振、体重下降、低热；远处转移多为血行性。,诊断,诊断必须是临床、影像和病理三结合。生化测定也是一种必不可少的辅助诊断手段。,1、影像学检查线表现,能反映骨与软组织的基本病变。良性骨肿瘤：界限清楚、密度均匀。多为膨胀性病损或者外生性生长。恶性骨肿瘤：
3、病灶多不规则，呈虫蛀样或筛孔样，密度不均，界限不清。,线表现骨内的肿瘤性破坏表现为溶骨型、成骨型和混合型。,1.反应骨:有些肿瘤表现为骨的沉积.2.肿瘤骨:有些肿瘤细胞产生类骨.3.Codman三角:骨膜被肿瘤顶起,骨膜下产生新骨，呈现出三角形的骨膜反应阴影。4.“葱皮”现象:骨膜的掀起是阶段性的,这样就形成同心圆或板层状排列的骨沉积。,线表现,5.“日光射线”形态:恶性肿瘤生长迅速,超出骨密质范围,同时血管随之长入,从密质骨向外放射,肿瘤骨与反应骨沿放射血管方向沉积.6.病理性骨折:骨因破坏性吸收而容易骨折.7.硬骨性转移:激发骨的成骨性反应.,T和RI,可提供横断面影像，因而可确定瘤骨及软
4、组织侵犯情况能更清楚反映软组织情况，并可初步判定肿瘤的性质 帮助制定手术方案和评估治疗效果,ECT,优点：先于其他影像学检查几周或几月显示骨转移瘤的发生。不足：特异性不高。,DSA,显示肿瘤血供情况。,其 他,超声波、脊髓造影、钡餐造影、关节对比造影、尿路造影等。,病理检查,确定肿瘤唯一可靠的方法。分切开活检和穿刺活检两种,生化测定,生化检查:血沉、血磷、血钙、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、总蛋白浓度。溶骨性肿瘤血钙升高；成骨性肿瘤碱性磷酸酶升高；前列腺癌晚期骨转移酸性磷酸酶升高；浆细胞骨髓瘤尿本周氏蛋白（）阳性。大多数骨肿瘤患者化验检查是正常的。,现代生物技术检测,分子生物学和细胞生物学领域的新发
5、现揭示了与临床转归及预后相关的机制。遗传学揭示了在一些骨肿瘤中有常染色体异常。,外 科 分 期,用来指导骨肿瘤治疗,已被公认合理,有效的措施.外科分期是外科分级G、肿瘤解剖定位T和区域性或远处转移M三结合.G:GO良性;G1低度恶性;G2高度恶性.T:TO囊内;T1间室内;T2间室外.M:MO无转移;M1转移.,治 疗 原 则,以外科分期为指导1.良性骨肿瘤的外科治疗（a）刮除植骨术（b）外生性骨肿瘤的切除,2.恶性骨肿瘤的外科治疗（1）保肢手术 适应证：肢体已发育成熟A期或对化疗敏感的B期肿瘤血管神经束未受累，肿瘤能够完整切除术后局部复发率和转移率不高于截肢；术后肢体功能优于义肢病人要求保肢
6、,保肢手术 禁忌证肿瘤周围主要神经、血管受侵犯在根治术前或术前化疗期间发生病理性骨折，瘤组织和细胞破出屏障，随血肿广泛污染邻近正常组织肿瘤周围软组织条件不好不正确的切开活检，污染周围正常组织或使切口周围皮肤瘢痕化，弹性差，血运不好。,保肢手术后的重建方法：瘤骨骨壳灭活再植术异体骨半关节移植术人工假体置换术异体骨假体复合体,截肢术,3、化学治疗4、放射治疗5、其他治疗,第二节良性肿瘤,骨样骨瘤骨软骨瘤软骨瘤,一骨样骨瘤,是一个孤立性、圆形的、痛性病变；成骨性；好发年龄岁以下肢长管骨为主病理特征是一个圆形或卵圆形的瘤巢，被反应骨包围,骨样骨瘤,主要症状为疼痛，影响睡眠，进行性加重。可服阿司匹林止痛
7、属良性肿瘤，一旦确诊，应手术治疗，术后疼痛很快消失,二骨软骨瘤,较常见，软骨源性，良，结构为骨组织和其上的软骨帽。主要由表面生长的软骨帽逐渐骨化而成，因此肿瘤应属软骨源性多发于青少年，常见于长骨的干骺端可长期无症状，压迫周围组织及表面滑囊发炎可出现疼痛等症状,骨软骨瘤,线表现：在干骺端可见骨性隆起，其皮质和松质骨与正常骨相连，可带蒂或无蒂若有症状或生长过快，应切除，范围包括基底四周正常组织及滑囊、软骨帽，瘤本身,三软骨瘤,是一种松质骨的、透明软骨组织构成的、软骨源性的良性肿瘤。位于骨干中心者称为内生软骨瘤，多见；偏心向外突出者称骨膜软骨瘤，少见。好发于手和足的管状骨,软骨瘤,无痛性肿胀、畸形，
8、有时因病理性骨折就诊线表现：内生软骨瘤显示瘤腔内有椭圆形透亮点，呈溶骨性破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有钙化影。骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损，可有钙化影以手术治疗为主，采用刮除植骨，预后好,骨膜下软骨瘤：在一侧皮质形成凹形缺损，可有钙化影,第三节 骨 巨 细 胞 瘤,为交界性或行为不确定的肿瘤，可分为巨细胞瘤和恶性巨细胞瘤。,骨巨细胞瘤是一种良性的、局部侵袭性的肿瘤，它是由成片的卵圆形单核瘤性细胞均匀分布于大的巨细胞样成骨细胞之间。恶性巨细胞瘤表现为原发性骨巨细胞瘤的恶性肉瘤，或原有骨巨细胞瘤的部位发生恶变（继发性）。,诊断要点,1.年龄:20-40岁。女性略多。2.部位:长骨干骺端和椎
9、体,特别是股骨远端和胫骨近端。,3.按分化程度分为三级：级，基质细胞稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多；为良性。级，基质细胞多而密集，核分裂较多,多核巨细胞数目减少；为中间性。级，基质细胞为主，核异性性明显，核分裂极多，多核细胞很少；为恶性。4.局部渐肿胀、疼痛、压之有乒乓球样感。影响关节活动。,5.X线表现;骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应，病灶膨胀生长、骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变。,治 疗,1.G0T0M0-1者：手术治疗，切除术加灭活处理，再植入自体或异体骨或骨水泥填塞。若复发，广泛切除和大块骨或假体植入.2.G1-2T1-2M0者：应广泛或根治切除或截肢.化疗无效.放疗虽有效，易肉
10、瘤变，不可取.,第四节原发性恶性骨肿瘤,骨 肉 瘤软骨肉瘤骨纤维肉瘤尤因肉瘤恶性淋巴瘤骨髓瘤脊 索 瘤,一骨 肉 瘤,最常见的恶性骨肿瘤，肿瘤细胞产生骨样基质。,诊 断 要 点,1.年龄:年青人.2.部位:常见长管状骨的干骺端,高度恶性.3.局部疼痛,开始轻,间歇性,以后重,持续性.4.局部皮温高,浅静脉怒张,关节活动受限.,5.X线表现:干骺端破坏Codman三角,“日光射线”形态,MRI明确肿瘤软组织影.,治 疗,1.术前大剂量化疗，然后根治切除后置入假体保肢或截肢，术后继续化疗.2.骨肉瘤恶性度高,早诊断、早治疗，才能提高5年存活率.,二、软骨肉瘤,成软骨性的恶性肿瘤。特点：肿瘤细胞产生
11、软骨，有透明软骨的分化，常出现黏液样变、钙化和骨化。好发：成人和老年人，男稍多。部位：骨盆最多。临表：发病缓慢，疼痛、肿胀，可产生压迫症状。X线：密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。,治疗：手术治疗为主，方法同骨肉瘤。放疗不敏感。预后比骨肉瘤好。,三、骨纤维肉瘤,源于纤维组织，少见、原发。好发：四肢长骨干骺端偏干。症状：疼痛肿胀X线：骨髓腔内溶骨性破坏，虫蚀样，边界不清，少有骨膜反应。治疗：手术；化疗和放疗不敏感。,四尤 因 肉 瘤,表现位各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。以小圆细胞含糖原为特征。,诊 断 要 点,1.年龄:儿童.2.好发部位:股骨、胫骨
12、、尺骨等.3.进行性疼痛,夜间重,伴发烧.4.局部肿块,有压痛.5.化验:白细胞多,血沉快.X线：葱皮反应.,尤因肉瘤 治 疗,对放疗极为敏感、预后差；截肢或保肢手术效果也不理想；化疗也很有效，能延缓转移。现采用放疗加化疗和手术的综合治疗，生存率50%以上。,五 恶性淋巴瘤,恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤。年龄：4060岁。症状：疼痛、肿块，常发病理性骨折。X线：广泛不规则溶骨，骨膜反应少见。治疗：放疗、化疗为主，手术为辅。预后好。,六 骨髓瘤,起源于骨髓造血组织，浆细胞过渡增生所致。常见40岁以上男性。好发：含有造血骨髓的骨骼，依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨。临表：疼痛、
13、病理性骨折、高钙、贫血、恶病质。X线：溶骨性破坏和广泛性的骨质疏松。,骨髓穿刺活检：大量的异常浆细胞。球蛋白异常增高尿中：蛋白阳性。血钙增高，尿蛋白电泳异常。治疗：化疗、放疗为主。预防感染和肾功能衰竭。预后：差。,七 脊 索 瘤,先天性的，来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。,诊 断 要 点,1.好发部位:生于脊椎和颅底部，骶尾椎多见2.生长缓慢,症状很轻，主要是疼痛和肿块3.可出现压迫神经和器官的症状压迫骶神经、直肠和膀胱，产生相应症状4.X线:溶骨性破坏,膨胀性病变，无骨膜反应,治 疗,1.部位不同,治疗不一样，以手术为主2.不能手术切除或切除不彻底，可行放疗3.复发率高，转移晚，化疗无
14、效,第六节 其他病损,骨 囊 肿骨纤维发育不良,一 骨 囊 肿,诊断要点,1.年龄:多见于儿童年和青少年.2.好发部位:肱骨、股骨及胫骨上端等.3.一般无疼痛,膨胀缓慢,病理骨折后就诊.,4.X线:干骺端髓腔中心性、单房性、椭园形，界清、硬化，皮质膨胀变薄.,治 疗,1.可自愈,特别在骨折后.2.囊内注射甲基泼尼松龙,效果良好.3.手术彻底刮除后植骨.4.对病理性骨折,按骨折处理.,四 骨纤维发育不良,自限性的、以骨纤维变性为特征的骨病。好发：青少年和中年骨的髓腔内有纤维骨，病灶内为稠密的纤维组织，在纤维结缔组织内有化生的骨组织。,临表：病理性骨折。X线：受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，髓腔扩大呈磨砂玻璃样，界限清楚。治疗：手术治疗，可刮除植骨术、截骨矫形术。,
