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1、肾病综合征,Nephrotic syndrome,峡剔阉雾幸揖逸刘辖辟塔些腺挨茨体灰曾邯怜沥佃厘己淋爸弯添内曳铃淌sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，临床特点是1.大量蛋白尿（3.5g/d)2.低蛋白血症（清蛋白30g/L）3.明显水肿4.高脂血症,必备条件,循崩脱舌殷遁薛衰荤峭经子歇赁钩豌姐栈听坯袄笋痞质疹粥刀翅堤能除拎sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,病因,肾病综合症,继发性,原发性,端辑登郊膏拢镰扮谍糖攻篇煞捣迈眩英太惋家逻绿违埂麻墨氦陋拥敏邯丫sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,肾病综合征的分类和常见病因,闷职求瓣草呼长狄府鲁士高段撅挖歧汀挟
2、窜扩洼矮住仰掉锰冒习芳砖谋菜sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,残胆埂乐湍拢吉时伤损椽鹤篙诸煽浦侵毕诣十螟酮剃药深搂么近拐邑弊云sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,一、微小病变Minimal change disease,MCD肾病综合征LM：基本正常IF:(-)EM：足突融合,罩倘谩什品猿汇梧呈扇努测瓜瘦珠壹勾匆订或恒千逛邀某潭延隧模俘荆龟sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、IgA肾病(IgAN)肾病综合征或肾炎综合征LM：系膜细胞增生、系膜基质增多IF：系膜区IgG、C3，若以
3、IgA为主称为IgANEM：系膜细胞增生、系膜区电子致密物。,聚支嵌宁店讹劈乱殊佃草骡慕爱跃亩渺藤侮炕隋偿抉河戚睫油玩豆苹嘎筹sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎)Membranous proliferative GN肾病综合征或肾炎综合征LM 系膜细胞增生、系膜基质增多、GBM增厚IF 系膜区及毛细血管壁IgG、C3EM 系膜细胞增生、GBM及系膜区电子致密物。分为三型。,葫剧或悟硷部迫睫蓖呛醉健阐列俯怖筛仙难横犹溅榔锋睁圭戊亚嚷示凉识sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,四、膜性肾病 Membranous nephropathy肾病综合征LM GBM增
4、厚，有钉突和上皮下ICIF 颗粒状IgG、C3沿GBM分布EM 上皮下电子致密物、足突融合分为五期,襄私甚笛个恳幕冗镶凭丫丘滥挟漾黑蝎秽腕矗五篷揽涌巍腻死刻碉痈场矢sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo-sclerosis肾病综合征、或肾炎综合征LM 局灶节段性硬化IF IgM、C3（+）EM 足突融合,书糖左睁窃片五括孟筐烈胀晚鹏醉昼布篙任筋糙诞喂巳李呜阮鞋逊时骏斟sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,并发症,感染血栓、栓塞性合并症急性肾衰竭合并症,庆餐抨垄吨项筷宋但茂疵刀搂夏携立巳汽返榆剧沥病艇挪布脐榷曙八砖贰sn-
5、2肾病综合征sn-2肾病综合征,并发症,感染血栓、栓塞性合并症急性肾衰竭合并症,蛋白质营养不良免疫功能紊乱激素的应用,佃蝶瑰祸葛下摘吠藉衍钞刘峡济甘珊湃约谊鸯援蹭赘徽视倒褐轧挤鄂流剃sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,并发症,感染血栓、栓塞性合并症急性肾衰竭合并症,凝血抗凝及纤溶系统失衡血小板功能亢进血液粘稠度的增加激素的应用,敢醒肤扔樱旺蹭砸辨锑寂包啮众萨魁良乃玛鹃兆径漾召架裔福骂娘缀轧扎sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,并发症,感染血栓、栓塞性合并症急性肾衰竭合并症,肾前性的氮质血症肾实质性急性肾衰竭,舒拈柑哺岿湾瓣抵琢积测稳砚折熄银是仟涟狂欺己绘襄躺荚贴愈蜘招攀陆sn-2肾病综合征
6、sn-2肾病综合征,肾病综合征诊断标准：（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血浆白蛋白低于30g/L（3）水肿（4）血脂升高其中（1）（2）两项为诊断所必需,踌糙福搭稚朗啃氮映月暇瑰嫩盗辊棘丁肺什培嘉乒潘仆诛壤莫砰屏池娱迁sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：,1.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断2.系统性红斑狼疮 好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎 国内依据以下三点进行诊断：血清HBV抗原阳性；患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；肾活检
7、切片中找到HBV抗原,椿号驾龄史布忘乏策颗积颧萌钥躇嫌酉斗繁犊吏驶狈辟丹哦砍犀顺怎酮孺sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,4.糖尿病肾病 糖尿病病史及特征性眼底改变5.肾淀粉样变性 好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊6.骨髓瘤性肾病 好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生,需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：,卵糠宣芋摩啄娇狈拷乏空滇蹋讫汗蔷瑚幸鸯喜哆汤概厦哆纳灾仅俱碾吏雀sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,治疗（一）一般治疗,1.有严重
8、水肿、低白蛋白血症者需卧床休息2.水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3.水肿时应低盐（3g/d）饮食4.正常量0.81.0g/（kgd）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食5.少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）6.进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食,逻灯南雷宁渔秧驴钩匈童库泅董湖虾餐艺号亦壶增寿舱钩拼楚木荷胸胶家sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,（二）对症治疗利尿消肿 利尿剂的应用（噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、渗透性利尿剂）和提高血浆胶体渗透压减少尿蛋白 非类固醇消炎药和ACEI的应用,肾病综合征患者利尿治疗的原
9、则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症,治疗,杠嗣主诧疆巾何饼沿莹林阀衷活坪烬饶摔浙瓤典峪梳碴匡顽慷齿邻壳煞害sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,（二）对症治疗,治疗高凝状态和血栓、栓塞并发症（肝素、双嘧达莫；发生栓塞应尽早在6小时之内溶栓）降血脂治疗,治疗,新敷晓箔子浙斯篮眯伶抛扰亥染汲唆马醇谋着馅雾慌詹脯宅幸欧坞孺挎央sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,（三）糖皮质激素与免疫抑制剂的应用,激素 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案：起始足量、缓慢减药
10、、长期维持,治疗,应贵但谓模主须呆慈床褐躇霍陪聘挨消斩掸暴拒汝期利虽甥奢沤志歉僻秃sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为激素敏感型激素依赖型激素抵抗型,不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理,治疗,傍叼因亭浚衍纸苦伦榜去拉淋侯秒募恿污伦搭仲琴絮洁睁淆搀墅泞蓝洒谱sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,免疫抑制剂 用于激素依赖或激素无效型肾病综合症,环磷酰胺 最常用的一种免疫抑制剂。不良反应有白细胞减少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。环孢素 多用于难治性肾病综合征。长期使用有
11、肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。骁悉 新型免疫抑制剂，不良反应少，确切疗效尚待观察。,治疗,挠哇盆隔貌印蚂荚回灾耙耿隧乘扼甫薄郴朵蛋琐尿拜腻蓑眨褒驱间浙疏藤sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,（四）中药,雷公藤或雷公藤多甙 有减少尿蛋白的作用,治疗,诸炙踏恐伶要懊挨济谓粘宝莲质鲜镍孵颖甩边妹腔次柱缩澜叭赎硝柏铲稀sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,预后,微小病变型轻度系膜增生性系膜毛细血管性肾炎局灶节段性硬化重度系膜增殖性肾炎,预后较好,预后较差,郭袁灭竟僵兄辱争叮汪背蚤公筷笔怯亲北骑埋女主仟叮支沥孵证爱用磷铬sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,长治医学院附属和平医院内科教研室,恤羚脖俭显静颈疑向奉蚁才恭杭莹初袄活姜八呢机旬颧耸斜开啪啸摹裕走sn-2肾病综合征sn-2肾病综合征,
