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1、,第一节、线粒体与氧化磷酸化第二节、叶绿体与光合作用第三节、线粒体和叶绿体是半自主性细胞器第四节、线粒体和叶绿体的增殖与起源,第一节、线粒体与氧化磷酸化,一、线粒体的形态结构二、线粒体的功能三、线粒体与疾病,一、线粒体的形态结构,线粒体的形态与分布线粒体的结构与化学组成 外膜：含有孔蛋白(porin)，通透性较高。内膜：高度不通透性（富含心磷脂，缺乏胆固醇）；向内折叠形成嵴（cristae）；含有与能量转换相关的蛋白（电子传递链、ATP合成酶和内膜转运蛋白）膜间隙：含可溶性的酶、底物及辅助因子。基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA,RNA，核糖体。线粒体
2、的化学组成,二、线粒体的功能,线粒体主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化合成ATP，为细胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成，调节细胞氧化还原电位和信号转导、调控细胞凋亡、基因表达、细胞内多种离子的跨膜转运及电解质稳态平衡。线粒体中的氧化代谢电子传递链与电子传递ATP形成机制氧化磷酸化(oxidative phosphorylation),电子转运复合物,复合物：NADH-CoQ还原酶（既是电子传递体又是质子移位体）组成：含42个蛋白亚基，至少6个Fe-S中心和1个黄素蛋白。作用：催化1对电子从NADH辅酶Q；泵出4 H+复合物：琥珀酸-CoQ还原酶（是电子传递体而非质子移位体）组成
3、：含FAD辅基，2Fe-S中心，作用：催化1对低能电子FADFe-S辅酶Q(无H+泵出)复合物：CoQ-细胞色素c还原酶（既是电子传递体又是质子移位体）组成：包括1个cyt c1、1个cyt b、1个Fe-S蛋白作用：催化电子从UQH2cyt c；泵出4 H+（2个来自UQ，2个来自基质）复合物：细胞色素c氧化酶（既是电子传递体又是质子移位体）组成：二聚体，每一单体含13个亚基，三维构象，cyt a,cyt a3,Cu,Fe 作用：催化电子从cyt c分子O2 形成水，2 H+泵出，2 H+参与形成水,电子传递链和电子传递,在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子传递下去的化合物称为电子载体
4、。五种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、泛醌、铁硫蛋白和铜原子。除泛醌外，其他氧化还原中心都是与蛋白质相连的辅基。电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递(NAD+/NAD最低，H2O/O2最高)电子转运复合物，组成两种呼吸链：NADH呼吸链,FADH2呼吸链，电子传递链各组分在膜上不对称分布。高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H+-泵)将H+从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体内膜H+梯度(能量转化),ATP形成机制氧化磷酸化,氧化(电子传递、放能)与磷酸化(ADP+Pi，储能)同时进行，密切耦联，分别由两个不同的结构体系实现，F1颗粒具有ATP酶活性ATP合酶的分布A
5、TP合酶的分子结构能量耦联与ATP合酶的作用机制结合变构机制 工作特点：可逆性复合酶，即既能利用质子电化学梯度储存的能量合成ATP,又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙。,第三节、线粒体和叶绿体是半自主性细胞器,半自主性细胞器的概念：自身含有遗传表达系统(自主性)；但编码的遗传信息十分有限，其RNA转录、蛋白质翻译、自身构建和功能发挥等必须依赖核基因组编码的遗传信息(自主性有限)。一、线粒体和叶绿体的DNA二、线粒体和叶绿体的蛋白质合成三、线粒体和叶绿体蛋白质的运送与组装,一、线粒体和叶绿体的DNA,双链环状(除绿藻mtDNA，草履虫mtDNA)，mtDNA大小在动物中变化不大，但在植物中大小
6、差异较大mtDNA和ctDNA均以半保留方式进行自我复制mtDNA复制的时间主要在细胞周期的S期及G2期，DNA先复制，随后线粒体分裂。ctDNA复制的时间在G1期。复制仍受核的控制。,三、线粒体和叶绿体蛋白质的运送与组装,导肽的结构特征线粒体蛋白质的运送与组装 定位于线粒体基质的蛋白质的运送 定位于线粒体内膜或膜间隙的蛋白质运送叶绿体蛋白质的运送及组装,导肽的结构特征,含有丰富的带正电荷的碱性氨基酸，特别是精氨酸；羟基氨基酸如丝氨酸含量也较高；几乎不含带负电荷的酸性氨基酸；可形成既具有亲水性又具有疏水性的螺旋结构，这种结构特别有利于穿越线粒体的双层膜。,第四节、线粒体和叶绿体的增殖与起源,一
7、、线粒体和叶绿体的增殖二、线粒体和叶绿体的起源,一、线粒体和叶绿体的增殖,线粒体的增殖：由原来的线粒体分裂或出芽而来。叶绿体的发育和增殖 个体发育：由前质体（proplastid）分化而来。增殖：分裂增殖,是一个动态细胞器，具有多形性、易变性、运动性和适应性。在同一类型的细胞中数目相对比较稳定,线粒体各部分主要酶的分布,线粒体是糖类、脂类和蛋白质最终氧化释能的场所，TCA是物质氧化的最终共同途径，氧化磷酸化是生物体获得能量的主要途径。,用超声波将线粒体破碎，线粒体内膜碎片可自然卷成颗粒朝外的小膜泡，这种小膜泡称为亚线粒体小泡或亚线粒体颗粒。,结合变构机制,质子梯度的作用并不是用于形成ATP，而
8、是使ATP从酶分子上解脱下来。ATP合酶上的3个亚基的氨基酸序列是相同的，但它们的构象不同，即在任一时刻，3个催化亚基以3种不同的构象存在。ATP通过旋转催化而合成，在此过程中，通过F0通道的质子流引起c亚基环和附着于其上的亚基纵轴在33的中央进行旋转。旋转是由F0质子所进行的质子跨膜运动来驱动的。,线粒体表面的受体识别，同时需要位于外膜上的GIP蛋白的参与。内膜两侧的膜电位对前体蛋白进入内膜起着启动作用，但转运过程的完成并不一定依靠膜电位。前体蛋白在通过内膜之后，其导肽会被酶切除，并同时重新卷曲折叠为成熟的蛋白质分子。,定位于线粒体内膜的蛋白质运送,定位于线粒体膜间隙的蛋白质运送,黄素蛋白是由一条多肽与黄素腺嘌呤单核苷酸（FMN）或黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD)紧密结合组成的结合蛋白。每个辅基能够接受和提供2个质子和2个电子。,细胞色素（cytochrome)是一种带有含铁血红素辅基而对可见光具有特征性强吸收的蛋白。血红素辅基由卟啉环结合一个位于环中央的铁离子构成。血红素中的铁通过Fe3+和Fe2+两种状态的变换，传递单个电子。,是一种脂溶性的苯醌，它能够接受1个电子成为半醌自由基或接受2个电子成为氢醌，它既携带电子又携带质子，同时能够在线粒体内膜的脂双分子层中自由扩散。,
