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1、第六章周围神经疾病【教材精要】一、概论1 .周围神经系统的定义：周围神经系统包括脊神经根组成的脊神经和除嗅神经、视神经以外的所有脑神经。2 .周围神经的解剖及生理：周围神经由感觉传入神经和运动传出神经组成，周围神经有神经束膜和神经外膜保护，但是周围神经通过蛛网膜下腔时缺乏结构完整的神经外膜，易受脑脊液中物质的影响。3 .周围神经疾病的病因：非常复杂，包括特发性（可能为自身免疫性）、营养性及代谢性、药物及中毒性、传染性及肉芽性、血管炎性、肿瘤性、遗传性以及嵌压性等。4 .周围神经疾病的病理：基本病理变化有四种，华勒变性：是外伤导致轴索断裂后的病理变化；轴索变性：是周围神经疾病，特别是中毒代谢性和
2、营养障碍性神经病最常见的病理变化；神经元变性；节段性脱髓鞘：主要见于GUmain-Barre综合症。5 .周围神经疾病的症状学：感觉障碍：包括感觉缺失、感觉异常、疼痛；运动隙碍：肌力减低或丧失、肌萎缩、肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛等；腱反射减低或消失；自主神经功能障碍等。二、三叉神经痛1 .概念：三叉神经痛是原因不明的三叉神经分布区短暂、反免发作的剧痛。2 .临床表现：多见于中老年人，疼痛局限于三叉神经分布区的一或两个分支，表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，轻触鼻翼等可以诱发，称为扳机点。严重病例伴有面部肌肉的痛性抽搐。周期性发作，发作间期正常，神经系统检查无阳性体征。主要与多发性硬化等
3、引起的继发性三叉神经痛、舌咽神经痛、蝶腭神经痛和非典型面痛等鉴别。3 .治疗：三叉神经痛药物治疗首选卡马西平，也可以选用苯妥英钠、氯硝安定、氯苯氨丁酸或大剂量维生素Bm封闭疗法，经皮半月神经节射频电凝疗法以及手术治疗。三、特发性面神经麻痹1 .概念：是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。病因未完全阐明，与风寒、病毒感染等引起的局部神经营养血管痉挛导致神经缺血水肿有关。2 .临床表现：急性起病，病初可有病侧乳突区、下颌角疼痛，患侧周围性面瘫。主要与中耳炎、迷路炎等引起的耳源性面神经麻痹、Guillain-Barre综合症出现的周围性面瘫鉴别。3 .治疗：急性期可用皮质类固醇、无环鸟昔和大
4、剂量维生素B族药物。恢史期行理疗、康复治疗。病后2年仍未恢复者可行手术疗法。四、偏侧面肌痉挛1 .概念：是一侧面部不自主阵挛性抽动。本病的病因不清，可能为面神经异位兴奋或伪突触传导所致。2 .临床表现：中年女性多见，表现为一侧面肌间歇性轻微颤搐，无神经系统阳性体征。应与功能性险痉挛、Meige综合征和习惯性抽动症鉴别。3 .治疗：首选A型肉毒毒素局部注射，其它可选药物治疗、神经阻滞或手术治疗。五、多发性脑神经损害1 .概念：单侧或双测多数脑神经病变，表现为多种临床综合症。2 .治疗：病因治疗。六、单神经病及神经痛1 .概念(I)单神经病：单一神经的病损，产生与该神经分布一致的临床症状。(2)神
5、经痛：受损神经分布区疼痛，分为原发性、继发性两类。2 .病因：局部性(创伤、缺血、肿瘤浸润、物理性损伤)、全身代谢性、中毒性。3 .治疗：药物可选皮质类固醇、维生素、神经生长因子以及消炎止痛剂等，手术治疗，封闭治疗，针灸、理疗。4 .楼神经麻痹(1)组成及功能：由C5-8组成。主要功能是伸肘、伸腕和伸指。(2)临床表现：运动障碍典型症状是垂腕，不能伸肘、腕和掌指关节。感觉障碍局限在手背拇指和第一、二掌骨间隙.5 .正中神经麻痹(1)组成及功能：由C6T组成，主要功能是屈腕、屈指和前臂旋前。(2)临床表现：运动障碍表现握力和前臂旋前肌力减弱。感觉障碍在槎侧手掌及拇指、食指、中指，无名指根侧半和食
6、指、中指末节背面。腕管综合症表现为横侧三个手指的感觉障碍、麻木和疼痛，鱼际肌萎缩。6 .尺神经麻痹(1)组成：由C8Tl组成。(2)临床表现：手部小肌肉运动功能丧失，手尺侧感觉障碍。7 .腓总神经损害(1)组成：由L4S5组成。(2)临床表现：足和足趾不能背屈，足下垂，跨阈步态。小腿前外测和足背感觉障碍。8 .胫神经损害(1)组成：U-S3o(2)临床表现：足和足趾不能跖屈，足尖行走困难，足内翻困难。足底感觉隙碍。9 .枕神经痛(1)组成：C2-3o(2)临床表现：起源于枕部，向头顶、乳突部或外耳放射，持续性钝痛，阵发性加剧。10 .臂丛神经痛(1)组成：C5-T1O(2)临床表现：表现为肩胛
7、带和上肢疼痛、肌无力和肌肉萎缩，上肢腱反射减低。特发性臂丛神经痛急性或亚急性起病，继发性臂丛神经痛病程缓慢，可反复发作。11 .肋间神经痛(1)概念：指肋间神经支配区的疼痛综合症，多为继发病变所致。(2)临床表现：一个或几个肋间持续性疼痛，阵发性加剧，呼吸、咳嗽和喷嚏可加剧，相应肋间皮肤感觉过敏。12 .股外侧皮神经病(1)组成：L23。(2)临床表现：大腿外侧面感觉异常，慢性病程，预后良好。13 .坐骨神经痛(1)概念：坐骨神经痛是沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征。由L4S3神经根组成。(2)分类：按病因分为原发性、继发性；按病变部位分为神经根性、神经干性。(3)临床表现：常见于青壮年，
8、特点是坐骨神经分布区的放射性疼痛，呈持续钝痛，可阵发性加剧，沿坐骨神经通路压痛，小腿及足外侧感觉减退，足跖屈无力，踝反射减弱，Lasegue征阳性。14 .股神经痛(1)组成：L2-4。(2)临床表现：大腿前部及小腿内侧疼痛和感觉障碍，行走步伐细小，不愿屈膝，不能奔跑、跳跃，膝反射减弱。七、多发性神经病1 .概念：多发性神经病是多种病因引起四肢远端对称性感觉隙碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临综合症。2 .病因：药物性、中毒性、遗传性、营养缺乏、代谢疾病、自身免疫性疾病和血管炎等。八、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1 .概念：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称为GUillain-BaI
9、Te综合症（GBS）,是可能与感染有关和免疫机制参与的急性或亚急性特发性多发性神经病。2 .临床表现（1）病前感染史：多数患者病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。（2）急性或亚急性起病，症状多于数日至2周达到高峰。（3）主要症状与体征：肢体对称性弛缓性瘫痪，感觉障碍轻，可有手套、袜套样感觉障碍。（4）自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、皮肤潮红等。（5）少数患者出现脑神经麻痹，如双侧面神经瘫、球麻痹等。（6）分型：经典格林-巴利综合症（AIDP）。急性运动轴索型神经病（AMAN）。急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）OFiSher综合征。不能分类的
10、GBS。3 .辅助检查：（1）脑脊液蛋白-细胞分离是本病特征性表现。（2）电生理检查可发现运动及感觉神经传导速度（NCV）明显减慢，F波或H反射延迟或消失。4 .诊断标准：（1）病前感染史或疫苗接种史。（2）急性或亚急性起病。（3）肢体对称性弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍，脑神经受损。（4）脑脊液蛋白-细胞分离。（5）早期F波或H反射延迟或消失，NCV明显减慢。5 .鉴别诊断：GBS应与低血钾型周期性瘫痪、脊髓灰质炎以及功能性瘫痪等疾病鉴别。6 .治疗：（1）病因治疗:包括血浆交换、免疫球蛋白静脉滴注或皮质类固醇。（2）辅助呼吸：当患者出现气短、肺活量降至IL以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行
11、辅助呼吸。（3）对症治疗和预防并发症。九、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病1 .概念：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）是慢性进展或复发性周围神经疾病，也称慢性GuiIIain-Barre综合症。2 .临床表现：（1）起病隐袭，很少有前驱因素。（2）慢性进行性或慢性复发性病程。（3）肢体近端及远端对称性弛缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，末梢型感觉障碍，脑神经受损。3 .辅助检查：（1）脑脊液蛋白-细胞分离。（2）电生理检查显示NCV明显减慢以及失神经改变。(3)腓肠肌活检发现节段性脱髓鞘和典型洋葱头样改变。4 .治疗：(1)皮质类固醇。(2)血浆交换及静脉注射免疫球蛋臼。(3)免疫抑制剂。【
12、重点提示】了解周围神经病德发病机制、病理、症状学及辅助检查。熟悉三叉神经痛、特发性面神经麻痹、单神经病和多神经病的诊断。掌握GUinain-Barre的临床表现、诊断标准和治疗。【测试题】-、名词解释1 .华勒变性2 .轴突变性3 .神经元变性4 .节段性脱髓鞘5 .周围神经病6 .原发性三叉神经痛7 .痛性抽搐8 .原发性臂丛神经痛9 .BeH麻痹10 .Bellffi11 .HUnl综合征12 .偏侧面肌痉挛13 .脑脊液蛋白细胞分离14 .FiSher综合征15 .多发性神经病二、填空题16 .治疗三叉神经痛的首选药物为o17 .周围神经病变的主要症状是、o18 .周围神经病理改变包括、
13、。19 .原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛最重要的鉴别点是o20 .神经科常见的可导致呼吸肌麻痹的疾病有、和。21 .GUiHain-BarrC综合征常出现的脑神经损害是,其次是。22 .鉴别GUiHain-BaITC综合征与低血钾型周期性瘫痪最主要的。23 .而神经麻痹最常见的近期并发症为o24 .鼓索以上面神经的病变时可出现；发出镣骨肌支以上受损时可出现;病变在膝状神经节时尚有患侧乳突部疼痛、耳郭和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疤疹，称O25 .多发性神经病的常见病因是、26 .Guillain-Barre综合征的临床分型27 .坐骨神经痛按病变部位可分为和坐骨神经痛，按病因可分为和坐
14、骨神经痛。28 .根性坐骨神经痛的病变部位主要在和,干根性坐骨神经痛的病变部位主要在O29 .慢性Guillain-Barre综合征的治疗原则措施、30 .多发性神经病的治疗包括、O三、选择题Al型题31 .华勒变性发生于：A.周围神经纤维远心端B.周围神经纤维向心端C.周围神经D.周围神经纤维末梢E.中枢神经纤维32 .三叉神经痛的哪支发生率为最高：A.第1支B.第2、3支C.第1、2支D.第1、3支E.第3支的运动支33 .根性坐骨神经痛，最常见的病因是：A.椎管内肿瘤B.椎管狭窄C.血管畸形D.腰椎肥大性脊柱炎E.腰椎间盘突出34 .面神经炎急性期，下列哪一种治疗应尽早使用：A.激素B.
15、加兰他敏C.大剂量维生素D.针灸治疗E.手术治疗35 .周围神经病下列哪项症状体征的表述不正确：A.感觉缺失B.肌力减低C.腱反射活跃D.自主神经功能障碍E.肌萎缩36 .以下那项不是急性运动轴索型神经病的特点：A.病情重B.四肢运动和感觉障碍C.多有呼吸机受累D.预后差E.肌萎缩出现早37 .脑脊液蛋白一细胞分离是指：A.细胞数增多，蛋白正常B.蛋白增高，细胞数正常C.细胞蛋白均增高，蛋白增高更明显D.细胞蛋白均增高，细胞增高更明显E.蛋白正常，细胞数降低38 .GUillain-Barre综合征发病后什么时间脑脊液蛋白一细胞分离最明显:A. 12周B. 23周C. 34周D. 45周E.
16、1周以内39 .GUilIain-Barr6综合征在病理上属于：A.神经元变性B.轴突变性C.节段性脱髓鞘D.华勒变性E.以上都不是40 .下列那项不是Guillain-Barre综合征的临床特点：A.病前14周常有感染史B.四肢对称性驰缓性瘫痪C.瘫痪时伴发热D.可有脑神经损害E.自主神经功能紊乱症状明显41 .Guillain-Barre综合征的下列哪项表述是不正确的：A.首发症状通常为四肢对称性肌无力B.脑神经损害以双侧面瘫常见C.主要危险是呼吸肌麻痹D.大多数病例出现脑脊液蛋白.细胞分离E.多数病例出现括约肌功能障碍42 .GUinain-Ban6综合征最危险症状是：A.吞咽困难B.呼
17、吸肌麻痹C.肺部感染D.心力衰竭E.深静脉血栓形成43 .Guillain-Barr综合征最具有特征性表现的是：A.末梢型感觉障碍B.四肢驰缓性瘫痪C.病前感染史D.神经根性疼痛E.脑脊液蛋白.细胞分离44 .GUinain-Ban6综合征起病一周内最常见的症状、体征是:A.四肢驰缓性瘫痪B.肌萎缩C.尿潴留D.四肢手套袜套型感觉减退E.脑脊液蛋白-细胞分离45 .慢性Guillain-Barre综合征首选的治疗是：A.维生素B.血浆交换C.静脉注射免疫球蛋白D.免疫抑制剂E.皮质类固醇46 .以下那项不是干性坐骨神经痛的病因：A.箴骼关节炎B.腰大肌脓肿C.椎管狭窄D.妊娠子宫压迫E.盆腔肿
18、瘤47 .以下有关坐骨神经痛的描述那项不正确：A.常见于青壮年B.多为单侧性C.病人不敢屈曲膝关节D.持续性钝痛，阵发性加剧E.疼痛位于臀部、大腿后部、小腿后外侧及足外侧48.腰间盘脱出导致坐骨神经痛的急性期治疗应首选:A.大量维生素B.针灸和理疗C.早期康复训练D.手术治疗E.卧硬板床及使用止痛剂49.与坐骨神经痛的诊断无关的是那项：A.小腿及足背外侧感觉减退B.沿坐骨神经有压痛点C.“4”字试验阳性D.踝反射减弱或消失E.Lasegue征阳性50 .与坐骨神经痛有关的体征是：A. Kernig征B. Romberg征C. Babinski征D. Chadock征E. Lasegue征51
19、.坐骨神经痛可以影响以下那个反射：A.膝反射B.踝反射C.病理反射D.提睾反射E.腹壁反射52 .以下那项不符合股外侧皮神经病：A.糖尿病是其病因之一B.大腿外侧部感觉异常C.一侧受累D.男性多见，慢性病程，预后良好E.膝腱反射亢进53 .特发性面神经麻痹可能与下列那项有关：A.中耳炎B.风寒、病毒感染C.腮腺炎D.脑膜炎E.颅后窝肿瘤54 .下列那项症状、体征不符合特发性面神经麻痹是:A.Ben征(+)B.舌前2/3味觉减退C.病侧咀嚼肌无力D.Hlmt综合征E.听觉过敏55 .特发性面神经麻痹恢复期主要治疗是：A.激素B.无环鸟音C.氯苯氨丁酸D.理疗与康复治疗E.手术治疗56 .右侧特发
20、性面神经麻痹的主要表现是：A.右眼睑闭合不严，示齿时口角歪向左侧B.右眼睑闭合不严，示齿时口角歪向右侧C.左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向左侧D.左眼睑闭合不严，示齿时口角歪向右侧E.眼睑闭合正常，示齿时口角歪向左侧57.左侧特发性面神经麻痹下列哪项表述是正确:A,口角偏向左侧B.张口时下颌偏向左侧C.伸舌左偏D.左眼闭合不全E.左眼睑下垂58 .特发性面神经麻痹的下列哪项表述是正确的:A,多为慢性起病B.双侧受累多见C.多数病例表现为HUnt综合症D.Bell征(+)E.多数患者不能恢复59 .原发性三叉神经痛可能的体征：A.患侧面部感觉减退B.患侧咀嚼肌无力C.患侧角膜反射消失D.无阳性体征
21、E.张口时下颌偏向患侧60 .下列哪项表述不符合原发性三叉神经痛：A.多见于女性中老年人B.第2、3支较常见C.多为单侧D.常伴疼痛侧角膜反射消失E.严重者伴面肌痛性抽搐61 .原发性三叉神经痛的首选药物是：A.卡马西平B.苯妥英钠C.氯苯氨丁酸D.氯硝安定E.哌咪清62 .原发性三叉神经痛的首选治疗方法是：A.理疗B.封闭疗法C.手术治疗D.经皮半月神经节射频电凝疗法E.药物治疗63 .原发性三叉神经痛的病因：A.急性上颌窦炎B.原因不明C.多发性硬化D,延髓空洞症E.颅底肿瘤64 .原发性三叉神经痛疼痛特点为：A.三叉神经分布区内持续性剧痛B.三叉神经分布区内持续性钝痛C.三叉神经分布区内
22、持续性钝痛阵发性加剧D.三叉神经分布区内短暂性钝痛E.三叉神经分布区内短暂性剧痛65 .原发性三叉神经痛下列哪项描述是正确的：A.多见于青壮年B.双侧受累多见C.可以有痛性抽搐D.男性较多E.多数患者可以自愈66 .原发性三叉神经痛与继发性三叉神经痛的鉴别要点是:A.疼痛部位B.疼痛的性质C.发病年龄D.有无面部痛温觉减退或消失，角膜反射减退或消失E.是否为反复发作67 .偏侧面肌痉挛下列哪项描述是不正确：A.无神经系统阳性体征B.病因未明C.精神紧张症状加重D.多在中年以后发病E.男性较多68 .偏侧面肌痉挛的首选治疗方法是：A.A型肉毒毒素注射B.安定药C.卡马西平口服D.酒精行面神经阻滞
23、术E.颅后窝微血管减压术69 .眶上裂综合症不包括下列那支脑神经：A. IIB. IIIC. IVD. V的第一支E. VI70 .以下那根神经受损可引起垂腕：A.正中神经B.槎神经C.尺神经D.腋神经E.肌皮神经71腕管综合症是压迫以下那根神经所致：A.正中神经B.槎神经C.尺神经D.腋神经E.肌皮神经72.臂丛神经的组成：1 .Cs-78 .C4-89 .C5-Ti10 C6T211 C7T373 .以下与股神经痛的描述那项是不正确的：A.股神经由L2-4神经根组成B.病人尽量避免屈膝C.疼痛位于大腿前面D.踝反射减弱或消失E.股神经属于腰丛74 .胫神经损害感觉障碍位于：A.小腿前外测B
24、.足底部C.大腿外侧D.大腿前面E.腹股沟区75 .下列疾病的主要治疗，哪项是不正确的？A.急性面神经炎一强的松B.三叉神经痛一强的松C.重症肌无力一新斯的明D.慢性GUillain-Ban6综合征一强的松E.偏侧面肌痉挛一A型肉毒毒素注射76 .Guillain-Barre综合征最常受损的颅神经是：A.舌咽迷走神经B.动眼神经C.面神经D.三叉神经E.舌下神经A2型题77 .女性，23岁。受凉后出现左耳后痛、口角右歪1天来诊。体检：面部感觉正常，无眼震，四肢肌力正常，行走平稳。病人最可能伴有的体征是：A.左侧眼睑闭合不能B.右侧眼睑闭合不能C.右侧眼睑下垂D.左侧眼睑下垂E.两眼向右凝视隙碍
25、78 .男性，42岁，因左侧面部不适，外耳道疼痛2天来院就诊。体检：左侧周围性面瘫，左侧舌前2/3味觉减退，左外耳左外耳道见少量泡疹。该病人病变可能在：A.左侧茎乳孔后面神经病变B.脑干C.左侧膝状神经节D.左侧茎乳孔内面神经病变E.左侧内听道内面神经病变79 .女，40岁，右侧面颊部反复发作性剧烈性疼痛23年，每次持续数秒钟，神经系统检查未发现异常，目前临床上止痛最有效药物是：A.卡马西平B.苯妥英钠C.氯苯氨丁酸D.氯硝安定E.去痛片80 .男性，46岁，左侧面颊部阵发性剧痛二个月，每次发作为突然出现，呈触电样剧痛，持续数秒钟，进食可诱发，本病的诊断是：A.非典型面痛B.鼻窦炎C.蝶聘神经
26、痛D.三叉神经痛E.舌咽神经痛81 .患者，女性，30岁，发病后出现双侧周围性面瘫，吞咽困难，四肢驰缓性瘫痪，发病第五天病人出现呼吸困难，测动脉氧分压为50mmHg,应立即采取何种措施最为适宜？A.地塞米松B.血浆交换C.静脉注射免疫球蛋白D.新斯的明E.气管切开，辅助呼吸82 .女性，55岁，右侧面颊部阵发性剧痛一年余，疼痛持续时间较短。体格查检时应特别注意：A.是否有扳机点B.两侧瞳孔是否等大C.角膜反射是否正常D.两侧眼球运动是否正常E.伸舌是否居中83 .男性，40岁。因左侧前额、眼眶发作性刀割样疼痛2月余就诊。每次疼痛持续短暂，体检未发现神经系统阳性体征，该病人诊断定位于：A.左侧三
27、叉神经第一支B.左侧三叉神经第二支C.左侧三叉神经第三支D.左侧三叉神经第二、三支E.左侧三叉神经第一、三支84 .男性，35岁，酗酒后熟睡，醒后发现右手麻木垂腕，查体发现右侧腕、掌指关节不能伸直，该病人诊断为：A.正中神经麻痹B.槎神经麻痹C.尺神经麻痹D.腋神经麻痹.E.肌皮神经麻痹85 .男性，25岁，两周前低烧，头痛，未治疗，一周前出现右肩、右上肢剧烈疼痛，服止痛药效果差，近4天感觉右上肢无力。查体：右上肢针刺觉减退、肌力减低、腱反射减弱、肌肉萎缩。该病人最可能的诊断是：A.颈椎病B.臂丛神经炎C.胸腔出口综合症D.肺沟瘤E.颈肋86 .男性，20岁，受寒后出现右臀部疼痛，向大腿后部、
28、小腿外侧放射，查体：右LaSegUe征阳性，臀部、外踝外侧压痛，踝反射减低。可能的诊断是：A.腰肌劳损B.腰椎间盘突出C.脊柱炎D.蛛网膜炎E.坐骨神经炎87 .男性，40岁，无原因出现四肢瘫痪一天，无二便障碍。查体:四肢肌力In级，感觉正常，腱反射消失，BabinSki征阴性，血钾4.ImmoLZL,脑脊液蛋白1.Og/L,细胞数5106/L,首先应想到的诊断是：A.全身型重症肌无力B.急性脊髓炎C.周期性瘫痪D.急性脊髓灰质炎E.Guillain-Barr6综合征A3型题共同题干（8890）男性，29岁，司机，因四肢无力、饮水呛咳一天入院，二便正常。查体：T：36.5,神智清楚，眼球运动正
29、常，眼睑闭合有力，口角不偏，伸舌居中，双侧咽反射消失，四肢肌力HI级，感觉正常，四肢腱反射阴性，双侧Babinski征阴性。病人入院后8小时后出现说话无力，不能进饮食，咳痰无力，气短，四肢肌力I级。88 .高度怀疑何病：A.经典GUilIain-Ban*6综合征（AIDP）B.急性运动轴索型神经病（AMAN）C.急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）D.周期性瘫痪E.急性脊髓炎89 .下列那项检查意义比较大：A.脑脊液检查8. 一周后脑脊液检查C.血钾检查D.头颅MRl检查E.肌电图检查90 .病人需要紧急治疗的是：A.血浆交换B.免疫球蛋白静脉滴注C.气管切开，辅助呼吸D.皮质类固醇E.静脉
30、补钾A4型题共同题干（9194）女性，45岁，农民，病人于三个月前发现四肢无力、麻木，未引起重视，病情逐渐加重，出现四肢末端烧灼感，走路不稳，吐字不清，饮水呛咳入院，二便正常，家族无类似病史。查体：T：36.7,神智清楚，双侧咽反射减弱，四肢肌力IV级，四肢末端针刺觉、震动觉减弱，四肢腱反射减弱，四肢轻度肌萎缩，双侧BabinSki征阴性，Romberg征阳性。91 .该病人首先应做那项检查：A.脑电图B. X-rayC. CTD.诱发电位E.脑脊液检查92.如果以上检查均正常，如何确定病人的诊断：A.重复脑脊液检查B. MRIC.肌电图D.腓肠神经活检E.化验血钾93 .可能诊断：A.多灶性
31、运动神经病B.复发型GUilIain-BarrC综合症C.慢性GUinain-Ban6综合症.D.运动神经元病E.遗传性感觉运动性神经病94 .首选何种治疗：A.免疫球蛋白静脉滴注B.皮质类固醇C.血浆交换D.免疫抑制剂E.中药Bl型题A.外伤B.运动神经元病C.尿毒症D.Guillain-Barre综合征E.糖尿病问题(9597)95 .华勒变性96 .节段性脱髓鞘97 .神经元变性A.正中神经B.槎挠神经C.尺神经D.腋神经E.肌皮神经问题(98100)98 .垂腕99 .爪形手100 .腕管综合症B2型题A.股神经B.坐骨神经C.股外侧皮神经D.胫神经E.尺神经G.正中神经问题(1011
32、04)101 .感觉障碍位于足底部102 .感觉障碍位于小鱼际103 .感觉障碍位于大腿前面104 .感觉障碍位于小腿及足背外侧X型题105 .以下那对脑神经不属于周围神经系统:A.动眼神经B.嗅神经C.视神经D.面神经E.三叉神经106 .周围神经损害后可以出现：A.肌力减低B.腱反射活跃C.感觉缺失D.BabinSki征阳性E.肌萎缩107 .三叉神经痛的临床表现那几项不正确：A.多见于青壮年男性B.双侧多见C.大部分可以自愈D.疼痛时间短暂E.都伴有痛性抽搐108 .特发性面神经麻痹的预后那几项正确：A.受凉起病者预后好B.轻度面瘫痊愈率可达90%以上C.合并高血压预后好D.年轻患者预后
33、好E.合并糖尿病预后差109 .海绵窦综合症累及那几支神经：A. IIIB. IVC. VD. VlE. V110 .干性坐骨神经痛的症状表现为：A.沿坐骨神经压痛明显B.压颈静脉试验阳性C. Lasegue征阳性D.踝反射减弱E.脊旁肌痉挛111 .关于多发性神经病，正确的是：A.四肢远端对称性手套、袜套型感觉障碍B.四肢远端对称性无力，可有肌肉萎缩C.治疗包括病因治疗和对症治疗D.病因非常复杂E.脑脊液蛋白一细胞分离现象明显112 .关于GUinain-Barr6综合征那几项正确：A.我国以儿童及青壮年多见B.可能与感染有关，特别是空肠弯曲菌感染C.普遍接受发病机制是分子模拟学说D.大部分
34、预后较差E.心力衰竭施主要的死亡原因113 .GUillain-Barre综合征主要引起哪些脑神经损害:A.动眼神经B.外展神经C.面神经D.舌下神经E.舌咽迷走神经114 .GuiIlain-Barre综合征与周期性瘫痪的鉴别在于:A.有无感觉隙碍B.有无四肢弛缓性瘫痪C.有无脑神经麻痹D.有无血清钾降低E.起病的快慢115 .慢性GUillain-BaM综合征的主要特点是：A.慢性进行性或慢性复发性病程B.起病隐袭，很少发现有前驱因素C.脑脊液检查细胞数10X106LD.病理上可见“洋葱头样”改变E.激素的疗效较肯定四、问答题116 .简述Guillain-Barre综合征的诊断标准。11
35、7 .简述腕管综合征。118 .坐骨神经痛的分类及临床表现？【参考答案】一、名词解释1 .是指外伤导致轴索断裂后，因无轴浆运输为胞体提供轴突合成的必要成分，断端远侧轴突和髓鞘变性、解体，由施方细胞和巨噬细胞吞噬，并向近端发展。2 .是中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端轴突不能得到必需的营养，自轴突远端向近端出现变性和脱髓鞘，称逆死性神经病。3 .是神经元胞体变性坏死继发轴突变性及髓鞘破坏，称神经元病。4 .是指某些炎症、中毒等发生髓鞘破坏而轴突保持相对完整的病变。5 .是指原发于周围神经系统的功能或结构障碍。6 .是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛，原因未明。7 .常见于
36、三叉神经痛患者，疼痛严重时可致面肌反射性抽搐，口角牵向患侧。8 .是可能与变态反应性疾病有关的臂丛神经分布区的疼痛，多见于成年人，急性亚急性起病，病初以肩和上肢疼痛为主，继之肌肉无力、萎缩。9 .是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。10 .是指面神经炎时出现周围性面瘫，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜。11 .是指面神经炎病变在膝状神经节时，除有周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，尚有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现庖疹。12 .为仅限于一侧面部的不自主阵挛性抽搐。病因不清，可能为面神经的异位兴奋或伪突触所致。13 .是在GUillain-Ba
37、n6综合征中，常有脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常，此现象是本病的特征之一。14 .是GUillain-Barre综合征的变异型，临床表现为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联症。15 .是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合症。二、填空题16 .卡马西平17 .感觉障碍运动障碍腱反射减弱或消失自主神经功能障碍18 .华勒变性轴索变性神经元变性节段性脱髓鞘19 .有没有阳性神经体征20 .Guillain-Barre综合征重症肌无力上升性脊髓炎21 .双侧周围性面瘫舌咽迷走神经22 .血钾改变23 .溃疡性角膜炎24 .同侧舌前2/3味觉丧失同侧舌前2/3味觉减迟和
38、听觉过敏HUnt综合征25 .中毒营养缺乏和代谢障碍遗传自身免疫性疾病血管炎26 .经典Guillain-Barre综合征急性运动轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经Fisher综合症不能分类的Guillain-Barre综合征27 .根性干性原发性继发性28 .椎管内脊椎腰装丛及神经干29 .激素血浆交换静脉注射免疫球蛋白免疫抑制剂30 .病因治疗对症治疗三、选择题31.A32.B33.E34.A35.C36.B37.B38.B39.C40.C41.E42.B33.E44.A45.E46.C47.C48.E49.C50.E51.B52.E53.B54.C55.D56.A57.D58.D59.D
39、60.D61.A62.E63.B64.E65.C66.D67.E68.A69.A70.B71.A72.C73.D74.B75.B76.C77.A78.C79.A80.D81.E82.C83.A84.B85.B86.E87.E88.B89.B90.C91.E92.D93.C94.B95.A96.D97.B98.B99.C100.A101.D102.E103.A104.B105.BC106.ACE107.ABCE108.ABDE109.ABCD110.ACD111.ABCD112.ABC113.CE114.ACD115.ABDE四、问答题116 .答：（1）病前1-4周有感染史或疫苗接种史。（2）
40、急性或亚急性起病。（3）四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经损害。（4）单相病程。（5）脑脊液蛋白细胞分离。（6）肌电图早期发现F波或H波反射延迟。117 .答：腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成，正中神经走行其中，受压可致其麻痹，产生挠侧三指的感觉障碍及麻木、疼痛以及鱼际肌瘫痪。多见于中年女性，劳累后加剧，休息后减轻。118 .答：坐骨神经痛是沿坐骨神经通路及分布区的疼痛综合征。可分为根性坐骨神经痛和干性坐骨神经痛，根性多见，主要因椎管内和脊椎病变如腰间盘脱出、椎管狭窄等；干性多因椎管外病变，如舐骸关节炎、盆腔肿瘤等。临床特点是：多见于青壮年，单侧放射性疼痛，位于下背部、臀部，向股后、小腿后外侧、足外侧放射，呈持续性钝痛并阵发加剧，刀割或烧灼样，夜间加重。沿坐骨神经走行压痛明显，牵拉试验如LaSegUe征阳性，踝反射减低或消失，小腿后外侧、足背侧感觉减退。
