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1、男患，52岁。双足肿胀麻木2年，腹胀伴气短半月而就诊。两年前双足肿胀，伴有对称性手足麻木感/虫蚀感，足底有踩棉花感。曾诊断为“格林-巴利综合征，周围神经损害”强的松、利尿剂等药物治疗，双手麻木感完全缓解，双足肿胀麻木间断出现。一年后停药。1个月前出现双下肢浮肿，腹胀，当地医院诊为“急性肾衰”，给予利尿等对症治疗。,半个月前患者开始出现尿少，腹胀及双下肢浮肿加重，伴气短，夜间不能平卧，当地医院治疗1周未见好转，遂就诊于我院急诊。诊断为“腹水待查”，转入我科。病来无发热，无关节痛，无咳嗽，无腹痛腹泻，无抽搐，意识不清及二便失禁。饮食，睡眠尚可，精神体力较差，大便如常，近一个月体重增加约5公斤左右。
2、,既往史：高血压病10余年，最高血压达180/110mmHg,未系统治疗。幼年患“脊髓灰质炎”。2002年因左小腿骨折行外科手术治疗。否认肝炎，结核及药物过敏史。个人史：否认吸烟饮酒嗜好。,T 36.2 P82次/分 R18次/分 BP140/80mmHg神清，面部、双手及双足皮肤粗糙，肤色较深。口唇发绀。颈静脉充盈，甲状腺未触及肿大。心肺检体未及异常；双侧乳房略呈女性发育，可触及结节，无触痛。腹部膨隆，腹壁静脉显露，移动性浊音阳性。双下肢浮肿，皮肤发亮。神经科查体：颅神经查体正常，肱二头肌，肱三头肌肌腱反射，膝跳反射，跟腱反射均未引出。,体 格 检 查,辅 助 检 查,心脏超声：LAd 50
3、mm;LVEDd 58mm;RVd 19mm;IVT 11mm;LVPWT 10mm LVEF 55%，三尖瓣轻度返流（3.5m/s，估测肺动脉收缩压46mmHg）。左室各壁心肌均匀性增厚，回声略增强，向心运动尚可。下腔静脉血流通畅，未见阻塞性改变。心包内少量积液（舒张期7-9mm）肘正中静脉压：25 cmH2O，压肝后35 cmH2O,肺CT右肺中叶陈旧性病变，心包积液，双侧胸腔积液，腹腔积液。,腹部超声,肝静脉，下腔静脉，网膜腹膜超声,2006-12 肌电图（2年前）右正中/尺神经运动神经传导速度均减慢，波幅降低。右正中神经/尺神经，左/右腓肠神经感觉神经传导速度均减慢，波幅降低。左、右腓
4、肠神经运动神经传导速度均未引出。2006-12腰穿：脑脊液可见少许淋巴细胞，未见瘤细胞。,血Rt：WBC 7.44*109/L,N 55.2%;HB 114g/L;PLT 249*109/L;尿Rt：Pro 2+；比重：1.014；RBC 4/HPF WBC 6.5/HPF;上皮细胞 8.9/HPF便Rt：正常，潜血（-）肝功能：ALT 17 u/L;ALP 46 u/L;GGT 35u/L TP 63g/L;ALB 33g/L;TBil 4.4umol/L肾功能:Urea 13.1mmol/L;Cre 190 mmol/L,电解质：K 5.0 mM/L;Na 142 mM/L;Cl 109
5、mM/L Ca 2.05 mM/L(2.10-2.55);P 1.79 mM/L(0.81-1.45);Mg 1.35 mM/L,HCO3 17 mM/L(22-30)FBG：9.32 mM/L凝血系列：INR 1.25(0.8-1.2)APTT 46.0 s(29.5-43.0)PT 15.6 s(11.0-14.0)FIB 3.62 g/l(2.0-4.0),血气分析:pH：7.37 pO2：78mmHg;pCO2：29mmHg D-D聚体 5.22ng/ml(0-0.5)甲状腺功能：FT4：11.74pmol/l(9.01-19.05)FT3：2.07pmol/l(2.63-5.70)，
6、TSH：5.3218mIU/L(0.35-4.94)肿瘤标志物（均在正常范围）CEA/AFP/CA125/CA153/CA199HIV,USR均为阴性,初步诊断 1、高血压病3级（极高危险组）高血压性心脏病 慢性心功能不全，心功能级 2、慢性肾功能不全 3、多浆膜腔积液4、脾大 5、周围神经病变 6、贫血（轻度）7、泌尿系感染,肝硬化：无门脉高压，Alb 33g/L结核性腹膜炎：无结核中毒症状，体征不符，双下肢水肿严重肿瘤：无明显证据，腹水检查有助于诊断下腔静脉梗阻：超声检查不支持，且上肢静脉压也升高；缩窄性心包炎：无病史，超声/CT影像学不支持肾功能不全：风湿免疫性疾病血液系统疾病,腹水、脾
7、大原因,腹水常规蛋白 22g/l 李凡他试验 阴性 细胞数 98*106/L 分叶核细胞 60%单个核细胞 40%,免疫球蛋白定量 IgG 12.6 g/L；IgA 2.39 g/L IgM 0.73 g/L；IgE 10.61 IU/ml C3 0.42 g/L（0.88-2.01）C4 0.13 g/L（0.16-0.47）血清蛋白电泳：白蛋白 Alb 53.2%1球蛋白 6.1%2球蛋白 8.2%球蛋白 9.2%球蛋白 23.3%（11.1-20.4%）,尿本周蛋白定性 阴性 24h尿蛋白定量 0.66g/24h尿肾功放免 尿2微球蛋白 257.4 ug/l(0-300)尿1微量球蛋白
8、35.6 mg/dl(0-1.25)尿微量白蛋白 77.8 mg/dl(0-1.9)尿转铁蛋白 3.39 mg/dl(0-0.2)尿IgG 测定 23.4 mg/dl(0-1.0),免疫蛋白电泳+跑图,骨髓穿刺：未见特征性改变。,周围神经病变肝脾肿大男性女乳发育、甲减皮肤改变肾功受损全身水肿,POEMS SyndromP-PolyneuropathyO-OrganomegalyE-EndocrinopathyM-M ProteinS-Skin Changes,治 疗,地塞米松 15mg/d沙利度胺 50mg/d胸腺肽 利尿控制血压对症治疗病情缓解，腹水减少1年随访，仅轻度水肿，其他症状明显缓解,THANKSFOR YOUR ATTENTION!,
