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1、什么叫溶血性贫血？各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。什么叫代偿性溶血病？指骨髓代偿能力足以补偿 红细胞的损耗而不出现贫血,溶血性贫血的分类1、RBC内在缺陷所致的溶贫（1）RBC膜缺陷：PNH（2）HB结构异常：地中海贫血（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫AIHA、药物、化学因素、感染因素,1、血管内溶血：RBC在循环血 液中直接破坏如PNH2、血管外溶血：RBC在脾脏破 坏如球形RBC增多症、脾亢3、原位溶血：幼RBC在骨髓中 溶血如AL、巨幼贫,如何诊断溶血性贫血？第一步 确定是否有溶血第二步 哪一类溶贫
2、一、首先确定有溶血,1、找出RBC破坏增多的依据（1）RBC寿命测定15天（正常半衰期 2532天）（2）血片见RBC碎片（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）（4）HB尿检测（），酱油色（5）尿含铁血黄素试验（）（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）增高（7）尿胆原增高,（8）血清结合珠蛋白检测 均减低（9）血浆高铁血红素清蛋白检测 电泳法：区带2、找出RBC代偿增生的依据（1）网织RBC增多（2）外周血见有核RBC（3）骨髓红系统增生明显活跃,二、哪一类溶血性贫血？,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验(Ham),蔗糖水试验,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验(H
3、am),蔗糖水试验,1、红细胞渗透脆性试验原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 渗透脆性减低 渗透脆性增高,方法：,0.6,0.4,0.2,NaCl,参考值 开始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%0.34%（2.83.4g/L）NaCL,临床意义（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症（2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁性贫血,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验(Ham),蔗糖水试验,红细胞孵育渗透脆性试验原理 37孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。参
4、考值 未孵育 50%溶血44.45%孵育 50%溶血4.655.9%意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血,2、酸溶血试验(Ham)原理：红细胞+弱酸血清（pH6.66.8）37 1小时 红细胞膜对补体敏感，备解素作用下溶血。,临床意义：正常人阴性，阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH）,PNH不同时间尿样,含铁血黄素,Ham试验,红细胞膜缺陷的检验,红细胞渗透脆性试验,酸溶血试验(Ham),蔗糖水试验,3、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体与红细胞结合，膜 孔，水进入-细胞破坏,（二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞
5、内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。,参考值：正常人轻微溶血，溶血度3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血度1%。临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。,高铁血红蛋白还原试验,G-6PD缺乏症筛选试验,高铁血红蛋白还原试验,G-6P
6、D缺乏症筛选试验,（三）珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测：醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血,异常HB带,+,醋酸纤维蛋白膜电泳,免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验(Coombs)原理 直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。抗人球蛋白直接试验阳性；间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。,抗人球蛋白,IgG不完全抗体,RBC,直接抗球蛋白试验（DAT）阳性（右）,临床意义 1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37条件下作用最强 IgG）,(冷抗体型 4条件下进行试验 IgM)3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。,谢谢,
