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1、门静脉高压症,鲍世韵暨南大学第二临床医学院,内容提要,什么是门静脉高压症？,必须记住的门静脉解剖,门静脉高压症的分类,肝炎后肝硬化门静脉高压症,食道胃底曲张静脉破裂出血的治疗,一、什么是门静脉高压症？,门静脉的血流受阻、血液淤滞时，引起门静脉系统压力的增高，临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症(Portal hypertension）。,门静脉压力正常值为1324cmH2O，平均为18cmH2O。如果压力高于此界限，就定义为门静脉高压。,二、必须记住的门静脉解剖,2端毛细血管网3条静脉：肠系膜上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉4个交通支(
2、1)胃底、食管下段交通支(2)直肠下端、肛管交通支(3)前腹壁交通支(4)腹膜后交通支,门静脉特点：门静脉系统的两端都是毛细血管网，并且门静脉无瓣膜（图为后面观）14 门静脉22 肠系膜上静脉20 脾静脉,From H Abrahams,T Hutchings,C Marks Jr:McMINNS COLOUR ATLAS OF HUMAN ANATOMY,胃冠状静脉,肠系膜上静脉,肠系膜下静脉,脾静脉,门静脉,门静脉系统的合成行程与毗邻,门静脉解剖概要,门体交通支（portosystemic collateralization）：1.胃底、食管下段交通支2.直肠下段、肛管交通支3.前腹壁交通
3、支4.腹膜后交通支,门静脉高压症的分类,肝前型：门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫肝内型：肝炎后肝硬化、血吸虫病肝后型：巴德-吉亚利（Budd-Chiari syndrome）,肝硬化门静脉高压症,病理生理,正常肝小叶,肝炎后肝硬化,肝窦阻塞,动静脉交通支开放,门静脉高压,临床表现脾肿大、脾功能亢进,所有病人都有不同程度的脾大常伴有脾功能亢进白细胞计数3109/L血小板计数70109/L80109/L,门静脉高压时，食管胃底静脉丛交通支受影响最早、最大，半数病人有呕血或黑便史，特点：1.出血量大且急2.出血不宜自止3.易再次出血4.可能致休克、肝功能衰竭而死亡,食管胃底静脉丛交通支扩张致重度
4、食管静脉曲张,临床表现-交通支扩张,临床表现-交通支扩张,直肠上、下静脉丛曲张引起继发性痔,临床表现-交通支扩张,前腹壁交通支扩张致腹壁静脉曲张。海蛇头征（caput medusae）；腹膨隆（腹水，ascites）,临床表现-大量腹水形成,腹膨隆（腹水，ascites）,腹水形成原因,肝功能损害，白蛋白合成减少门脉系毛细血管床滤过压升高，组织液回收减少肝内淋巴液产生增多，输出不畅抗利尿激素在肝内分解减少,蜘蛛痣,肝 掌,临床表现-其他表现,黄 疸,男性乳房发育,临床表现-其他表现,诊断和鉴别诊断,1根据临床表现和体征，结合肝病病史 2血液学检查，评价肝功能的代偿能力（Child-Pugh分级
5、）3.食管X线吞钡检查（了解食管静脉曲张的程度、范围）4.胃镜检查（非常有帮助）5.B超或多普勒超声（了解门静脉血流量及直径、血流方向）,诊断和鉴别诊断,6CT、MRI和门静脉造影(portal angiography),CT三维重建Form Sabiston Textbook of Surgery,17th ed.,Child-Pugh肝功能的分级,异常程度得分 1 2 3血清胆红素 52.3白蛋白(g/L)35 30-35 6腹 水 无 易控制 难控制肝性脑病 无 轻微 中度以上总分5-6分者为A级，7-9分者为B级，10分以上者为C级,食道胃底曲张静脉破裂出血治疗,（一）有黄疸、大量腹水
6、肝功能C级的病人1、扩充血容量2、药物止血：特立加压素、生长抑素3、内镜治疗：硬化剂注射（EVS）和曲张静脉套扎术（EVL）胃底曲张静脉破裂出血无效4、三腔管压迫止血5、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）,治疗,出血病人的非手术治疗措施：,输血血管加压素生长抑素三腔二囊管内镜治疗,收缩压低于80mmHg，估计失血量已达800ml以上，应立即输血,治疗,出血病人的非手术治疗措施：,输血血管加压素生长抑素三腔二囊管内镜治疗,治疗,出血病人的非手术治疗措施：,输血血管加压素生长抑素（stilamin，sandostatin）三腔二囊管内镜治疗,治疗,出血病人的非手术治疗措施：,输血血管加压素生长抑素
7、三腔二囊管压迫内镜治疗,治疗,出血病人的非手术治疗措施：,输血血管加压素生长抑素三腔二囊管内镜治疗(endoscopic treatment),注射硬化剂曲张静脉套扎,治疗,出血病人的非手术治疗措施：,注射硬化剂曲张静脉套扎,输血血管加压素生长抑素三腔二囊管内镜治疗,食道胃底曲张静脉破裂出血治疗,（二）没有黄疸、没有明显腹水肝功能A、B级的病人-积极手术急诊手术指征：大出血病史、来势凶猛、48小时控制无效（Child C级病人不宜手术）急诊手术术式：贲门周围血管离断术择期手术方式：门体分流术和断流术,治疗,手术方式：,分流手术(shunt operation)断流手术(devasculariz
8、ation operation),贲门周围血管的局部解剖,治疗,手术方式：,分流手术(shunt operation),脾肾静脉分流,“限制性”侧侧门腔静脉分流,Form Sabiston Textbook of Surgery,17th ed.,治疗,手术方式：,选择性分流术,选择性远端脾肾静脉分流术(Warren手术),手术方式断流手术,贲门周围血管离断术示意图,手术要点：1.切脾，离断所有胃短静脉2.分离食管下段至少5cm，避免遗漏高位食管支和异位高位食管支3.向上翻起胃就能找到胃后静脉4.左膈下静脉5.同时结扎切断上述静脉的伴行同名动脉,分流术和断流术的比较,经颈内静脉肝内门体分流术(
9、transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPS),主要应用于：1.肝功能较差的病人2.断流术、分流术失败者3.肝移植前的准备,TIPS操作步骤,1.导管进入门静脉2.送入导丝3.球囊扩张4.置入内支撑5.抽出导丝,TIPS的内支撑管直径为810mm,食道胃底曲张静脉破裂出血治疗,（三）是否有必要行预防性手术？有曲张、无出血：原则上不做“预防性手术”，重点应放在护肝治疗方面。,治疗,肝移植,肝移植是治疗终末期肝病的理想方法。但供肝短缺、终身服用免疫抑制剂、费用昂贵等因素，限制了肝移植的临床应用。,肝后型门静脉高压症,巴德-吉亚利综
10、合征（Budd-Chiari syndrome）,病因,常分三型：型 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞型 肝静脉阻塞,DSA显示下腔静脉闭塞,赵广生,徐克.布加综合症的比较影像学研究.中国医科大学硕士学位论文.2009,CT血管成像及DSA显示隔膜彭出征，隔膜呈弧形充盈缺损,马秀华等，布加综合症的多层螺旋CT诊断.第三军医大学学报.2008;30:1914-1917,肝左与肝中静脉汇合后与下腔静脉不相通（短箭头），肝中静脉与肝右静脉间可见交通支（长箭头）,王翠艳等.多层CT血管成像技术对布加综合症的诊断价值.中国现代普通外科进展.2008;11:255-257,END结束,
