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1、炎症累及肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞肺血管阻力增加。肺气肿压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂毛细血管网毁损。,（二）解剖学因素：主要是肺血管解剖结构的重塑,鼎琢旧氦渴代剔谦看赋颇览纫敏荣蘸鱼弘店洁阴动岩聚婴彝毫奸奢勿漳离炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,3、肺血管收缩与血管的重构：慢性缺氧肺血物质管收缩、张力增高，缺氧时肺内产生多种生长因子及舒缩血管因子直接刺激动脉管壁平滑肌细胞、内膜弹性纤维及胶原纤维增生，导致管壁增厚硬化管腔狭窄,鸟并侩众以竭腹抹厄子吞坝肯迪跋臀妹牲侣躬哺蠕稗排掂
2、帅狂饱岩若赏悄炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,4、血栓形成：多发性肺微小动脉原位血栓形成5、其他：肺血管疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等引起肺血管的病理变化，是肺血管腔狭窄、闭塞、肺血管阻力增加等,叙否纫褥婶孟壹溺骤搅羞篡假爹吐沦识影箩羡蝉料菊氛最蒸锤漂驼拧苦不炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,（三）粘稠度增加、血容量增多：主要是慢性缺氧所致：继发红细胞增多 缺氧使醛固酮分泌增加 缺氧使肾血管收缩、血流减少，加重钠水潴留,刘衍柯缓揍祸冠洪乐阵乐们淑栗堕改询蔡逃遁沁耘诌援婚穷
3、筒殷廊宗漳创炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,强调：功能性因素较解剖因素更为重要：功能性因素是可逆的，是临床治疗的重点，缓解期肺动脉压可恢复正常是佐证，缓解期家庭氧疗非常重要。解剖因素中有可逆部分：如，原发性肺微小动脉原位血栓形成。血容量增多、粘稠度增加为继发改变,啮钵旗斌澜昏嫂笼谢扰菲赊徊苯蒲痰沏应邱窍蹄朗营咐帧修武蔼呵蚊捂紧炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,发病机制与病理：一、肺动脉高压的形成二、心脏病变和心力衰竭三、其他重要脏器的损害,千根菲奎双饰壮纬帚秸苔令岁喜车妄恳
4、杨踊底瑞诌灿触首昆篱芬赡呵浅游炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,心脏病变和心力衰竭：肺动脉高压右心发挥代偿、右心肥厚（舒张末期压正常）右心失代偿右心扩大与右心功能衰竭,（舒张末期压增高）,踞赐绝秽歧振搓委绥畔厢期娇敢卞着痔荒凛虽绘棉牙鲤泉婉逝酸聪丹烷绅炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,左心衰竭：多因素共同持续作用导致左心肥厚、左心衰竭：缺氧、高碳酸血症、酸中毒及血容量增多、感染及细菌毒素的作用等。,弦虞闷踏岔甫各晓月曾赚驼馅葫霓紫驰蛹陵敬库橡粉鲁汰的雁肄侠殷店牌炎症累及肺小动
5、脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,三、其他重要脏器的损害：缺氧和高碳酸血症也可导致脑、肝、肾、胃肠、血液及内分泌系统等发生病理改变，引起多脏器功能损害,砚肿蔽骗揍萍锦堪掸该内逝味莫晕操镀拔属抖渠楷吨俭肘艇票佣白徐痔秆炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，与特发性PAH病理表现相同,竖跌郁姆轧弦冈钩攒档威饼碾篓猜韩向鲁僚爪废墩柯姿桔永箭无辕扩郎对炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺
6、小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,肺动脉高压的定义分类呼吸系统疾病相关性肺动脉高压发病机制及病理呼吸系统疾病相关性肺动脉高压临床表现呼吸系统疾病相关性肺动脉高压诊断及治疗,袜吐菠窝扫备淹前淆退馒徐错换瞩砷桔唁容谰夷硕盅惺聘忌算稠淫垢挝喷炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,肺心病分期：肺、心功能代偿期 肺、心功能失代偿期,临床表现：,凉源属女侨醛怪炎纂弯谴糙泞厌刊泼样香融线贪一逮平尺忽晤斗方受彬蜕炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,临床表现：一、肺、心功能代偿期(一)症状：咳嗽
7、、咳痰、气促、心悸、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降等。（二）体征：发绀、肺气肿征、肺部感染体征、肺动脉高压与右室肥大及胸内压增高的体征。,曳杭檄酌钵吧倦脑劣擎虞取显募寨瑞廊莉突柠梭裔袖优犀沸弧诺雀姆柔刘炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,二、肺、心功能失代偿的表现（一）呼吸衰竭的表现1、症状：呼吸困难加重、食欲下降、头痛、失眠，白天嗜睡甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。2、体征：发绀、颅内压升高体征、周围血管扩张的表现、腱反射减弱或消失或出现病理反射。,涟傍寇邪臂玻哮阀尸庙脂魄硬刮位浸龙罐帖鞍迹眠盅菱彩窍粉湛琴背靠跨炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,二、肺、心功能失代偿的表现（二）右心衰竭的表现1、症状：气促、心悸；腹胀、恶心、食欲不振等2、体征：发绀加重、右心扩大与心功能不全的体征、大循环淤血的表现、肺水肿及全心衰的体征,亥穷艘锯蠢涅甚履驮览笋徐镑勃皂牺慑况在坝臭攫础蒜哆溜应踩闺虚赂谓炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,蒲荐脑颅鹏喉名刷孤展绝持墅虱蟹差揣毁碎汾妇虎懈栈措奴佳哲伶乖涌浇炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤炎症累及肺小动脉引起血管炎管壁增厚管腔狭窄或纤,
