castleman病医学PPT课件.pptx

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1、Castleman病,1,Castleman病(Castlemans disease)是一种原因未明的反应性淋巴组织增生性疾病,由Benjamin Castleman在1954年首先作出描述,随后其他作者用Castleman命名该疾病,并报道了不同的类型。由于本病淋巴结肿大通常十分明显,有时直径达10 cm以上,故又名巨大淋巴结增生(giant lymph node hyperplasia)。,2,按病变范围分:1、单中心型(局限型 UCD),96%为透明血管型,预后好;2、多中心型(弥漫型 MCD),多为浆细胞型,放化疗及免疫抑制治疗,预后差。主要累及部位:胸部 70%,主要位于纵隔和肺门;

2、颈部 14%,腹部及盆腔 12%,腋窝 2%小儿患者:腹腔多见 Fizzera 总结400例,临 床 分 型,3,病 理 分 类,病理分类:透明血管型(hyaline vascular variant,HVV)、浆细胞型(plasma cell variant,PCV)混合型。但多中心型和浆细胞型的病例有交叉重叠,加上文献及病理书本常常把多中心型也称为浆细胞型,导致临床病理资料和诊断有些混乱。我们建议把浆细胞型称为单中心浆细胞型Castleman病,以免与多中心型混淆,因此根据其不同临床病理表现分为:透明血管型、单中心浆细胞型、多中心型(HHV8相关或阴性)3种类型,4,发 病 机 制,人类免

3、疫缺陷病毒(HIV)人类疱疹病毒(HHV)-8。IL-6该病病因和发病机制不清。,5,HHV-8 是一种人类嗜淋巴组织病毒,与Kaposi肉瘤的发生发展相关,也被认为是Kaposi 肉瘤相关疱疹病毒。30 100的CD 与HHV-8感染相关。有效的抗病毒治疗可缓解MCD的症状。,6,IL-6 是导致CD发生发展的重要细胞因子,其过度表达可诱导大鼠出现类MCD综合征。血清IL-6水平与全身症状呈正相关,经治疗后血清IL-6水平下降且全身症状好转.,7,临 床 表 现,局限型好发于青年,以透明血管型多见,常因无痛性淋巴结肿大就诊,肿大的淋巴结可发生于任何部位,以纵隔、颈部、腋下、腹部等处好发,淋巴

4、结肿大明显时可出现局部压迫症状。弥漫型发病高峰为50-60岁病理学主要为浆细胞型和混合型。临床表现为分散的肿大淋巴结,常伴全身症状如发热、贫血、消瘦肝脾大等,实验室检查可有贫血、红细胞沉降率加快、球蛋白增高、高免疫球蛋白血症、血小板减少、肝功能异常等。,8,诊 断,该病病变部位不同,临床表现也复杂多变,确诊主要靠组织病理学诊断。Frizzera,1988年提出CD诊断标准:(1)局限型的诊断标准,单一部位淋巴结肿大;特征性增生性组织病理学改变并除外可能的原发病;多无全身症状及贫血、红细胞沉降率加快、球蛋白增高等异常;肿物切除后长期生存。(2)弥漫型的诊断标准,具有特征性增生性组织病理改变;显著

5、淋巴结肿大并累及多处外周淋巴结;多系统受累表现;排除已知可能的病因。必须指出,单凭病理组织学或临床表现可能均难以做出肯定、准确的临床病理诊断,必须把两者结合起来。特别是弥漫型。个别病例不应满足于一次病理学结论,应反复多部位送检,以期尽早明确诊断。,9,临 床 特 征 的 相 关 性,10,11,治 疗 及 预 后,局限型的首选治疗是手术切除,若不能完整切除,部分切除也是有帮助的。有手术禁忌证的患者选用局部小剂量放射治疗。弥漫型一般认为手术治疗无效,目前主要治疗方法有:(1)单用皮质激素:易复发。(2)联合化疗:可选用COP、CHOP等方案,患者多数可 缓解。但停药后易复发。(3)应用人类重组抗

6、IL-6受体抗体:可改善部分患者全身症状。(4)干扰素对部分患者有效。(5)其他:维甲酸、更昔洛韦、造血干细胞移植、抗 CD20单克隆抗体等。,12,对于存在并发症,如HIV感染的患者,需要给予特殊治疗措施。局限型通过手术或放疗可能治愈;弥漫型预后较差,中位生存期约为14-30个月,严重感染、多脏器功能衰竭及向恶性肿瘤(特别是非霍奇金淋巴瘤)转化是该类患者死亡的主要原因。近年来,抗CD20单抗或抗IL-6受体的单抗单药或联合化疗治疗MCD已成为研究的热点。,13,外科切除或局部放疗:局限型:无论何种病理类型,手术切除几乎均可治愈,包括腹部病变。若局部病变不适合手术切除,可选择放疗,有效率高达7

7、2。弥漫型:需要全身治疗,手术切除受累淋巴结或脾可以改善部分MCD患者的全身症状,但是疗效短暂;少数没有症状的患者可能只需观察,不需干预。糖皮质激素:缓解CD的临床症状,尤其是改善淋巴结肿大和纠正实验室检查异常,但是作用短暂,减量或中断治疗后可反复,持续缓解者少见。长期使用激素可增加严重细菌感染的风险。因此,只有当最终治疗方案尚未确定或延迟时,方可单独使用激素。,14,化 疗,弥漫型具有侵袭性,属于淋巴组织增殖性疾病,可选择非霍奇金淋巴瘤的治疗方案,但尚无统一化疗方案,常根据疾病侵袭程度进行选择。常用方案:CVP(环磷酰胺+长春新碱+泼尼松)CHOP(环磷酰胺+阿霉素十长春新碱+泼尼松)。由于

8、存在骨髓及免疫抑制,化疗时感染风险较高。,15,利 妥 昔 单 抗,利妥昔单抗是抗CD20的单克隆抗体,对伴或不伴HIVHHV-8感染的CD患者有效。一项前瞻性期临床试验显示,24例联合化疗后复发的HIV相关MCD患者采用利妥昔单抗治疗(375 mgm,每周1次,持续4周)后,1例患者死于疾病进展,23例(958)达完全缓解(CR)。治疗结束后1年内,1例死于原因不明的急性呼吸衰竭,4例复发,l7例(7l)持续缓解,总体生存率92。主要副反应是轻至中度感染,KaposiS肉瘤轻度恶化,16,抗病毒治疗,更昔洛韦、西多福韦等多种抗病毒药物能够明显抑制HHV-8 DNA复制,使部分HHV-8感染的

9、MCD患者得到不同程度缓解。,17,IL-6拮抗剂,2005年6月,日本批准tocilizumab(抗人IL-6受体的人源化单克隆抗体)治疗CD,目前该药尚处于期临床试验阶段。Nishimoto等 采用tocilizumab治疗了28例HIV阴性患者,结果显示患者淋巴结肿大等体征、临床症状及实验室指标均有改善;15例需要长期激素治疗的CD患者中,11例激素可减量或停用。部分患者的治疗长达3年,副反应轻微,仅为轻度渗出相关症状和短暂的白细胞减少。Toeilizumab的长期治疗可能有效。,18,新的靶向治疗药物,CD的重要病理特点为新生血管形成(沙利度胺);硼替唑米是一种蛋白酶抑制剂,可抑制IL

10、一6自分泌,同时也可减少输血和降低炎症因子水平。,19,临床病例,20,病史(case1),F/67岁体检发现双侧肾盂占位7天无尿频、尿急,无血尿;无恶心、呕吐入院查血、尿常规及肿瘤标记物正常。既往高血压20年,糖尿病4年,21,IVP:双侧肾盂未见显影;双侧肾盏显示清晰,小盏杯口锐利。超声:双侧集合系统内低回声,左侧大小约37mmx25mmx28mm,右侧大小约39mmx34mm,回声欠佳,界不清,内隐约可见点状血运;周围集合系统扩张。,22,44Hu,69Hu,23,91Hu,71Hu,24,手术记录:全麻下行右侧肾窦脂肪淋巴结组织切除活检病理:Castlemans病(浆细胞型),25,Case2M/51发现颈前肿物2年余,26,Case3F/31岁右侧颈部肿物半年余,27,28,Case4F/61岁查体发现腹膜后占位,29,Case5F/30岁胸闷咳嗽半月,30,Case6F/35岁体检发现腹膜后占位,31,小结,CD是一种反应性淋巴结增生性疾病,淋巴结无异质细胞;可向恶性淋巴瘤转化(MCD);发病率低,无特异性,诊断主要靠病理;病因及发病机制不明;无明确治疗方案;UCD预后好,MCD预后差。,32,谢 谢!,33,

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