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1、第二十一章自主神经系统疾病【教材精要】一、自主神经的概念自主神经系统又名植物神经系统，是由交感神经系统和副交感神经系统两部分组成。支配和调节机体各器官、血管、平滑肌和腺体的活动及分泌，并参与调节葡萄糖、脂肪、水和电解质代谢代谢以及体温、睡眠和血压等。两个系统在大脑皮质及下丘脑的支配下，既拮抗又协调地调节器官的生理活动。二、雷诺病（一）定义雷诺病是血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病。（二）病因及发病机制特发性病因不清，继发性见于结缔组织病、血管炎、药物及高凝状态等。可能由于血管交感神经张力增高引起肢端血管痉挛。（三）临床表现多在2030岁缓慢起病，女性多见。发作可分为三期：1 .缺血期
2、：指（趾）动脉痉挛使血流停滞，双手指（足趾）末端对称性突然出现发白、发凉，皮温降低和冷汗，伴麻木、疼捕和蚁走感等。2 .缺氧期：指（趾）发绡，肢端呈青紫状，界限明确，压之消失，伴疼痛、感觉障碍及皮温降低，可延续数小时至数日。3 .充血期：皮温上升，色泽转为潮红，伴跳痛或烧灼感，以后恢复正常。（四）诊断及鉴别诊断诊断本病的诊断主要根据患者的起病年龄、寒冷诱因，肢端相继出现苍白、青紫和潮红的皮肤改变等。应区分特发性或继发性。鉴别诊断需与遗传性冷指症鉴别。（五）治疗1 .预防发作注意保暖；保护皮肤；应戒烟，避免精神紧张、激动及操作振动机器等诱因。2 .药物治疗（1）钙离子拮抗剂（2）血管扩张剂（3）
3、前列腺素三、红斑肢痛症（-）病因红斑肢痛症病因是因血小板增多、血小板介导血管炎症和血栓反应所致。（二）临床表现多见于中青年，症状以肢端，尤其双足常见，表现足趾或足底红、肿、热、痛，疼痛呈阵发性，可持续数分钟、数小时或数日，为剧烈烧灼痛，夜间明显且发作次数较多。（H）诊断及鉴别诊断1 .诊断依靠临床表现。小剂量或单一剂量阿司匹林能够特异快速地减轻或消除血小板增高性红斑肢痛症的疼痛症状，可作为特征性诊断标准。2 .鉴别诊断（1）雷诺病（2）血栓闭塞性脉管炎（3）小腿红斑病。（四）治疗1） 一般治疗急性期应卧床休息，抬高患肢，局部冷敷或将肢体置于冷水中减轻疼痛；急性期后应避免任何引起血管扩张的局部刺
4、激。2） 药物治疗（1）小剂量阿司匹林口服3） ）B受体阻滞剂4） ）0.15%普鲁卡因静脉滴注（4）肾上腺皮质激素3.特发性红热肢痛症用局部神经阻滞有效。四、偏侧萎缩症（一）概念偏侧萎缩症是进展性的偏侧肢体或躯干组织萎缩，表现一侧皮肤变薄，皮下脂肪减少及骨骼变小等。局限于一侧头面部的萎缩称为面偏侧萎缩症。也可能与感染、内分泌障碍及外伤等因素有关。（二）临床表现本病好发于中青年女性,身体局部皮肤和皮下组织变薄萎缩,病变皮肤干燥、色素沉着、汗腺分泌减少，严重病例出现骨骼萎缩，乳房缩小、腋毛及阴毛脱落等。患者肌力正常。（三）诊断及鉴别诊断诊断根据偏侧身体或面部皮肤及皮下结缔组织，甚至骨骼萎缩等体征
5、。本病须注意与正常性身体两侧不对称、偏侧肥大症和硬皮病等鉴别。（四）治疗本病目前尚无有效的治疗方法，但本病进展通常为自限性，到一定程度可自行停止。【重点提示】掌握雷诺病的临床表现，熟悉雷诺病的诊断、鉴别诊断及治疗，了解自主神经系统的结构与功能，了解红斑肢痛症、偏侧菱缩症的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。【测试习题】一、名词解释1 .自主神经系统2 .雷诺病3 .红斑肢痛症4 .偏侧萎缩症二、填空题5 .自主神经系统是由和两部分组成，自主神经按其终末产生递质的不同而分为和O6 .雷诺病是因血管神经功能紊乱引起的疾病。7 .雷诺病可分为、和三期。8 .雷诺病以阵发性出现四肢肢端对称性、与为特
6、征。9 .预防雷诺病的措施是、和。10 .红斑肢痛症患者临床表现为肢端出现阵发性症状。三、选择题Al型题11 .肾上腺素能纤维包括：A.交感神经节前纤维B.副交感神经节前纤维C.副交感神经节后纤维D.支配心脏、肠管、血管收缩的交感神经节后纤维E.支配血管扩张、汗腺和子宫的交感神经节后纤维12 .雷诺病发作时症状呈：A.双侧对称性以手指为主B.不对称地发生于下肢C.不能自行缓解D.多见于男性E.肢端出现阵发性红、肿、热、痛13 .雷诺病是因血管神经功能紊乱引起的：A.肢端小动脉异常扩张性疾病B.肢端小动脉异常痉挛性疾病C.肢端中动脉异常痉挛性疾病D.肢端大动脉异常痉挛性疾病E.肢端中动脉异常扩张
7、性疾病14 .红斑肢痛症的临床特征为：A.肢端相继出现苍白、青紫与潮红B.肢端出现红肿或青紫C.肢端出现阵发性红、肿、热、痛D.肢端出现苍白、发绢及麻木E.足背动脉搏动微弱或消失A2型题15 .患者，女，25岁，常于受塞后出现四肢肢端对称性疼痛性间歇发白、青紫与潮红，采用的治疗方法那项不妥：A.注意保暖，防止肢体受凉B.使用妥拉苏林等扩血管药物C.使用尼莫地平等钙离子拮抗剂D.不能使用利血平等儿茶酚胺耗竭剂E.使用复方丹参注射液A3型题患者，男，20,常见足趾或足底红、肿、热、痛，疼痛呈阵发性，可持续数分钟、数小时或数日，为剧烈烧灼痛，夜间明显且发作次数较多。16 .关于此患者查体所见那项是错
8、误的：A.患肢皮色发红、皮温增高、血管扩张、轻度肿胀和多汗B.轻压患肢可使红色暂时消退C.思肢足背动脉搏动异常D.患肢无运动、反射及感觉障碍E.患者晚期出现营养障碍，肢端皮肤与指甲变厚、溃破甚至坏疽17 .对于此患者的处理那项是正确地：A.急性期应卧床休息，抬高患肢B.急性期局部热敷或将肢体置于热水中减轻疼痛C.急性期后应避免任何引起血管收缩的局部刺激D.血小板增高性红斑肢痛症可用大剂量阿司匹林口服E.肾上腺皮质激素短期冲击治疗无效A4型题患者，女，28,时常生气后出现阵发性、对称性肢端皮肤苍白、紫绢，随后皮肤发红,伴有疼痛。18 .此种疾病的病理表现以下那项是错误的：A.疾病早期或病情轻者小
9、动脉壁病理改变不明显B.后期及病情重者可见动脉内膜增生、中层纤维化C.后期及病情重者指、趾小动脉管腔缩小D.后期及病情重者由于血栓形成及机化过程导致管腔闭塞E.后期及病情重者可见指、趾静脉痉挛狭窄和扩张充血19 .此种疾病反复发作，最不可能的临床表现为：A.多见于中青年男女B.肢端相继出现苍白、青紫与潮红C.肢端出现阵发性红、肿、热、痛症状D.肢端出现红肿或青紫E.有受热时疼痛加剧，局部冷敷可使疼痛减轻。Bl型题A.雷诺病B.血栓闭塞性动脉炎C.Shy-Drager综合征D.红斑肢痛症E.遗传性冷指症问题（2021）20 .以阵发性出现四肢肢端对称性疼痛性间歇发白、潮红与发绡为特征的疾病是21
10、 .病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病是B2型题A.钙离子拮抗剂B.局部冷敷C.卧床休息D.抬高患肢E.肾上腺皮质激素F.小剂量阿司匹林口服J.避免引起血管扩张的因素问题（2223）22 .雷诺病的治疗可选择23 .关于红斑肢痛症的治疗方法中不可选的是X型题24 .自主神经系统胆碱能神经纤维包活：A.交感神经节前纤维B.副交感神经节前纤维C.副交感神经节后纤维D.支配血管扩张、汗腺和子宫的交感神经节后纤维E.支配心脏、肠管、血管收缩的交感神经节后纤维25 .雷诺病患者每次发作包括下列哪三期：A.发凉期B.缺血期C.缺氧期D.充血期E.疼痛期26 .红斑肢痛症临床表现为：A.多见于中青年
11、男女B.肢端相继出现苍白.青紫与潮红C.肢端出现阵发性红.肿、热、痛症状D.肢端出现红肿或青紫E.有受热时疼痛加剧，局部冷敷可使疼痛减轻四.问答题27 .简述自主神经系统中枢部分结构。28 .试述雷诺病的临床表现。29 .简述红斑肢痛症的诊断要点。30 .简述如何鉴别遗传性冷指症与雷诺病。【参考答案】一、名词解释1 .又名植物神经系统，是由交感神经系统和副交感神经系统两部分组成。支配和调节机体各器官.血管、平滑肌和腺体的活动及分泌，并参与调节葡萄糖、脂肪、水和电解质代谢代谢以及体温、睡眠和血压等。两个系统在大脑皮质及下丘脑的支配下，既拮抗又协调地调节器官的生理活动。2 .是血管神经功能紊乱引起
12、肢端小动脉异常痉挛性疾病。继发于某些病因的称为雷诺现象（Raynaudphenomenon）。临床特点是阵发性肢端对称的小动脉痉挛引起皮肤苍臼、紫绢，痉挛动脉扩张充血导致皮肤发红，伴感觉异常。3 .是少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病。临床表现为肢端出现阵发性红、肿、热、痛症状，有受热时疼痛加剧，局部冷敷可使症状减轻。4 .是进展性的偏侧肢体或躯干组织萎缩，表现一侧皮肤变薄，皮下脂肪减少及骨骼变小等。局限于一侧头面部的萎缩称为面偏侧萎缩症。也可能与感染、内分泌障碍及外伤等因素有关。二、填空题5 .交感神经系统副交感神经系统胆碱能神经肾上腺素能神经6 .肢端小动脉异常痉挛性7 .缺
13、血期缺氧期充血期8 .疼痛性间歇发白潮红发组9 .注意保暖防止肢体受凉戒烟避免情绪激动10 .红肿热痛三、选择题11.D12.A13.B14.C15.D16.C17.A18.E19.C20. A21.D22.A23.A24.ABCD25.BCD26.ACE四、问答题27 .自主神经系统又称植物神经系统，自主神经系统中枢部分包括大脑皮质、下丘脑、脑子的交感神经及副交感神经核团，以及脊髓各节段侧角区。28 .雷诺病多发生于女性，常在2030岁缓慢起病，与寒冷、情绪紧张有关。表现为间歇性胶端血管痉挛，伴有疼痛及感觉障碍。每次发作可分为3期：（1）缺血期：遇冷后或情绪激动时，双手指（足趾）、鼻端、外耳
14、对称性地从末端开始突然发白、发凉，肢端皮温降低，同时皮肤出冷汗，伴有感觉麻木、疼痛感、蚁走感等。检查可有感觉障碍，每次发作时间和频度不等，持续数分钟至数小时。（2）缺氧期：仍有感觉障碍和皮温降低，肢端呈青紫状，界限明确，受压时消失，且伴疼痛。延续数小时至数日，然后消退，或转入充血期。（3）充血期：动脉充血，皮肤温度上升，色泽先转潮红，以后恢复正常。部分病例晚期指尖可有溃疡或坏疽，肌肉及骨质轻度萎缩。29 .中青年患者肢端出现阵发性红、肿、热、痛症状。并有受热时疼痛加剧，局部冷敷可使症状减轻，排除局部感染性炎症，即可诊断红斑肢痛症。30 .遗传性冷指症病情很少进展，临床表现为暴露于寒冷后，有几个手指呈苍白、发绢麻木，症状可改善或完全消失等可与雷诺病鉴别。
