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1、2023妊娠期重症肌无力患者选择肌无力治疗药物(全文)病例回顾患者，32岁，女性，平素月经规律，停经263周。孕中期无头痛、视物不清、腹痛等不适。自述3天前无明显诱因出现头痛难耐，胎动较前减少，遂产检测血压提示血压高，血压波动于175-180/100-110mmHg,尿蛋白1+。头痛于休息后未缓解,复测血压:161/93mmHgoB超提示：胎儿脐动脉舒张期血流消失，中孕，单胎存活；待排宫内缺氧。入院时精神好，体力正常，饮食正常，睡眠正常，大小便正常，孕期体重增加2kgo患者重症肌无力病史15年，规律口服浪口比斯的明片15年、环抱素软胶囊9年，自诉病情控制平稳；桥本甲状腺炎病史15年，平素无口服
2、药物治疗胸腺切除术后6年。入院诊断：1.宫内孕26+3周，1/0;2.胎儿宫内窘迫;3.子痫前期；4.重症肌无力;5.桥本甲状腺炎；6.子宫肌瘤。讨论重症肌无力重症肌无力(myastheniagraviszMG)是以神经肌肉接头传递障碍及骨骼肌疲乏、软弱无力为特征的慢性自身免疫性疾病，可导致进行性肌无力。该病的发病率在每10万人0.3至2.8之间，据统计全世界有70多万人患此病。其中女性发病率明显高于男性，发病年龄通常在20-35岁。MG的临床特征为眼睑、眼外肌、面部肌肉、口咽肌以及四肢肌肉极易疲劳。MG的常规治疗方法包括药物治疗、胸腺切除术、自体造血干细胞移植等，其中药物治疗最为重要。MG的
3、相关治疗药物包括：胆碱酯酶抑制剂（漠叱斯的明）、糖皮质激素（醋酸泼尼松和甲泼尼龙）、非激素类免疫抑制剂（硫嗖瞟聆、他克莫司、吗替麦考酚酯、环抱素、甲氨蝶吟及环磷酰胺）、靶向生物制剂（依库珠单抗）等。对于大多数MG患者,溪叱斯的明作为初始治疗的首选药物,依据病情与激素及其他非激素类免疫抑制联合使用。糖皮质激素是治疗MG的一线药物，可使70-80%的患者症状得到明显改善，一般在治疗初期与其他非激素类口服免疫抑制剂联用，可更快达到治疗目标。硫嗖瞟吟与糖皮质激素联合使用，作为乙酰胆碱受体-全身型MG及部分眼肌型MG的一线用药。他克莫司适用于不能耐受激素和其他免疫抑制剂副作用或对其疗效差的MG患者，特别
4、是兰尼碱受体抗体阳性者。环抱素用于对激素及硫嘤瞟聆疗效差或不能耐受其副作用的患者，因其肾毒性较大及存在较多药物相互作用，一般不作为首选用药。环磷酰胺和甲氨蝶吟用于其他免疫抑制剂治疗无效的难治性及伴胸腺瘤的MGo妊娠期MG妊娠期MG不是妊娠的禁忌症，只要孕妇的肌无力在怀孕前得到很好的控制，大多数妇女在整个怀孕期间病情会保持稳定。2016年发布的重症肌无力管理国际共识指南指出，口服溪毗斯的明是怀孕期间MG的一线治疗药物，环抱素对不能满意控制或不能耐受皮质类固醇的孕妇是相对安全的。该患者MG病史15年，患病期间口服环抱素软胶囊（50mgpobid）和溪口比斯的明片（维持剂量90mgpoqid）o临床
5、药师查房问诊中获知：患者定期在我院神经内科随访，依据美国重症肌无力基金会对MG干预后状态的分级，达到微小状态（没有任何因肌无力引起的功能受限，经专业的神经肌病医生检查可发现某些肌肉无力），治疗相关副作用1级（该治疗未引起临床症状或症状轻微，不需要干预）；患者定期监测环抱素血浆药物浓度，血药浓度符合要求（100-150ngmL）。患者孕期在我院规律产检，行无创DNA提示低风险，行胎儿系统、四维超声未提示明显异常，胎儿心脏超声未见明显异常，孕中期无头痛、视物不清、腹痛等不适。因此，明确了该患者MG病情控制平稳，且未出现相关药物不良反应；肌无力治疗药物（环抱素软胶囊和溪叱斯的明片）未对胎儿造成明显影
6、响。小结综上所述，妊娠期MG患者可以继续使用肌无力治疗药物，口服浸叱斯的明和醋酸泼尼松是妊娠期MG的一线治疗药物，环抱素和硫嗖瞟吟用于对激素疗效差或不能耐受其副作用的孕妇是相对安全的。参考文献1.MaysJ1ButtsCL.Intercommunicationbetweentheneuroendocrineandimmunesystems:focusonmyastheniagravisJ.Neuroimmunomodulationz2011,18(5):320-327.2.SandersDB,WolfeGLBenatarM,etal.Internationalconsensusguidanceformanagementofmyastheniagravis:ExecutivesummaryJ.Neurology,2016,87(4):419-425.3.沈婕，李笑天.妊娠合并重症肌无力的诊治J.中国实用妇科与产科杂志，2010,26(6):421-424.4.中国免疫学会神经免疫分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020版)J.中国神经免疫学和神经病学杂志，2021,28(1):1-12.
