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1、2022肝内胆管囊腺瘤的诊断与外科治疗(全文)讨论BCA是一种罕见的胆道系统囊性肿瘤，好发于中年女性，其恶变率高达20%3o目前，对于BCA的起源仍有争议，一般认为其来源于残余的胚胎前肠或异位卵巢组织，或与胚胎时期肝胆管上皮发育异常有关，也可能继发于肝内胆管病毒感染后的慢性炎症反应，肝内胆管细胞在炎症增生和囊性扩张后转变为肿瘤细胞4。BCA生长缓慢，病程长，通常在行影像学检查时被偶然发现，无特异性临床症状，出现的症状常因囊灶生长造成的压迫所致，多表现为腹部不适，少有恶心、呕吐、体重下降的情况，当囊灶进行性增长压迫肝外胆管时，可引起梗阻性黄疸、寒颤发热等症状，门静脉或下腔被压迫时可造成门静脉高压
2、症状或下肢水肿等表现5。本组86例患者中，56例首诊时出现以腹胀为主要特征的腹部不适症状，剩余30例均在影像检查时被偶然发现，这与既往文献4和5报道相似。BCA因其发病率较低，且缺乏典型的临床和影像学特征，因此误诊率较高，严重影响了患者的治疗与预后6,7。本组86例患者中，9例在首诊时因误诊为肝囊肿，行囊肿开窗或穿刺引流+无水乙醇注射治疗，随后均复发,至医院行根治性手术。综合应用多种影像学手段对于BCA早期准确诊断具有必要性。文献报道，联合CT、MR1.和超声鉴别单纯性肝囊肿与BCA具有较高的灵敏度(87.5%100.0%),但特异度较低(43.1%53.4%)80BCA典型影像学表现为肝内类
3、圆形囊性病变，边界清晰，多伴有不均匀强化的分隔，或囊壁附壁结节。增强CT和MRI可较好地显示囊壁、间隔和附壁结节的强化，有助于肿瘤诊断。然而，在囊壁和分隔增厚时，要警惕BCA恶变的可能4。当囊灶内没有分隔或乳头突出的囊肿时，单纯囊肿可能性大，可定期随访，但当出现囊肿迅速增大时，则需手术治疗明确病理诊断9。鉴于BCA的恶变潜能，在确诊后或高度怀疑时，都应积极治疗。一般认为，腹腔镜开窗、囊肿部分切除、酒精硬化治疗、穿刺囊肿减压等治疗手段存在高复发风险，因此，根治性切除术被认为是治疗的最优选择3,4,10。若病灶表浅或局限于一叶，可行解剖性肝切除或肝部分切除；若位于中央或临近重要脉管，可行完整的肿瘤
4、剜除术。对于临近第一肝门的病灶，与胆管相通，应常规行术中胆道镜探查，必要时联合胆道切除重建；对于怀疑恶变的患者，应扩大肝脏切除范围，保证切缘2cm,必要时连同区域淋巴结和病灶一同送术中病理检查，并进一步决定是否行区域淋巴结清扫。近年来，随着包括腹腔镜、机器人等微创手术技术的进步与规范，微创肝切除术的应用越来越广泛。本研究结果显示，与开腹组相比，微创组患者的手术时长、术中出血量和术后住院时间均降低，差异具有统计学意义，而两组患者术后并发症发生率间差异无统计学意义。因此，在手术技术、设备和患者病情条件允许的情况下，建议优先考虑微创手术。BCA作为一种相对惰性的肿瘤，手术完整切除后预后较为理想。对于
5、术后局部复发的患者，在其身体条件允许的情况下，仍可考虑再次手术切除。本组长期随访的患者中有4例术后复发,其中3例接受了再次手术,预后情况良好。总之，BCA作为一种少见的肝脏囊性病变，缺乏特异性的临床表现，误诊和误治率较高，需重视术前影像学和术中病理学检查，诊断时需要与常见的肝囊肿、肝脏囊腺癌等肝脏囊性病变鉴别。BCA的治疗原则应以根治性肝切除手术为主，患者及时确诊并完整切除病变可获得良好预后。摘要目的探讨肝内胆管囊腺瘤(BCA)的诊断及治疗方法。方法回顾性分析2010年3月至2021年1月在解放军总医院行根治性手术切除的86例BCA患者的临床资料，其中男性15例，女性71例，年龄(48.413
6、.1)岁。依据手术方式分为微创组44例和开腹组42例。收集患者影像学资料、血生化、肿瘤标志物等临床资料。采用电话和门诊复查的方式随访。结果86例BCA患者的肿瘤中，病灶为单囊性19例(22.1%),多囊性67例(77.9%);囊内伴有分隔64例(74.4%),囊内壁伴有附壁结节12例(14.0%)o回顾患者病史,86例BCA患者根治手术前误诊为肝囊肿9例Q0.4%),肝包虫病2例(2.3%),肝内胆管错构瘤1例Q.2%),肝血管瘤1例(1.2%)。与开腹组相比，微创组患者的肿瘤长径(6.53.2)比(904.0)cm手术时间115(88,185)比195(160,254)mins术中出血量50
7、(20,162)比300(200,60中m1.、术后住院时间4(3,6)比8(7,10)d均减少，差异具有统计学意义(P0.05)073例患者获得随访，中位随访时间63.5个月，4例出现BCA复发。结论BCA缺乏特异性的临床表现，误诊和误治率较高。治疗原则应以根治性肝切除手术为主，条件允许的情况下，建议优先考虑微创手术。肝内胆管囊腺瘤(bi1.iarycystadenoma,BCA)是一种罕见的肝脏良性肿瘤，占肝囊性病变的S%1.1.2oBCA好发于中年女性，存在恶变风险，为癌前病变，恶变率高达20%3o临床上BCA患者一般无特异性的症状和体征，同时缺乏血清学特异性标志物和典型的影像学特征，因
8、此与肝脏其他囊性病变鉴别十分困难，这导致了其误诊与误治率较高3。鉴于BCA的高误诊率及潜在的恶变风险，临床医师对其临床特征的认知十分重要。本文回顾性分析了解放军总医院近十年诊治的BCA患者的临床资料，现报告如下。资料与方法1 .一般资料：回顾性分析2010年3月至2021年1月在解放军总医院行根治性手术切除的BCA患者的临床资料。纳入标准：Q)首次根治性手术切除；(2)术后病理诊断为BCAo排除标准：Q)全身状况差，不能耐受手术；(2)资料不全。共纳入86例BCA患者,其中男性15例，女性71例，年龄(48.413.1)岁，年龄范围778岁。86例BCA患者依据手术方式分为微创组44例和开腹组
9、42例。本研究通过解放军总医院伦理委员会批准(批号：S2016-098-02),所有患者均已签署知情同意书。2 .研究方法：患者入院后常规行腹部超声、CT或磁共振成像(MR1.)影像学检查。收集患者血生化、血清学肿瘤标志物等临床资料。采用电话和门诊复查的方式随访。随访时间截至2022年3月13日。3 .统计学处理：采用SPSS21.0软件进行统计分析。正态分布的计量资料以(s)表示，组间比较采用独立样本t检验。非正态分布的计量资料以M(Q1,Q3)表示，组间比较采用秩和检验。计数资料以频数()表示，组间比较采用2检验或Fisher确切概率法。P0.05为差异有统计学意义。结果1 .一般情况：开
10、腹组44例包括8例肝段切除、18例半肝切除和18例肝肿瘤切除。微创组42例包括腹腔镜手术26例和机器人手术16例。微创组患者肿瘤长径小于开腹组，两组比较，差异具有统计学意义(P005,表Do1开腹绢和微创组肝内胆管骨腺思者s*枇较IiBRMn=44)n48.51M.1481.O1120.140J86“19。0.1$0.7019.OH.0653.23.190.0020.60475刊江7)29(M.0)7SW砥6$切讥“3)无壮。W15(3Su7)eI*21novue*X6助本初37UMK*)WW11(26J)0.640.42SrttM4WWI5OU()J12(”.3)0.010.9102 .影像
11、学检直及诊断：BCA常表现为多囊性的类圆形病灶,包膜清晰，病变内部常伴有分隔(图IA),在囊壁和分隔处可有附壁结节出现，在增强扫描后，囊壁与病变内的实性结构可见强化(图1B)。本组86例BCA患者的肿瘤中，病灶为单囊性19例(22.1%),多囊性67例(77.9%)；囊内伴有分隔64例(74.4%),囊内壁伴有附壁结节12例(14.0%)。回顾患者病史,86例BCA患者根治手术前诊断为BCA73例(84.9%)肝囊肿9例Q0.4%),肝包虫病2例(2.3%),肝内胆管错构瘤1例(1.2%),肝血管瘤1例(1.2%)本组中有1例首诊时超声误诊为2.0cm肝囊肿的患者，随访半年后肿瘤增大至8.7c
12、m,手术切除后病理显示囊壁内有类似卵巢样基质，提示为肝内胆管黏液性囊腺瘤(图2)oS1.肝内胆管重腕窟患者腹部MR1.影像资料IA:丫2加权像显示右肝多震性病灶，内伴分隔；IB:囊嬖内伴有附壁结节(红色箭头),增强期3 .围手术期资料:与开腹组相比，微创组患者的手术时间、术中出血量、术后住院时间均减少，差异具有统计学意义(P0.05,表2)。2开腹组和微创g且肝内胆管囊腺瘤患者围手术期资料比较WSHff1.(n=44)舞创If1.S:42)悦计顺手术方式例()】2.470.2918(18.2)12(28.6)岸肝及三肝切除18(40.9)11(26.2)18(40.9)19(45.2)手术时恒
13、HnW1.MQb()1双160,2S4)HS(88r1S)383.000.001术中出Utm1.,MiQ,Qj)300(200,600)50(20,162)295.500.001术中0血例(%)6(13.6)1(2.4)2.290.110术中111Xmt风Q1.1%)665(497,762)700(700,700)2.000.8S7术JBSKffMd.MiQi,Q3)8(7.10)4(3,6)242.000.001术后并发6例(%)“9.1)2(4S)0.130716EJI3(6.8)1(2-4)0.220.642MKiRie1(2.3)1(2-4)-1.000it：为无效露86例患者中73例
14、随访成功，13例失访，随访率84.9%(73/86)。随访中位时间63.5个月，时间范围14144个月。73例患者中4例出现BCA复发，复发率5.5%(473),其中3例接受再次手术切除，预后情况良好。参考文献1TangYzWangCzFuS,eta1.Intrahepaticbi1.iarycystadenomawithco1.onicadenomatouspo1.ypsinapatientwithchronichepatitisB:acasereportand1.iteraturereviewJ.FrontMed(1.ausanne)z20211.8:760607.DOI:10.3389f
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