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1、总 论一、概述 先天性心脏病（congenital heart diseases）是胚胎期心脏血管发育异常而致的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。,outline,发病率：7-8 34%在生后1个月内死亡，60%死于1岁内。,（4.05-12.3）,incidence,室间隔缺损 VSD,房间隔缺损 ASD,动脉导管未闭 PDA,法洛四联症 TOF,发 病 情 况,ventricular septal defect,atrial septal defect,patent ductus arteriosus,tetralogy of Fallot,胚胎时期的心脏发育,3周,8周,二,（一）心管的形
2、成 静脉窦 原始心房 原始心室 心球 动脉干,cardiac tube,venous sinus,primitive atrium,Primitive ventricle,bulb of heart,arteriosus truncus,心脏的形成,（二）,胚胎第2周开始形成,第4周起有循环作用,第8周房室中隔形成四腔心,1、房间隔的形成,interatrial septum,第一房间隔,第一房间隔,心房腔前背部,心内膜垫,筛孔样吸收,Ostium primum,第二房间孔,Ostium secundum,筛孔样吸收,第二房间隔,第二纵隔,Foramen ovale,Endocardial c
3、ushion,2、室隔的形成膜部心内膜垫A总干心球分化成主A及肺A肌隔 室间孔,interventricular septum,3、主、肺A的形成动脉总干被纵嵴分为主、肺A，纵嵴自总干分支处成螺旋形向心室生长,aorta,pulmonary artery,肺动脉,主动脉,aorta,pulmonary artery,胎儿血液循环及出生后的改变,（一）胎儿血液循环,三,fetal circulation,下腔静脉,卵圆孔,主动脉,脑、上肢,左路,Via Sinister,Umbilical vein,Inferior vena cava,RV,RA,LA,LV,placenta,上腔静脉,腹腔脏
4、器、四肢,右路,Via Dexter,肺,动脉导管,主动脉,肺动脉,脐动脉,胎 盘,RA,RV,LV,LA,胎儿时期血循环特点：营养与气体交换通过胎盘与脐血 管完成 只有体循环，几乎无肺循环 胎儿体内绝大部分是混合血 静脉导管、卵圆孔、动脉导管是 胎儿血液循环中的特殊通路 血氧含量：肝心、脑、上肢下半身,（二）出生后血液循环,卵圆孔左房压力大于右房时 功能闭合，出生后57月 解剖闭合,出生后,动脉导管血流停止 功能关闭 3个月或1年内 解剖关闭。,脐血管血流停止后6-8周完全闭锁，形成韧带,四,病 因,pathogeny,内在因素（遗传因素）8,单基因突变,多基因突变,染色体畸变7,12,15
5、,2122,外在因素（环境因素）2,宫内感染,其他,辐射/药物/代谢性疾病/高龄产妇/高原缺氧/宫内缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒,风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇V等,内在因素外在因素（遗传因素环境因素）90,并发症,心力衰竭 感染性心内膜炎 肺炎 咯血 脑栓塞 脑脓肿,五,complications,heart failure,infective endocarditis,pneumonia,hemoptysis,cerebral embolism,brain abscess,分类,六,classification,left-to-right shunt type,right-to-left shun
6、t type,non shunt type,右左分流型(青紫型),VSD、ASD、PDA,F4、TGA,左右分流型(潜伏青紫型),单纯肺动脉狭窄、右位心,无分流型(无青紫型),左右分流型：正常情况下 无紫绀剧哭、屏气、病理情况 出现紫绀,右左分流型：异常通道及分流V血从右向左分流V、A血混合进入体循环青紫无分流型：无异常通道无左右分流,辅助检查,X线：心脏大小、房室、大血管情况、肺门“舞蹈”、三位片心电图：房室肥厚、传导系统超声心动图：心脏内部结构、血管位置、血流。,七,auxiliary examination,心导管检查:分左右心导管检查右房与上下腔静脉差值1.9vol%右室与右房差值0.9vol%肺动脉与右室差值0.5vol%心血管造影：右室、逆行左室、升主A造影,blood oxygen content,血氧含量,放射性同位素心血管造影 数字减影(DSA)检查 MRI,八,诊断原则：病史 症状 体征 辅助检查,诊断和顺序分段诊断,Diagnosis principle,history,symptom,objective sign,auxiliary examination,诊断方法：,1、心房位置判断 2、心室位置判断 3、大血管位置判断 4、房室连接诊断 5、心室大动脉连接诊断 6、心脏位置 7、合并心脏血管畸形 8、命名,Bye,
