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1、第一幕,患儿，女，5个月零9天，因进行性皮肤黏膜苍白5+个月入院。患儿自生后不久发现面色苍白，以后逐渐加重，皮肤口唇黏膜甲床等出现苍白表现。患儿为G2P2，足月剖宫产，双胎之大，出生体重2.25Kg（双胎之小体重3Kg）、生后母乳按需喂养。已接种卡介苗、乙肝疫苗和脊髓灰质炎疫苗。血常规提示，RBC 2.161012/L，HGB 32g/L，WBC 15.1109/L，N20%，L79%，E1%，PLT 232109/L，Rc 1.4%。,要点：,1.该病史特点 2.有无贫血和贫血程度？贫血的分类？3.小儿造血和血象特点4.贫血的共同表现有哪些？,1.病史特点,患儿，女，5个月零9天，起病缓，病
2、程长。以进行性苍白为主要表现。双胎之大，足月，母乳喂养，未添加辅食。肝脾轻度大。RBC 2.161012/L，HGB 32g/L，其他两系基本正常；网织红细胞正常。,2.有无贫血？你知道贫血的定义吗和贫血的程度？贫血的分类？,答：有贫血，外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常，称为贫血。重度贫血。,贫血分类,程度分类形态分类(有助诊断)病因分类(常用),贫血的定义,外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。,程度分类,极重度 重度 中度 轻度血红蛋白(g/L)30 60 90 120*(60)(90)(120)(145)RBC数 1.0 2.0 3.0
3、 4.0(1012/L),*括号内为新生儿分度标准,形态分类,病因分类,红细胞/血红蛋白生成不足 造血物质缺乏 骨髓造血功能障碍 其他：感染、肾病、铅中毒、癌症。溶血性贫血 红细胞内在异常 红细胞外在因素失血性贫血 急性失血 慢性失血,2.小儿造血和血象特点。,胚胎期造血,生后造血,骨髓造血：5-7岁之前全部是红骨髓，年长儿红骨髓主要在扁骨，但黄骨髓具有潜在造血功能。骨髓外造血：在婴幼儿期，当发生感染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时，超过骨髓代偿能力，可恢复到胎儿时的造血状态，出现肝脾淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞，称为骨髓外造血。,血象特点,RBCHb 生
4、理性贫血WBCHB的种类血容量,RBCHb,RBC(1012/L)Hb(g/L)备注 出生时 5.07.0 150220 612小时 血液浓缩 23月 3.0 100 生理性贫血 3月 12岁后 成人水平 成人水平,不同年龄血红蛋白种类含量,HbF（22）HbA（22）HbA2（22）,Hemoglobin,At birth,1 yr,2 yr,4.贫血共同表现,皮肤粘膜苍白、生长迟缓、乏力肝脾淋巴结肿大骨髓外造血表现各系统表现：组织与器官缺氧,第二幕,为进一步明确诊断，应进行那些检查？铁缺乏为什么会产生贫血？,NIDA概述,体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性
5、贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,铁的代谢,分 布血红蛋白（65%）肌红蛋白（3%）储存铁（30%）铁蛋白含铁血黄素酶（0.2-0.4%）血清铁,含 量新生儿 75mg/kg儿童 35-70mg/kg成人 M 50mg/kgF 35mg/kg,铁的来源与需要量内源性:红细胞铁外源性:食物铁血红素铁非血红素铁需要量早产儿2mg/kg.d其余1mg/kg.d,动物食品 非动物食品(血红蛋白/肌红蛋白)（胶状氢氧化高铁）胃：胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游离盐酸 血红素 三价铁 血红素分解酶*VitC 肠：二价铁 十二指肠 空肠上
6、 三价铁 铁蛋白 转铁蛋白*入血 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造血,铁的代谢,apoferritin去铁蛋白,Fe,TfR,铁的代谢,transferritin转铁蛋白,Fe+,Fe+,肠粘膜细胞,SI,铁的代谢,病因,先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入和吸收不良铁丢失或消耗增加,先天储备不足或丢失,早产/双胎多胎/低体重/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血,铁摄入和吸收不良,乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染,血液系统：小细胞低色素性贫血其它系统肌红蛋白含铁酶组织器官异常细胞免疫功能低下,发病机制,IDA的形成,铁+protoporphyrin IDA 血红素+珠蛋白肽链 血红蛋白,铁减少期（ID）红细胞生成铁减少期（IDE）缺铁性贫血期（IDA）,IDA的形成,IDA:小细胞低色素贫血+SI血生化SI：350ug/dlTS：500ug/dlID：SF 12ug/L/骨髓可染铁,实验室检查,血象：Hb:红细胞：MCV 80fl,MCH 26ug,MCHC 0.31 铁代谢检查：SF、FEP、SI、TS、TIBC骨髓可染铁和骨髓象 胞浆成熟程度落后于胞核；骨髓细胞外铁减少、RBC 内铁粒细胞数15%。,血细胞形态学,The patient,normal,
