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1、Disorders of the Autonomic Nervous System,第二十一章 自主神经系统疾病,神经病学(第 5 版),自主神经系统的中枢&周围部分组成 雷诺病的临床表现及防治 红斑肢痛症的临床表现,本章重点,第一节 概述,枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动有关,大脑皮质下丘脑脑干交感&副交感神经核脊髓侧角,下丘脑前区(副交感神经代表区)后区(交感神经代表区)下部调节糖水盐脂肪代谢体温睡眠呼吸血压等,大脑皮质自主神经代表区旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌,1.中枢部分,自主神经系统组成&功能,在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗,又协调地支配调节器官血管平滑肌生理活动&腺体
2、分泌,2.周围部分,自主神经系统组成&功能,交感神经系统(Sympathetic nervous system),节前f 起自脊髓C8L2侧角经脊神经前根椎旁交感神经节&腹腔神经节交换神经元,节后f随脊神经分布血管平滑肌汗腺(大部分节后f 经神经丛再分布内脏器官),自主神经系统组成&功能,血糖凝血时间 周围血容量,冲动较弥散定位不明确,兴奋,器官功能活动消耗瞳孔散大心率加快,内脏&皮肤血管收缩血压,呼吸,支气管平滑肌松弛胃肠蠕动&分泌,交感神经,自主神经系统组成&功能,使脏器功能抑制增加贮能&保护作用,节前f 起自脑干&骶髓核团在脏器附近&脏器内神经节换神经元,副交感神经系统(Parasymp
3、athetic nervous system),自主神经系统组成&功能,副交感神经节后f 支配瞳孔括约肌睫状肌颌下腺舌下腺腮腺泪腺心脏气管支气管&胃肠等,自主神经系统组成&功能,瞳孔缩小唾液分泌心率减慢血管扩张血压胃肠蠕动加速消化腺分泌膀胱&直肠收缩排泄,副交感神经兴奋,自主神经系统组成&功能,自主神经功能通过神经f 终端释放化学递质实现分为:胆碱能神经肾上腺素能神经,肾上腺素能纤维,包括 交感神经节后纤维(支配 心脏肠管血管收缩),胆碱能神经,包括:交感神经 副交感f 节前纤维 副交感f 节后纤维(支配血管扩张汗腺 子宫交感f 节后纤维),自主神经系统组成&功能,自主神经系统功能障碍阳痿尿便
4、障碍排汗异常,自主神经系统组成&功能,腰段以下&周围N损害 膀胱容量尿频&尿失禁(下运动N元损害)膀胱容量测量:可区别上、下运动N元性膀胱,脑&脊髓腰段以上损害 尿频&膀胱容量,逐渐尿失禁(上运动N元损害),胃肠道严重便秘,偶有腹泻 唾液进食困难 泪腺分泌眼部刺激症状 无汗体温升高,自主神经系统组成&功能,第二节 雷诺病,血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病,雷诺现象(Raynaud phenomenon)继发于某些病因,阵发性肢端对称小动脉痉挛皮肤苍白紫绀痉挛动脉扩张充血皮肤发红伴感觉异常,雷诺病(Raynaud disease,RD),特发性不清继发性见于:结缔组织病血管炎药物&高
5、凝状态可能血管交感N张力肢端血管痉挛,动脉内膜增生中层纤维化 指&趾小动脉管腔缩小血栓形成机化管腔闭塞内皮营养改变毛细血管过度扭曲动脉痉挛狭窄静脉扩张充血,病因,病理,病因&病理,小动脉壁病变不明显,早期,后期,雷诺病(Raynaud disease,RD),多在2030岁缓慢起病女性多见,寒冷-诱因冬季居住寒冷地区人群多发部分患者情感变化可诱发,间歇性肢端(手指)对称性发白发绀潮红,临床表现,雷诺病(Raynaud disease,RD),指(趾)动脉痉挛血流停滞 指(趾)末端对称性发白发凉皮温降低冷汗 伴麻木疼痛蚁走感等,可有感觉障碍 每次发作持续数min数h,临床分三期,1.缺血期,临床
6、表现,雷诺病(Raynaud disease)苍白青紫潮红,血氧饱和度指(趾)发绀肢端青紫(界限清压之消失)伴疼痛感觉障碍皮温 可延续数h数d,2.缺氧期,临床表现,指(趾)动脉扩张,血管腔开放充血皮温 色泽潮红,伴跳痛烧灼感,后恢复正常,部分晚期病例 指尖溃疡坏疽,肌肉骨质轻度萎缩,临床表现,3.充血期,起病年龄寒冷诱因 肢端相继出现苍白青紫&潮红皮肤改变,诊断,血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象 患者几乎均为男性,病程较长 足背A不对称搏动微弱&消失 硬皮病晚期也可继发雷诺现象 上臂面部颈胸部皮肤&皮下组织明显改变,诊断&鉴别诊断,特发性&继发性鉴别,雷诺病(Raynaud disease,R
7、D),遗传性冷指症 暴露于寒冷后,几个手指苍白发绀&麻木 病情很少进展 症状可改善&完全消失,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,1.预防发作,戒烟 避免诱因(精神紧张激动操作振动机器等),注意保暖(手足&全身)经常手部按摩,改善肢端循环,保护皮肤,涂搽乳膏防干裂,治疗,雷诺病(Raynaud disease,RD),尼莫地平40mg,3次/d,连用2w,钙离子拮抗剂,首选硝苯地平20mg,3次/d,po 扩张周围血管 抗血小板&白细胞作用,本病治疗金标准,治疗,2.药物治疗,妥拉苏林 2550mg,p.o,3次/d 烟酸 100200mg,p.o,3次/d&iv滴注 罂粟碱 3060mg,p.o,3次
8、/d,可合用钙拮抗剂 减少用量,疗效佳,血管扩张剂,治疗,2.药物治疗,前列环素前列地尔 较强的扩张血管&抗血小板聚集 可试用难治性病例 缺点:需静脉用药,不稳定,前列腺素,治疗,2.药物治疗,严重病例可试行血浆交换疗法,适于,下肢病变行腰交感神经切除术 有效率80%,疗效持续,病情严重&保守治疗无效病例 上肢病变行上胸交感神经切除术 有效率低易复发,治疗,3.交感神经切除术,第三节 红斑肢痛症,少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病,由Mitchell(1878)首先报道Smith Allen(1938)称为红热肢痛症,红斑肢痛症(Erythromelalgia),血小板增多介导血
9、管炎症&血栓反应,继发性红热肢痛症-药物、中毒等引起,病因,特发性红热肢痛症-常染色体显性遗传,红斑肢痛症(Erythromelalgia),1.多见于中青年 双足常见,足趾&足底红肿热痛 阵发性剧烈烧灼痛,持续数minh&d,夜间重&发作次数多 高温双足下垂 长时间站立行走使症状加重,患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套入睡喜将双足置于被子外在冰冷地面上行走,冷水浸足,患肢抬高可缓解疼痛,临床表现,红斑肢痛症(Erythromelalgia),2.患肢皮色红,皮温增高,血管扩张 轻度肿胀,多汗,轻压红色暂时消退,患肢足背动脉搏动正常 无运动反射感觉障碍 少数患者晚期营养障碍 肢端皮肤&指甲变厚溃
10、破坏疽,临床表现,肢端阵发性红肿热痛症状 受热疼痛加剧,冷敷减轻 排除局部炎症,诊断,特发性红热肢痛症有明显家族遗传史,血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准-小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地 减轻&消除疼痛,诊断&鉴别诊断,红斑肢痛症(Erythromelalgia),血栓闭塞性脉管炎 多为男性 血流间歇性跛行 皮肤苍白&发绀,足背动脉搏动减弱,鉴别诊断,雷诺病 青年女性多见 寒冷诱因,苍白发绀潮红,局部皮温低 保暖可减轻,小腿红斑病 寒冷诱因 红斑以小腿为主,无明显疼痛,诊断&鉴别诊断,1.急性期卧床休息 抬高患肢,局部冷敷&肢体置于冷水,减轻疼痛 急性期后避免局部刺激引起血管扩张,治疗
11、,红斑肢痛症(Erythromelalgia),肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状,继发性红热肢痛症应消除&干预相关病因,血小板增高性红斑肢痛症 阿司匹林50100mg/d,p.o,-受体阻滞剂 普萘洛尔2040mg,p.o,3次/d,0.15%普鲁卡因 5001000ml i.v 滴注,1次/d,5d疗程,治疗,2.药物治疗,选择踝上环状封闭 骶部硬膜外封闭&腰交感神经节阻滞,治疗,3.特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效,第四节 偏侧萎缩症,进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩表现一侧皮肤变薄,皮下脂肪减少&骨骼变小等,局限于一侧头面部-面偏侧萎缩症,概念,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),病因
12、不清可能有特定的交感N控制基因缺陷,待到一定年龄缺陷基因表达交感神经受损,组织神经营养不良&萎缩也可能与感染内分泌障碍&外伤有关,病因,病因&病理,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),先累及结缔组织(皮下脂肪)后累及皮肤皮脂腺毛发严重者累及骨骼肾脏大脑半球局部活检:皮肤萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细数量不减,病理,病因&病理,好发于中青年女性,隐袭起病身体任何部位一侧局部皮肤皮下组织变薄萎缩,病变皮肤干燥,色素沉着,汗腺分泌减少,与正常皮肤分界明显严重病例骨骼萎缩,乳房缩小,腋毛&阴毛脱落肌力正常,临床表现,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),根据偏侧身体&面部皮肤皮下结缔组织&骨骼 萎缩体征,诊断,诊断&鉴别诊断,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),正常性身体两侧不对称 偏侧肥大症 硬皮病,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,迄今尚无有效疗法 通常为自限性,到一定程度可自行停止,治疗,偏侧萎缩症(Hemiatrophy),自主神经系统的中枢&周围部分组成 雷诺病的临床表现及防治 红斑肢痛症的临床表现,本章重点,谢谢,
