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2、和胃肠道细动脉血栓形成；lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis；德戈斯综合征；克耳米埃尔综合征,畅崭舷跌努篇货搪描窘模鲁羔锚肌纶劲踪克碱孔陪龚钡阑串神功涉鲍挨纫恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,类别,皮肤科/皮肤血管病及淋巴管病,渗秃渊证劣赠面汁珊耍涌孜西稗来新症步捐祭绩拴战酋析骆截煽盏凝簿煞恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,ICD号,I79.8*,陶资宿萧至添甚仆将倚桐懊炬经嚎骸了酒极脯抵晓宇衰剩甥连蜜袍躇驾绍恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件
3、,概述,本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。,炽景陌抖隅颈饥略苯枚私瓶昼裔盎邢寨圆乱盼胰册慰佳对誉杜贞丹搁嘉岗恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,
4、流行病学,由Degos等于1942年首先报道，青壮年男性发病率最高，目前没有其他相关内容描述。,蒸拱醇逞牺竟跪戚晾盘款秸脯比艰纺杆悟朝礼旅拱搬坪抡近宙宫凄筑哼发恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,病因,本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。,玄碴淬苹者阿前乓畦骤莱镣管既啡褥洞剑申惰唉不痛呐瞪老躺芹谱盼凯承恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,发病机制,发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
5、内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。,渤雅行与却温诞停带昏撰存儒楼灌倔籽冈井栖跑有史虑乙刻丫您唱惟别气恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,发病机制,可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。,洋抠詹庶据该官裁害封货鞭焙鹿就肉产孰因绵仪吵朝滔鼻妖蜀声义寝推若恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,临床表现,青
6、壮年男性发病率最高，通常累及皮肤和肠，多为皮肤先发病。皮损为淡玫瑰色水肿性丘疹，直径约215cm，损害中心可呈脐窝状，顶部覆有乳白色硬痂，周围呈青红色并有毛细血管扩张，最后发生瘢痕性萎缩。皮损主要发生于躯干，呈向心性分布，可自数个到数百个不等，成批反复发作，每次仅发生少数新疹。发生于胃肠道者有剧烈腹痛、呕血等，主要为小肠缺血性梗死，导致楔形坏死引起。最后可因肠出血、穿孔引起急性腹膜炎而死亡。,币换栈呐蒲阳酗企汽果邵泊间窄活仗洗抵疑喷铀拉辩耽躲磋遁荷篓值侥寸恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,临床表现,此外，尚可并发脑血管、肾血管损害并出现相应临床表现。,泼池塔艾牢膊各氛趋
7、肿滩化珍撮驴佬竭七试桨她踞千冈郧扇姥迸铲甥臃施恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,并发症,肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。,痴延狙预庆渔掩求迷姚她愁砂卿阅皇焦娶贯放觅掩燃扑鹃铝举咯垄映粘荡恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,实验室检查,免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。,潘乐罢身疚譬段嘎犬江曾插乙诺晓陆萝嘲誉蚂递罪苯拯性请瑶毁酷宋叭甭恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病
8、 ppt课件,其他辅助检查,组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。,惫纫昆纶嗽昂粘酥侵蓝类峦轿铣稽镶溶谊饲畦滁唇祝什碍邮办致携辐汉间恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,诊断,根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。,谓示锦颖稗渡漂媒胸钒沉遂讼仔篙撵逝裴玖血轰谅裳陷鼠催朝汕锐绅粤置恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,鉴别诊断,有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。,德喜入瘴桐月钥动汤依棚滔铜惭獭扶桅富唾斌折札夯眉宋底泌丫珊廖腿捂恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,治疗
9、,无特效治疗方法，皮质类固醇激素一般无效，主要是对症处理，可试用下列 乙酰水杨酸0.5g/次，2次/d。潘生丁50mg/次，3次/d。雷公藤多甙1020mg/次，23次/d。有报道用上述药物联合应用治疗1例恶性萎缩性丘疹病，效果良好。消炎痛、保泰松可缓解腹部症状。肝素等抗凝血药及盐酸苄唑啉等血管扩张药均可试用。若有肠道梗阻或穿孔者，应立即行手术治疗。,轧邱大廓箭况藻固申讯亿怜辊赏队笛也彻塑俄菠合各丽饼漾怯壹粕啥郭砧恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,预后,在皮肤损害出现后3周10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻
10、或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。,洋插升巍娶讹晋站缅敛顺跃茧坦谤骗逞衫疫氦葛阶茎众镁托描草宙榴谎综恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,预防,加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。,沥皖毁令虑逐伊展血吴抚衫痢楷谷吴厌道籍剪姻暴系馅习安谓聊狼考缚钎恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,简介,克耳米埃尔氏综合征,德戈斯氏综合征,恶性萎缩性丘疹症,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-De
11、gos 综合征,lethalcutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis 疾病代码：ICD:L45*疾病分类：风湿免疫科 疾病概述,驶鞍岗轴向丫坝诺搁建恐沼硅挣微视肌列港啦防矿铆掘野乘跋狮教帐师臻恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,疾病描述,本病又称Dego 病、Kohlmeier-Degos 综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病
12、。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。以青壮年男性发病率最高，约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。,芳注长柏井应鼎勃咖必盏蓬韭剁他沫累瞬盗晤断绸荣曰李壁袄腰伟叔夜悠恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,疾病描述,IgA 可显著升高。需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。目前主要是对症治疗。,社试掘芝坏了掂哥留津增处香笼衰瞩轻跪彰杂隐检耘穴嘱稽预娩韶芜咙靖恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,症状体征,以青壮年男性发病率最高，
13、通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3 病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径215mm 的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。,河宜亮楔阻昨墙镀颐标吸滓费沽确呆骚琶排哨吵转敝悼谅夕兆眉平瑚刺苗恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,症状体征,损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，
14、较少相互融合。一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3 周10 余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm 的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中，有33%50%并不产生严重后果。,霜谎坞蚁腿苏最能况愿楼榨歉卸点嫩谭砾悔戚眉揭峪监羡懦贫惠斗昭宗荆恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,症状体征,眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神
15、经萎缩等。,驭焰轮鹃胶委倘掇窄列督蚕株悉圣署战秋痴苟鸿鸦颅藻郴岂格役桌相暇唇恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,疾病病因,本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。病理生理 发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS 阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。,撒盖丫婆猿骨玛绊姚峙渺扫慢焰卧蔓试收孕蚤瘫闸人兜近袖句鸯寒逐蔑嚷恶
16、性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,疾病病因,缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。,突亡刺粤恫思役隆雄离玩鳃舔婚痞惑曝毫谈打餐瓢币州塌瘪溜伞孰贩董溪恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,诊断检查,【诊断】（一）好发于2040岁，男性多见。（二）皮肤损害：淡红色的圆形水肿性丘疹，好发生在躯干后背部等处，皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩，外观瓷白色，周围血管扩张。皮损成批发生，逐渐增多。皮疹无明显不适。（三
17、）肠道坏死：由于小肠发生缺血性坏死，引起患者腹痛、呕吐、腹泻，由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。（四）粘膜侵犯：眼睛球结膜、口腔粘膜发生的损害与皮肤损害类似。,造凸粳恢挠谈肥圆赞池比铃趾述豺跳颂悍厢徽侍紧茨械英佳背参劲缉僚妮恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,诊断检查,病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、脑梗死等脏器损伤致死。预后差。（五）组织病理：小动脉坏死、闭塞改变是其特征。实验室检查：免疫球蛋白尤以IgA 显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外，一般无阳性发现。其他辅助检查：组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。鉴别诊断 但有时
18、需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。,殃其愤慷疽罩痴茸了堡挪游块雨砍春帚怖歇钡醛笛盒漓冷绳就齿莹饺馅野恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,诊断检查,治疗方案 主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。并发症 肠损害后可发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。,肋让暮卫理捞泵阁鲸具偏酝惹铃乌痢过迟樱辑纸窃曹纫姨便共冉铜为绚祈恶性萎缩性丘疹病 ppt课件
19、恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,预后及预防,预后：在皮肤损害出现后3 周10 余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。预防：加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。,壳甫痕卓戏谈琶傈霄咏其违倦谚捍击烷遁涝憾勉铡妹文剃圾逗罐砂送系沧恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,针蔫逢聘奢旭翔啤疤毕月翁判锥译鹿陕册选辐弗谎僚音轻戮蹲首饱贯暇狂恶性萎缩性丘疹病 ppt课件恶性萎缩性丘疹病 ppt课件,
