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1、营养性贫血NURITIONAL ANEMIA,施继敏浙江大学医学院附属第一医院血液科骨髓移植中心,营养性贫血是指因机体造血所必须的营养物质,如铁、叶酸、维生素B12等物质相对或绝对地减少,使血红蛋白和/或红细胞的生成不足,以致贫血的一种疾病。多发于6个月至2岁的婴幼儿、青少年、妊娠期或哺乳期妇女以及胃肠道等疾病所致营养物质吸收较差的患者。缺铁性贫血及巨幼细胞贫血是营养性贫血最常见的类型。,缺铁性贫血,IDAIron Deficiency Anemia,缺铁性贫血(IDA),内容(CONTENTS)概述铁在体内的代谢病因发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断预防和治疗,概述(Introduct
2、ion),定义 体内用来合成血红蛋白的贮存铁缺乏,使血红蛋白合成量减少而形成的一种小细胞低色素性贫血。其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效。临床特点发病,铁在体内的代谢(Metabolism),概念(Concepts):血清总铁结合力(total iron binding capacity,TIBC)血清铁(serum iron,SI)转铁蛋白饱和度(transferrin saturation,TS),铁在体内的代谢(Metabolism),含 量新生儿 75mg/kg儿童 35-70mg/kg成人 M 50mg/kgF 35mg/kg,分 布血红蛋白(65%)肌红蛋白(3%-5%)储存铁(30%
3、)铁蛋白含铁血黄素酶(0.2-0.4%)血清铁,铁在体内的代谢(Metabolism),铁的需要量和排泄量需要量:排泄量:成人1mg/d 1mg/d4mo-3yr1mg/kg(15ug/kg/d)早产儿2mg/kg,铁在体内的代谢(Metabolism),铁的来源内源性:衰老红细胞释放(主要)外源性:食物铁(量少,1-1.5mg/d)黑木耳/海带/猪肝肉类/蛋类/豆类/绿叶蔬菜乳类,铁在体内的代谢(Metabolism),铁的吸收与运转 主要吸收部位 十二指肠和空肠上端粘膜 食物中铁的吸收率1-20%谷类、蔬菜 1%肉类、鱼类、禽类 10-25%母乳/牛乳50%/10%,影响铁吸收因素Posi
4、tive factors维生素C/果糖/氨基酸Negative factors碱性环境/草酸/植酸/钙/磷咖啡/茶叶-鞣酸,铁在体内的代谢(Metabolism),铁在体内的代谢(Metabolism),铁的储存和利用,肝脾骨髓,RBC,FOOD,Hb,Fe,Fe,SI,Fe,Fe,血红素+珠蛋白,Fe+P,(图2),铁在体内的代谢(Metabolism),动物食品 非动物食品(血红蛋白/肌红蛋白)(胶状氢氧化高铁)胃:胃酸 胃蛋白酶 蛋白分解酶 游离盐酸 血红素 三价铁 血红素分解酶*Vit C 肠:二价铁 十二指肠 空肠上 三价铁 肠粘膜细胞 转运铁蛋白*入血 脱落入肠道 肝脾储存 骨髓造
5、血,病因和发病机制Etiology&Pathogenesis,病因先天储备不足或丢失生长发育快铁摄入不足*铁丢失或消耗增加,病因和发病机制Etiology&Mechanism,病因先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带节扎过早妊娠母亲严重贫血,病因和发病机制 Etiology&Mechanism,病因生长发育快生后3-5 mo/1yr早产儿青春期,病因和发病机制Etiology&Mechanism,病因铁摄入不足乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染,病因和发病机制Etiology&Mechanism,病因铁丢失或消耗增加长期慢性失血(每毫升血含铁0.5mg)鲜牛
6、奶喂养长期反复感染,发病机制,缺铁对血液系统影响,铁,原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,细胞分裂增殖,RBC数量,小细胞低色素贫血,发病机制,缺铁对非造血系统影响肌红蛋白合成含铁酶活性,体力神经系统消化道免疫力,铁缺乏演变过程,红细胞生成缺铁期(IDE),缺铁性贫血期(IDA),铁减少期(ID),储存铁:SF 骨髓外铁 储存铁:SF SI TS TIBC FEP Hb正常临床贫血,亚临床型,临床表现(Clinical manifestation),起病缓慢 血液系统症状贫血一般表现:苍白、疲乏、头晕髓外造血:肝脾淋巴结肿大,常见于婴幼儿,3.非造血系统症状,消化系统,神经系统,心血管系统,免疫运动
7、系统,实验室检查,外周血象 小细胞低色素RBC大小不等,以小为主,中央淡染区扩大MCV、MCH、MCHCWBC、BPC多正常,A.正常外周血象,B.ID 期,C.IDE期,D.轻度IDA期,E.中度IDA期,F.重度IDA期,实验室检查,2.骨髓象增生活跃,胞浆发育落后于胞核粒系、巨核系正常胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%,A.有核细胞增生明显活跃,B.核老浆幼,实验室检查,3.铁代谢检查血清铁蛋白(SF)500ug/dl IDE期血清铁(SI)350ug/dl 骨髓可染铁与RBC内碱性铁蛋白,诊断鉴别诊断(Diagnosis&Differential diagnosis),诊断:初步:年龄、
8、喂养史、血象确诊:铁代谢生化证实:治疗,诊断鉴别诊断(Diagnosis&Differential diagnosis),鉴别诊断慢性感染性贫血地中海贫血肺含铁血黄素沉着症铁粒幼红细胞性贫血,治 疗(Treatment),治疗和预防去病因治疗铁剂治疗输血治疗一般治疗,治 疗(Treatment),铁剂治疗元素铁剂量:3-6mg/kg/d口服铁剂制剂用法及注意,治 疗(Treatment),铁剂治疗注射铁剂适应症-不能耐受口服铁剂治疗;-原有消化道疾病,口服铁剂病情加重;-消化道吸收障碍,如胃十二指肠切除术后、萎缩性胃炎等;-因治疗不能维持铁平衡,如血液透析。制剂:右旋糖苷铁/山梨醇铁 im 含
9、糖氧化铁/葡聚糖铁 iv铁剂疗效观察(表1),表1 铁剂疗效观察(from Nelson),治 疗(Treatment),输血治疗 指征:重度贫血并发心功能不全或感染成分:浓缩红细胞/红细胞混悬液量:Hb 30g/L,3-5ml/kg;Hb 30-60g/L,5-10ml/kg注意,防 治(Prevention),预防去除病因均衡饮食科学喂养,巨幼红细胞性贫血 Megaloblastic Anemia,MA,概 述(Introduction),定义是属于造血要素缺乏即维生素B12或(和)叶酸缺乏所引起的一类贫血;临床特点贫血、红细胞减少比血红蛋白明显及红细胞体积变大、骨髓中出现巨幼红细胞、B1
10、2或叶酸治疗效果好;发病率,病因发病机理(Etiology&Mechanism),发病机理 维生素B12(催化)核甘酸 叶酸 四氢叶酸(辅酶)叶酸还原酶 DNA合成,病因发病机理(Etiology&Mechanism),发病机理造血系统的影响巨幼红细胞形成贫血粒细胞巨核细胞神经精神及其他影响神经精神改变:易感染性:,病因发病机理(Etiology&Mechanism),B12或(和)叶酸缺乏的原因人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。B12需要量1ug/d;叶酸需要量0.1-0.2ug/d喂养不当与摄入不足 吸收利用障碍需要量增加,临床表现(Clinical manifestation),年
11、龄:多见于6-18个月婴幼儿。一般表现 血液系统神经系统*神经精神发育减退:反应底下/智力体格发育神经器质性病变:震颤其他:,实验室检查(Laboratory),血象红细胞系统大细胞性贫血红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降;网织红细胞正常或减少白细胞系统:粒细胞减少,核分叶增多巨核细胞系统骨髓象红细胞系统/白细胞系统/巨核细胞系统 血生化,诊 断(Diagnosis),年龄喂养史 大细胞性贫血/伴神经精神表现如震颤 骨髓:典型的巨幼样变的红细胞,预防(Prevention),改善乳母的营养状况及时添加辅食控制感染性疾病,治疗(Treatment),一般治疗药物治疗维生素B12:25-100ug/次,2-3次/周,数周或至血象正常;一次大量疗法:500ug/次 im 叶酸:5-10mg,一天三次,2-3周,一天一次疗效观察其他药物:维生素C;B6;恢复期加铁制剂 输血,ATTENTION PLEASE!,缺铁性贫血铁代谢分布/来源/吸收运转/利用病因/机理临床表现实验室 ID/IDE/IDA诊断要点/鉴别治疗/预防,巨幼细胞贫血病因/发病机制特殊临床表现诊断依据,