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1、脱髓鞘疾病的定义及分类,概 述,脱髓鞘疾病是指一组原因不明，病理表现为神经髓鞘脱失的一类疾病。分为原发与继发两类。原发性依据发病时髓鞘发育是否成熟可分为髓鞘发育正常的脱髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病；继发性是多种神经系统疾病引起的脱髓鞘变化的继发表现。,一、正常髓鞘的脱髓鞘疾病,多发性硬化症（MS）急性播散性脑脊髓炎急性出血性白质脑炎弥漫性硬化同心圆性硬化视神经脊髓炎桥脑中部髓鞘溶解症进行性多灶性脑白质病,二、髓鞘形成缺陷的疾病（脑白质营养不良、白质脑病）,（一）脑脂质沉积病:1 异染性白质营养不良 2 球状细胞脑白质营养不良,髓鞘形成缺陷的疾病,（二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外
2、轴索发育不全Cockayne综合征新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良肾上腺脑白质营养不良,髓鞘形成缺陷的疾病,（三）、海绵状脑病（四）、巨脑性婴儿白质营养不良,比较影像学,平片及脑血管造影等传统影像学检查，均无助于诊断。CT和MRI则能显示病变并做出定位与定量诊断，MRI优于CT，但定性诊断需结合临床做全面分析。,肾上腺脑白质营养不良（Adrenal Leukodys trophy）,概 述,肾上腺脑白质营养不良又称肾上腺白质脑病，属性联锁隐性遗传，极少数为常染色体隐性遗传。好发于514岁的男孩。它是缺乏乙酰基辅酶A合成酶导致脂肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常堆积，以脑及肾上腺皮质尤甚，导致中枢
3、神经系统和肾上腺功能障碍。,概 述,病理上最显著的特征是沿大脑前后轴自枕向额顶方向发展的脱髓鞘病变，因而病变总是以枕区白质最为严重，另一特征为血管周围的炎细胞浸润。前方病灶表现为炎症反应和血脑屏障破坏，后方陈旧性病灶为胶质增生和钙化。,概 述,临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质功能不全的征象，为进行性，无缓解期，表现为行为异常，进行性智力下降，视力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四肢瘫、去大脑强直、痴呆。,一、CT,平扫两侧脑室三角区周围白质内呈现大片对称性低密度区，形似蝴蝶，亦可通过胼胝体将两侧联系起来，病灶可向前延伸至额叶。可见钙化。晚期多伴有脑萎缩。增强扫描病灶活动期有周边环形强化，非活动
4、期无强化。,二、MRI,显示病变位置形态及相邻改变与CT表现相似。平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以T2WI显示更清楚。晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，陈旧病灶无强化。,三、诊断、鉴别诊断及比较影像学,进行性无缓解性的神经系统症状，伴有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与其他脱髓鞘疾病鉴别。MRI可显示CT不能显示的小的脱髓鞘病灶，但钙化显示不如CT。,多发性硬化（Multiple Sclerosis）,脱髓鞘疾病：多发性硬化,概述 多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘性疾病最常见的一
5、种类型，病因不明。20-40岁中青年多见，女性多于男性。临床特点是反复发作，遂渐加重，激素治疗有效。病理上主要累及白质，多位于脑室和脊髓中央管周围，常累及白质，脊髓，视神经，脑干。早期髓鞘崩解，周围水肿，中期坏死灶形成，晚期胶质细胞增生形成硬化斑。,一、CT,平扫脑白质区内低密度病灶，多位于侧脑室周边，可单发或多发，大小不等，边界清楚或不清楚。多无占位效应，常见脑萎缩表现。增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶，可因血脑屏障功能恢复而不强化。,一、CT,恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对比剂及延迟扫描可显示病灶。MS具有缓解与复发
6、的特点，因此病变各期可同时并存。,脱髓鞘疾病：多发性硬化,MRI诊断 1 病灶多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角 及皮层下区多见，呈多发散在斑点状分布，形态 不规则，无明显水肿及占位效应 2 T1WI病灶呈低信号（陈旧性）或等信号（新鲜）T2WI病灶呈高信号 3 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，陈旧性病灶无 强化 4 同时可见脑室系统扩大，脑沟增宽等脑萎缩征象,多发性硬化MRI诊断,多发性硬化MRI诊断,多发性硬化MRI诊断,多发性硬化MRI诊断,多发性硬化,脱髓鞘疾病：多发性硬化,诊断要点 1 临床上中青年发病，反复发作 2 病灶位于脑室周围，但可累及神经系统多 个部位 3 T1WI病灶呈
7、等或低信号，T2WI呈高信号 4 增强扫描新鲜病灶呈斑片状强化，5 无明显占位效应,脱髓鞘疾病：多发性硬化,鉴别诊断1 皮质下动脉硬化性脑病：老年高血压 者 痴呆 2 多发性脑梗塞：分布特点不同 3 脑炎：常一侧发病，临床有感染症状，病灶周围水肿及占位征像较明显,三、诊断、鉴别诊断及比较影像学,影像学表现为双侧侧脑室周围尤以侧脑室前角、后角多发斑片病灶，CT低密度，MRI于T2WI呈高信号，病灶新旧不一，增强扫描急性期可有强化。结合临床反复发作特点，排除其它病变即可诊断。,三、诊断、鉴别诊断及比较影像学,鉴别诊断包括老年性脑白质改变、脑炎、皮层下脑动脉硬化、多发性脑梗死、肾上腺脑白质营养不良及其它脱髓鞘疾病。MS反复发作的临床特点对鉴别诊断帮助较大。MRI显示效果优于CT。MRI在MS的早期即可显示MS斑块，较CT敏感，是目前诊断本病的最好检查方法。,
