《贫血anemiappt课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《贫血anemiappt课件.ppt（83页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、贫血,anemia,一、贫血的概念 外周血中单位容积内红细胞计数、血红蛋白含量或红细胞比容（Hct）低于正常下限。,二、贫血的分类,1.形态学分类(1)按MCV、MCH、MCHC分红细胞比容(hematocrit,Hct)红细胞在血液中所占容积的比值 正常值：男 0.420.49L/L(4249%)女 0.370.48L/L(3748%),平均红细胞体积(mean corpuscular volume,MCV)每个红细胞的平均体积 MCV=Hct/RBC(L)1015(fl)正常值：80-94fl（1ml=1012fl）,平均红细胞血红蛋白含量（mean corpuscular hemoglo
2、bin,MCH）每个红细胞内所含Hb的平均量 MCH=Hb/RBC(g)1012(pg)正常值：26-32pg（1g=1012pg）,平均红细胞血红蛋白浓度（mean corpuscular hemoglobin concentration,MCHC）每升红细胞中平均所含Hb浓度 MCHC=Hb/Hct(g/L或%)正常值：310350g/L或31%-35%,贫血的形态学分类,类型 MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因 大细胞性贫血 100 32 31-35 巨幼贫等正常细胞性贫血 80-94 26-32 31-35 再障等小细胞低色素性 80 26 30 缺铁贫等 贫血单纯小细胞性
3、 80 26 31-35 慢性感染、贫血 炎症等,2.按RDW和MCV分类,RDW：红细胞容积分布宽度(red blood cell volume distribution width)，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程度。正常值：11.5%-14.5%,根据MCV和RDW确定贫血类型,RDW MCV 正常 增加（大细胞）降低（小细胞）正常 急性失血、MDS 轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、肝病 酶缺陷性溶贫 增加 缺铁早期、MF、巨幼贫 缺铁贫 免疫性溶贫 MDS化疗后,3.病因学分类,（1）红细胞生成减少骨髓造血功能障碍：AA、继发性贫血、骨髓病性贫血造血原料缺乏或利用障碍：缺
4、铁贫、巨幼贫、铁粒幼贫红细胞分化成熟障碍：真红（骨髓衰竭期）、MF、PNH、ANLL-M6、早期红白细胞贫血（Leuko-erythroblastic anemia）,（2）红细胞破坏增加,红细胞内部因素：膜、酶、蛋白（多为先天性/遗传性）红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素,（3）失血,急性：24h48h内失血8001000ml慢性：溃疡、月经紊乱等,4.骨髓增生程度（仅适用于国内）,增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞20%）增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞10%）,三、贫血的临床表现,一般症状呼吸循环系统泌尿生殖系统消化系统,四、贫血的检查,(一)贫血的确定 RBC(
5、1012/L)Hb(g/L)Hct(L/L)男性 4.04.5 120 0.4女性 3.54.0 110 0.35孕妇 100,（二）贫血程度的判定,程度 Hb值（g/L）症状 轻度 91正常值下限 症状轻微 中度 6190 活动后心悸、气促 重度 3160 休息时也有心悸、气促 极重度 30 常合并贫血性心脏病,（三）确定贫血类型,MCV、MCH、MCHCRDW血涂片检查,（四）帮助诊断贫血类型的检查,1.网织红细胞(reticulocyte)计数干细胞晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞正常值：百分比法 0.51.5%绝对计数法（2484）109/L*纠正值法（2274）109/L 病人RBC百
6、万数*纠正值=网织绝对值 4.5,意义：反映骨髓造血功能 观察疗效（治疗性试验）病情观察的指标2.骨髓检查,缺铁性贫血血象：,1:中幼红细胞 2：晚幼红细胞,IDA骨髓病理 正常骨髓外铁外铁（-）（）：（+）（+）：,IDA红细胞扫描电镜图像：,巨幼细胞贫血血象,巨幼细胞贫血骨髓象,巨幼细胞贫血骨髓象,溶血性贫血 Hemolytic anemia,一、定义,由于各种原因使红细胞寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。,二、分类,（一）按发病机制分1.RBC内在因素（遗传性/先天性）RBC膜缺陷：遗球、遗椭、（PNH）RBC酶缺陷：G6PD缺陷、PK缺陷珠蛋白异常（肽链不平衡）
7、：-地贫、-地贫、不稳定Hb病,2.RBC外在因素（获得性）,免疫性溶贫机械损伤性：DIC、TTP感染：疟疾物理因素：灼伤毒素：蛇毒脾亢,(二)按溶血发生部位分（RBC破坏场所）,血管内溶血：RBC在血管内破坏，见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏,三、Hb的分解代谢,在单核-吞噬系统内进行RBC破坏释放出Hb游离Hb 未结合胆红素 结合胆红素 尿（粪）胆原 尿（粪）胆素,四、溶血后发生的病生变化,RBC破坏增加所致变化（见表）,血管内溶血 游离Hb 血浆结合珠蛋白 血结素 高铁血红蛋白 肾 含铁血黄素 肝 血白蛋白 Hb尿 含铁血 黄素尿
8、分解 高铁血红素 白蛋白复合物,RBC代偿性增生骨髓造血功能亢进、网织红细胞增加、血片中RBC偏大、多色性RBC增加、出现幼红细胞,五、临床表现,贫血、黄疸、脾肿大急性：血管内溶血引起，发热、畏寒，可 出现Hb尿，肾功能改变慢性：血管外溶血引起，无发热、畏寒及Hb尿，肝脾肿大，免疫指标异常，胆红素代谢异常，骨髓代偿性造血活跃。,六、实验室检查,（一）确定溶血的检查 1.显示红细胞破坏增加的依据（1）RBC寿命测定（最佳）正常值：2532天51Cr同位素标记，半衰期15天，说明有溶血存在。,（2）红细胞形态改变,破碎红细胞、盔形红细胞等,红细胞碎片,左：盔形、三角形、棘形、碎片等 右：人工造成的
9、皱缩红细胞（涂片太厚、天气湿热、玻片带碱性）,（3）血清乳酸脱氢酶活性（LD）测定（敏感）,正常值：80U250U/L升高为RBC破坏指标（600U/L）,（4）血浆游离Hb测定（plasm free hemoglobin）正常值：40mg/L意义：血管内溶血的指征,（5）血清结合珠蛋白（haptoglobin,Hp）测定,正常值：0.52.2g/L溶血存在时，Hp减少。,（6）血浆高铁血红素白蛋白试验（methemalbumin test）,正常：阴性严重血管内溶血时呈阳性,（7）Hb尿测定（hemoglobinuria）,血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离Hb量超过1000mg/L时出现
10、正常值：阴性溶血时阳性,（8）尿含铁血黄素试验（Rous test),正常值：阴性 溶贫中阳性只占1020%,2.显示RBC代偿性增生的依据,血象 见图 网织红细胞计数（无特异性）正常：0.51.5%,绝对值（2085）109/L溶贫时达525%甚至75%以上。骨髓象 下一张,多色性红细胞,Howell-Jolly小体 Cabot环,嗜碱点彩红细胞 返回,（二）确定溶血病因的检查,1.红细胞膜缺陷的检验(1)RBC渗透脆性试验(erythrocyte osmotic fragility test)检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力，即检测红细胞渗透脆性。RBC表面积/RBC容积比值
11、与RBC脆性成反比。,正常值：开始溶血0.42%0.46%(NaCl液)完全溶血0.28%0.32%(NaCl液)膜缺陷性溶贫，RBC脆性增加脆性孵育试验(incubated osmotic fragility test)：溶血率增加，中间脆性0.6%(NaCl液)轻型遗球：脆性正常，脆性孵育增加。,(2)自身溶血试验及其纠正试验（autohemolysis and correction test）,正常人红细胞经孵育48h后，溶血率很低4.0%，加葡萄糖或ATP后更低（0.6%）G6PD缺陷：ATP：可纠正 但不能纠至正常 G：同上,PK缺陷：ATP：可纠正 G：不纠正,（3）酸溶血试验（H
12、am test）（acid serum hemolysis test）,特异性高，是国内外公认的PNH确诊试验 利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击RBC膜，致溶血。受检者RBC+正常血清（补体）溶血（+）稀HCl 3730min 说明受检者 RBC对补体敏感性很高。,（4）蔗糖溶血试验（sucrose lysis test）,特异性敏感性均不如Ham试验，仅做筛选。参考值：阴性,2.酶缺陷的检验,（1）自身溶血试验及其纠正试验,（2）变性珠蛋白小体生成试验,受检RBC乙酰苯肼 作活体染色（甲基紫）3712h 有变性珠蛋白小体，则膜上形成紫黑色颗粒结果：此类细胞5%即（），正常人30%意义：不稳
13、定Hb也可出现，故仅作筛选 见图 下一张,返回,（3）高铁血红蛋白还原试验（methemoglobin reduction test）正常值：定性法（）半定量法 还原率75%G6PD缺陷定性（），半定量70%。G6PD 高铁血红蛋白还原酶G6P NADP 还原型美兰 HbFe3+6PG NADPH 氧化型美兰 HbFe2+NaNO2,（4）氰化物-抗坏血酸试验（ascorbate cyanide test）,结果：正常血液几小时后变暗色意义：G6PD缺乏者血液变成棕色（巧克力色），纯合子在2h内即变色，杂合子要34h变化,（5）酶活性测定,G6PDPK,G6PD活性测定（紫外分光光度法）,敏感
14、性高，准确性高，确诊试验 正常值：2.87.3U/gHb.min 意义：G6PD缺陷，干细胞病时活性降低。,PK活性测定（紫外分光光度法）,确诊试验正常值：1020U/gHb.min意义：降低见于PK缺陷症，造血干细胞疾病,3.珠蛋白合成异常的检验,血红蛋白的结构 原卟啉 血红素Hb（四聚体）铁 2条链 珠蛋白：由4条多肽链组成 2条非链,正常血红蛋白的种类,类型 肽链 所占比例HbA 22 正常成人95%HbF 22 正常成人2%为胎儿期Hb主要成分HbA2 22 正常成人2%-3%,（1）细胞形态学检查,Wright染色：小细胞低色素性，靶形红细胞易见 见图,靶形红细胞（target ce
15、ll）,HbF酸洗脱法测定 HbF抗酸能力较HbA强，在酸性缓冲液中保湿一定时间，只有含HbF的红细胞不被洗脱，再用伊红染色呈鲜红色 成人阳性小于1%，地中海贫血患者阳性红细胞增多,HbH包涵体生成试验（HbH inclusions）参考值05%意义：HbH病者阳性红细胞可达50%以上,（2）血红蛋白电泳分析,主要检查有无异常Hb区带在HbA前出现快速异常：HbH，J，K组在HbA后出现慢速异常：HbG，D，E组,HbA2定量测定正常值：1.53%5%为升高,（3）HbF定量测定（碱变性试验）,HbF具抗碱作用正常值：成人4%为升高，主要见于地中海贫血,（4）异丙醇沉淀试验,正常人Hb 40m
16、in后开始沉淀。有不稳定血红蛋白存在，10min内出现混浊沉淀。HbF、H、E、-地贫杂合子、G6PD缺陷，也可假阳性。,4.免疫性溶血的检验,抗人球蛋白试验（Coombs test）为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验主要用于诊断AIHA(autoimmune hemolytic anemia),直接抗人球蛋白试验（DAGT）,测RBC表面结合的抗体（更重要，价值高）受检者RBC悬液+等量抗人球蛋白试剂 低速离心后观察凝集否 37，15min,如病人RBC膜上有IgG型抗体或C3d抗体则出现凝集反应（+）抗人球蛋白试剂内有抗IgG抗体，抗C3d抗体（抗抗体）阳性反应条件：结合在RBC膜上自身抗体（100500分子数/RBC），分子数过少致假阴性。,间接法（IAGT）：,测游离特异的抗体（先使RBC致敏，再与抗人球蛋白血清结合）,将病人血清和正常RBC混合，再加入抗IgG试剂病人血清 RBC 抗IgG,（2）冷热溶血试验（Donath-Landsteiner test）,检测补体依赖性冷热溶血素存在D-L抗体，则（+）正常为（-）（+）见于阵发性冷性血红蛋白尿,
