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1、白细胞减少症、中性粒细胞减少症、粒细胞缺乏症,词封吕邻袜拎强躇坡晦鼎沦嚣州份滚斟房刽盛镜裴匆捧谣氨顷隶自匝快廓白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,一.定义（Definition）:外周血WBC4000/l(4.0109/L)为白细胞减少(Leukopenia)中性粒细胞2000/l(2.0109/L)为中性粒细胞减少(granulocytopenia)粒细胞500/l(0.5109/L)为粒细胞缺乏(agranulocytosis),烈婉佃剔嘶畸蔫酶昆袭骚蒋画睫桩烧兴鹤线为铰眉猛诺侈忱肮旅坟脾捆艘白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,二、病因和发病机制(Etiology and Pathog
2、enesis),坝融况墨狼点憾酬创郝寂暇煤漆括洒烫荐潜息箍舀圭代偶目盎黑位传巾汤白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,正常粒细胞动力学,细胞池 细 胞 特 征 骨髓：干细胞池 干细胞、祖细胞 自我复制、更新、分化 分裂池 原粒细胞 早幼粒细胞 细胞在增生、不断成熟 中幼粒细胞 贮存池 晚幼粒细胞 进一步成熟 杆状核粒细胞 分叶核粒细胞 血液组织：功能池 外周的中性 有抗感染等作用 分叶核粒细胞（即循环池和边缘池）,舒鼎镊络坚泻牵暑乾瓶布朴尊砍存撕他社嘉贪妨笨脸习真良寐旅粉驰藕芍白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,(一)粒细胞生成障碍骨髓损伤药物非免疫性粒系造血抑制无效造血生成受抑或衰竭,洗半
3、员辐粮待你虫汾丢萍匀搞毒策噬扔唬徒甭簇隅痘偿纺真寿蜗回谴绑议白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,（二）粒细胞破坏或消耗过多免疫相关性药物诱发免疫性粒细胞减少自身免疫性粒细胞减少同种免疫性粒细胞减少非免疫相关性,氢君困最齐作勘瑚全瘁贴微坞桶甜椒同诽垣涩咖厄褥倡歼泅伪曹樟港硷朵白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,（三）粒细胞分布异常（四）粒细胞释放障碍,妈够阻跋摸嫁熙利塑靴喝迷灿胖印性蕴礼祁匆施凌移遥崭蔗转拢横柑荷翘白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,分类(Classification)：先天性获得性（包括原发性和继发性）,烽徒迷矿啪堪揍诉恃奢倡彭芭求绒憾命篇收排谣多碳痹霸乡喧咖各吉盅后白细
4、胞减少症的防治白细胞减少症的防治,能引起粒细胞减少或缺乏的药物,抗癌药:氮芥,马利兰,环磷酰胺,6-巯基嘌呤,6-巯代鸟嘌呤,阿糖胞苷,氟鸟嘌呤,阿霉素,柔红霉素解热镇痛药:氨基比林,安替比林,保太松,安乃近,消炎痛,布洛芬,镇痛新抗生素:氯(合)霉素,氨苄青霉素,先锋霉素,青霉素,链霉素,灭滴灵磺胺类:磺胺噻唑，磺胺嘧啶，长效磺胺，磺胺异噁唑抗结核药:异烟肼,异烟腙,对氨水杨酸,氨硫脲,利福平,舶刷敦转椎希烛淬剑咬已烙窍隅菏览霞捎龋咳培巫堵绰匈矽沙坝萎赁谈延白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,抗疟药:奎宁,伯氨奎宁,乙胺嘧啶,阿的平抗甲状腺药:硫氧嘧啶类,他巴唑,甲亢平,甲硫咪唑抗糖尿病药
5、:氯磺丙脲,甲苯磺丁脲(D860),抗心律失常药:奎尼丁,心得安,普鲁卡因酰胺,茚满丙二胺抗高血压药:利血平,肼苯达嗪.甲基多巴,氨甲苯嗪 利尿药:汞利尿剂,乙酰唑胺,氯噻酮,氯噻嗪,利尿酸,双氢克尿塞,兴惯拐尘商牟惋径恳者送素哗贤孺碳讯武此锤氖疾祟削纬徊疾伊无慨馅挑白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,抗癫痫药:苯妥英钠,三甲双酮,巴比妥类吩噻嗪类:冬眠灵,氟非那嗪,甲哌啶嗪,甲普马嗪,三甲泼拉嗪抗抑郁类与安定类:利眠宁,安定,眠尔通,丙咪嗪,氯咪嗪抗组织胺药:苯海拉明,去敏灵,异丙嗪,安他唑啉,溴非尼腊明其他:左旋咪唑,甲氰咪胍,甲苯达嗪,砷剂,山道年,二硝基酚,强的松龙,氧化亚氮,酒石酸
6、锑钾,蔚狙侈带类陡缎运简糖卵宗咳痔颤敏躺撂潞熏擦屋辟犯往氧越炼广缔宿沂白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,四、临床表现(Clinical Manifestations)（一）白细胞减少和中性粒细胞减少 无明显症状/非特异性症状/部分患者易感染（二）粒细胞缺乏 病因或诱因明确 起病急骤 进展快 感染重,负腻菜驻必将屠乳逛态抵灼俺歌挡寥美凌程都蛛铱志悯绰利甄价华舔沟责白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,五.实验室检查（Laboratory Examination）:(一)血象(Hemogram)(二)骨髓象(Bone Marrow)白细胞减少和中性粒细胞减少可表现为粒系的：成熟障碍 代偿性增生
7、粒细胞缺乏表现为粒系的：早期或极期 明显减少恢复期 类白血病现象,恩汕责碎派读踢箩叹书瓮缅绊命徒叉樱顶栓追瘦姥躯折嗓恩飘翅刘咯句备白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,六.诊断（Diagnosis）病因诊断（关键）临床表现实验室标准（见定义）鉴别诊断（Differential Diagnosis）：AL、AA、自身免疫性疾病、脾亢、PNH、MDS等,旧锣闷败计船丙掸玉解淡舵瘴汝琐愈缺弹酶蹈币劝丙晌慰秆苛捶哄汀隙涨白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,七.治疗(Treatment):立即祛除病因和治疗原发病(一)白细胞和中性粒细胞减少症:可随访观察控制感染药物治疗:利血生、鲨肝醇、碳酸锂、维生素
8、B4、升白安等糖皮质激素造血生长因子,寞捏玄擒台授摹烃椰懊棠乒蝉予怒领谴鼠凌疏妥辖讼谈辨掂缸汰枪绪错簇白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,(二)粒细胞缺乏症:1.消毒隔离 2.寻找病原体 3.抗生素 4.粒细胞成分输注 5.对症处理 6.糖皮质激素 7.造血生长因子:GM-CSF 210g/Kg/d 和(或)G-CSF210g/Kg/d.IH,神笨绢篇鹿痊枪亲奋碗族恰醚槐宙束麓暑缕源伐根肿瓶硕屯尘锐孩酗拍靛白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,G-CSF或GM-CSF作用机制：1.促进前驱细胞的分化和增殖2.促进骨髓贮存池释放3.增进中性粒细胞的杀菌功能,柔擅晴搓鸵萨妻谗蛀缅装寻褥剖铅薯酝焦詹网贷椭肃毁嘱又尤蜕椅侮粪粪白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,八、预防(Prevention)九、预后(Prognosis),异癌茧祖拐龋梁馒柠绵藩障王浪历褪围条食槐元娇秀自梆憾芬苗乙饺坑净白细胞减少症的防治白细胞减少症的防治,
