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1、线粒体的概述 线粒体的形态结构 线粒体的化学组成 线粒体与细胞呼吸 线粒体与基因表达 线粒体的生物发生,第六章 线粒体与细胞的能量转换,线粒体与细胞的能量转换,线粒体概述,线粒体概述,真核细胞内一种特殊细胞器 内膜成分，但非内膜系统成员 具备独特的遗传信息表达系统 真核细胞重要的能量“器官”直接或间接参与了细胞凋亡进程,线粒体的形态结构,多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性不同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性细胞内线粒体分布具有空间差异性，往往伴随微管分布,线粒体的形态结构,多数细胞的线粒体呈线状、粒状或杆状，形态具有高度可塑性。大小一般为0.51.0m，不
2、同细胞内线粒体的形态和数量不尽一样，但具有功能适应性。,线粒体的超微结构,外膜内膜膜间腔基质,线粒体的超微结构,线粒体超微结构模式图,线粒体化学组成,与普通生物膜相似，同样是由脂类和蛋白质组成，但有自己的特点线粒体内膜具有高心磷脂/低胆固醇，保证内膜具有离子不透过性蛋白质包括可溶蛋白和不溶性蛋白两大类，以内膜上蛋白含量最高,线粒体化学组成,线粒体与细胞的能量转换,线粒体的酶,线粒体的标志酶,线粒体各部分都具有特定的功能线粒体是细胞内酶含量最高的细胞器之一线粒体的标志酶外 膜：单胺氧化酶内 膜：细胞色素氧化酶膜间腔：腺苷酸激酶基 质：苹果酸脱氢酶,线粒体化学组成,线粒体与细胞的能量转换,线粒体与
3、基因表达,线粒体与基因表达,线粒体内含有独特的DNA分子mtDNA mtDNA包括含鸟嘌呤较多的重链(H链)和胞嘧啶较多的轻链(L链)，都具有编码功能人类mtDNA序列(剑桥序列)包括16,569bp，编码37种产物,线粒体与细胞的能量转换,电镜下的线粒体DNA,线粒体基因组,线粒体基因组,线粒体内包括独特的DNA分子mtDNA，为双链闭合环状分子，包括重链和轻链，都具有编码功能。线粒体DNA共编码37种基因产物，其中，,rRNA 2种：12S，16S rRNA(H链)tRNA 22种：14种(H链)，8种(L链)多肽13种：12种(H链)，1种(L链),线粒体的遗传特性,半自主性母性遗传D-
4、环复制,线粒体遗传的半自主性,线粒体虽具有自己的遗传物质，可以合成线粒体所需要的某些组分，是为自主性，但线粒体内的绝大多数蛋白质仍然需要依赖细胞核基因，因而这种遗传上的自主性是不完整的，故为半自主性。,线粒体母性遗传,D-环复制,线粒体蛋白的靶向运输,线粒体与基因表达,线粒体与细胞的能量转换,靶向运输序列受体伴侣蛋白,线粒体蛋白的靶向运输,前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒体内膜的电化学梯度驱动下，然后在ATP水解提供能量的情况下，在内外膜接触位点或其附近进行跨膜移位。靶向序列最终在基质中被酶水解切除形成成熟蛋白，前体蛋白最终被加工形成成熟的线粒体蛋白。,线粒体
5、蛋白的靶向运输序列,(A)细胞色素氧化酶IV亚基前体的起始12个氨基酸作为进入线粒体的信号肽。,(B)此全长信号肽形成-螺旋，正电荷氨基酸残基(红)在螺旋的一侧成串排列，非极性氨基酸残基排列在另一侧，这种结构可被线粒体表面的特异受体蛋白识别。,前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒体内膜的电化学梯度驱动下，然后在ATP水解提供能量的情况下，在内外膜接触位点或其附近进行跨膜移位。靶向序列最终在基质中被酶水解切除形成成熟蛋白，前体蛋白最终被加工形成成熟的线粒体蛋白。,线粒体蛋白的靶向运输,线粒体蛋白的靶向运输,线粒体蛋白的靶向运输,前体蛋白氨基端的靶向序列可被外膜的受体
6、蛋白识别，蛋白质首先在跨线粒体内膜的电化学梯度驱动下，然后在ATP水解提供能量的情况下，在内外膜接触位点或其附近进行跨膜移位。靶向序列最终在基质中被酶水解切除形成成熟蛋白，前体蛋白最终被加工形成成熟的线粒体蛋白。,线粒体蛋白的靶向运输,线粒体的生物发生,线粒体的生物发生,线粒体起源的内共生假说线粒体通过分裂进行复制,线粒体与细胞的能量转换,内共生假说的实验依据,细菌和线粒体、叶绿体在化学组成、能量代谢和遗传特性方面存在诸多相似性，据此学者们提出了这两种细胞器起源的内共生假说。,线粒体起源的内共生假说,线粒体与细胞呼吸,能量物质氧化分解，释放ATP底物水平磷酸化 Vs 氧化磷酸化无氧呼吸 Vs
7、有氧呼吸线粒体直接参与了细胞的有氧呼吸线粒体内有氧呼吸的结构基础,线粒体与细胞呼吸,线粒体与细胞的能量转换,细胞氧化（Cellular Oxidation）,指依靠酶的催化，氧将细胞内各种能源物质氧化而释放能量的过程，称为细胞氧化。由于在细胞氧化过程中，需要消化O2，释放CO2和H2O，故又称为细胞呼吸(cellular respiration)。,线粒体与细胞呼吸,线粒体与细胞的能量转换,无氧呼吸和有氧呼吸,线粒体与细胞呼吸,线粒体与细胞的能量转换,无氧呼吸有氧呼吸细胞能量转换分子-ATP,葡萄糖的不同程度氧化,能源物质可在细胞内进行不同程度的氧化，主要有无氧呼吸和有氧呼吸两种形式，前者是一
8、种低能氧化，形成少量ATP，在细胞质基质内进行；后者则彻底氧化，释放出二氧化碳和水，产生较多的ATP，主要在线粒体中进行。,线粒体是最主要的物质氧化场所,生物体内的能源物质很多，糖类、脂类、蛋白质、氨基酸、核酸等都可作为能源物质，但最主要、最直接的能源物质是葡萄糖。不管是哪种能源物质，通过氧化分解形成乙酰辅酶A，后者再进一步进入线粒体彻底氧化形成水和CO2，同时生成大量ATP分子。,电子传递链(呼吸链)ATP酶复合体,物质氧化的结构基础,线粒体与能量代谢,线粒体与细胞的能量转换,细胞进行能量合成结构基础,实验证明，物质氧化过程中产生的高能质子和电子是通过位于线粒体内膜上的电子传递链来实现的，而
9、ATP的形成则直接依赖于内膜上的ATP酶复合体。,线粒体与细胞有氧呼吸,线粒体与细胞有氧呼吸,电子传递链,三羧酸循环,线粒体呼吸链的组成及性质,ATP酶复合体,线粒体与细胞有氧呼吸,ATP形成,ATP酶复合体,1 葡萄糖(C6),糖酵解,胞基质,2H2,2ATP,线粒体基质,丙酮酸脱氢,2H2,三羧酸循环,线粒体基质,6H2,2H2,2ATP,NAD,NAD,FAD,线粒体内膜,电子传递和氧化磷酸化,FAD,线粒体与能量形成,NAD,1分子葡萄糖完全氧化可形成3638分子ATP，其中3436分子是在线粒体内形成的，因此线粒体是物质氧化的主要场所，是生物细胞的动力工厂。,化学渗透假说,-,+,氧化磷酸化作用,高质子浓度,低质子浓度,ADP+Pi,ATP,2H+,F1-F0,膜电位,+,-,呼吸作用,NADH,2H+,2H+,2H+,2e-,2e-,2e-,1/2O2,膜间腔,基质,
