《发生于血友病治疗过程中三尖瓣感染性心内膜炎处理精选文档.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《发生于血友病治疗过程中三尖瓣感染性心内膜炎处理精选文档.ppt（11页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、【病例讨论】重症甲型血友病合并三尖瓣感染性心内膜炎我们做了什么？作者:张振医院:南方医科大学附属南方医院科室:心胸外科时间:2010年3月31日,1,病例简介,【一般资料】：性别：男 年龄：10岁 体重：35公斤 身高：110厘米 其他有必要交待的资料：10年重症甲型血友病史 1年前经左上肢留置PICC管,【主诉】：反复发热半年，加重20余天,【病史】：患儿于半年前不慎跌落游泳池后出现反复发热，最高达39，每月12天，发热前伴寒战，应用抗生素治疗均能退热。入院前20余天患儿再次出现发热，最高体温达41.2，给予阿莫西林-克拉维酸钾及阿奇霉素抗感染，并拔除PICC管，治疗5天后体温正常。2周前患
2、儿再次发热，血培养结果示：金黄色葡萄菌，现患儿为求进一步治疗来我院。,【体检】：体温36.5，脉搏95次/分，呼吸19次/分，体重35kg 发育良好，神智清楚，精神状态良好 全身皮肤多处色素沉着斑，无出血点及瘀斑 双肺呼吸音清，无干湿性罗音 心界无扩大，心率95次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 其它系统无阳性体征,【辅助检查】：血常规：WBC13.87109/L，NEU%92.2%，HGB91g/L，PLT260109/L 因子活性：1-2.8%，因子抑制物滴度：8Bu 活化部分凝血时间（APTT）：111.3s 血培养：耐甲氧西林金黄色葡萄菌，对万古霉素及利奈唑胺敏感 胸片：右侧肺
3、野散在炎症性改变 心脏超声：三尖瓣赘生物形成（1.61.3cm）并轻度返流,术前心脏超声图像（四腔心切面）,箭头所指为赘生物,【诊断】：三尖瓣感染性心内膜炎合并重症甲型血友病,【治疗经过】：术前：每周2次输注因子（250U/次）替代治疗；利奈唑胺（斯沃0.3g,q8h）及磷霉素（2g q8h）控制感染 术前计算因子输入量与其活性间量效曲线 手术：清除赘生物，应用自体心包进行三尖瓣成型 术后3天内：维持因子活性80%术后第3-7天：维持因子活性在50%左右 术后7-14天：维持因子活性在30-40%左右 术后2周：恢复至术前预防用量,术后心脏超声图像（四腔心切面）,箭头所指为心包,【讨论】血友病甲是一种凝血因子基因缺陷导致的X染色体连锁隐形遗传性疾病 中心静脉置管可能导致置管处感染及败血症的发生 尽可能选择三尖瓣成形术为首选术式 如何在围手术期进行因子替代治疗是保证术后顺利恢复的关键,
