新生儿黄疸溶血病(严超英)7年.ppt

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1、1,新 生 儿 黄 疸,(neonatal jaundice),吉林大学第一医院新生儿科 严超英,2,指在新生儿期由于胆红素代谢异常，导致血清胆红素水平升高，引起的皮肤、粘膜及巩膜黄染为主要特征的一组临床综合征。,一、定义,3,二、正常胆红素代谢,4,衰老红细胞80%,血红素,间接胆红素（未结合）,旁路胆红素 20%,白蛋白,Y、Z 蛋白摄取,肝脏,葡萄糖醛酸转移酶,直接胆红素（结合）,胆道,肠道,直接胆红素,细菌,胆素原,粪胆原,排出体外,入血,肾,尿胆原,尿胆素,-葡萄糖醛酸苷酶,间胆,肠肝循环,脂溶性血脑屏障尿中排出,水溶性血脑屏障尿中排出,血红素加氧酶,粪胆素,粪胆素,新生儿,5,肝功

2、能不成熟,三、新生儿胆红素代谢特点,间胆产生多,来源多,转运功能不足,肠肝循环增加,摄取功能差,转换功能差,排泄功能差,6,生后RBC破坏多 RBC寿命短 体积大，变形能力差血红素加氧酶含量高（7天）,主要来源多,来源多,旁路来源多,成人：10-20%,足月儿：25%,早产儿：30%,7,早产儿：白蛋白量较少 缺氧、酸中毒，低血糖、夺位物质,转运功能不足,白蛋白联结转运功能不足,影 响 因 素：,8,肠道中-葡萄糖醛酸苷酶 含量活性升高,肠肝循环增加,肠道正常菌群尚未建立,新生儿肠肝循环特点：,间胆吸收增多,原 因,9,肝细胞排胆功能差：,肝功能不成熟,Y、z蛋白不足，足月儿生后5天其浓度开始

3、上升，10-15天达成人水平。早产儿晚1-2周。,摄取功能差：,转换功能差：,肝酶活性不足，足月儿生后7天其活性开始上升，15天达成人水平。早产儿晚1-2周。,早产儿更为明显,10,四、新生儿黄疸的分类,生理性黄疸,病理性黄疸,11,黄疸于生后2-3天出现,4-5天达高峰，足月儿2周内消退，早产儿可迟至3-4周。,生理性黄疸,特点：,原因：,新生儿胆红素代谢特点,治疗：,无需特殊处理。,无症状,血清总胆,足月儿:12.9mg/dl早产儿:15mg/dl,间胆为主,12,直接胆红素2mg/dl,特点：,病理性黄疸,早：24小时内或晚，重，长或退而复现,有相应症状,血清总胆,足月儿：12.9mg/

4、dl早产儿:15mg/dl,或,病因：,复杂,治疗：,病因治疗,13,母乳性黄疸,新生儿肝炎,胆道闭锁,新生儿败血症,五、病理性黄疸的种类,以间胆升高为主黄疸,少见病,其他,以直胆升高为主黄疸,代谢性疾病,混合性胆红素血症：,溶血性黄疸,a1-AT缺乏症,半乳糖血症,肝,败,胆,14,暂停母乳至胆红素降至安全范围,发病情况：,病因：,特点：,治疗：,母乳性黄疸,3-8天出现，1-3周达高峰，6-12周消退。,无症状,总胆常20mg/dl,停母乳3-5天，黄疸减轻，总胆下降50%以上可确诊。,-葡萄糖醛酸苷酶,全程母乳喂养，,15,溶血性黄疸,新生儿溶血病,新生儿G6PD缺陷,遗传性球型RBC增

5、多症,新生儿RBC增多症,局部出血,16,新生儿G6PD缺陷,病因：是一种性联不完全显性遗传病 X,发病情况：我国南方多见，广东、广西、云南、四川、台湾等,机制：G-6-PD 有增加RBC膜抗氧化作用 G-6-PD,RBC膜脆性,特点：生后34天出现黄疸，进展快，47天达高峰,诊断：结合地区、家族史、诱因及酶活性,溶血,17,遗传性球型RBC增多症,常染色体显性遗传，RBC膜结构异常，脆性增强,50%在新生儿其发病，易误诊,结合家族史、RBC形态及脆性 试验可确诊,18,新生儿RBC增多症,病因：,宫内缺氧,异常输血,胎盘胎儿,胎儿胎儿,母亲胎儿,表现：,生后多血貌，可伴发绀、低血糖第天出现黄

6、染且较重静脉血压积末梢血压积,19,局部出血,头颅血肿,颅内出血,内脏出血,吞咽血液,机制：,RBC进入组织后其寿命缩短而破坏加速，可被组织内血红素加氧酶作用下转变为胆绿素，有再还原酶作用下变为胆红素。,20,其 他,低血糖,开奶延迟，呕吐,糖尿病母亲之子,缺氧，酸中毒,低蛋白血症,应用夺位物质药物,胎粪排除延迟,肠梗阻,先甲低,开奶延迟,胎粪中胆红素量为足月儿每日量的5-10倍,21,Crigler-Najjar Syndrome,Gilbert Syndrome,少 见 病,先天“酶”的缺乏：,家族性暂时性高胆红素血症：,Lucey-Driscoll Syndrome,母体含一种甙元“酶”

7、抑制物，通过胎盘进入胎儿体内。,生后几天就出现黄疸，持续23周，可发生脑病，需换血治疗。,22,Crigler-Najjar Syndrone,I型:常染色体隐性遗传，病情重，全部发生胆红素脑病，需换血治疗。,II型：,Gilbert Syndrome,常染色体显性 遗传，病情轻，可用酶诱导剂，24周正常。,先天“酶”缺乏,克纳氏综合症：,23,新生儿肝炎,病因：,STORCH,病理特点：,临床表现：,轻型普通型,重型,治疗：,保肝治疗：,激素疗法：,机制：,药物：,地塞米松，强的松,疗程：4-8周,病原治疗：,对症治疗：,补充维生素、微量元素等。,抗病毒、抗生素,24,新生儿肝炎,病理特点,

8、肝细胞巨样变肝C非特异性反应,肝炎,胆道闭锁,溶血病,感染,肝C,胆道,25,B超有相应改变,新生儿肝炎,临床表现轻型：普通型,起病缓、晚：,生后1-3周出现黄疸，持续长，时轻、时重，暗黄色,伴有消化道症状：,尿、便异常：,尿深黄色，便色变浅，间断性,肝轻、中度肿大，脾一般不大,实验室检查：,GPT,胆红素,以直胆为主，,AFP,26,临床表现重型,新生儿肝炎,症状、体征似胆道闭锁,并发症：,（II、VII、IX、X）,出血症状,皮肤,消化道,颅内,低蛋白血症：,肝昏迷:,脂溶性维生素缺乏：,A、D、E、K,微量元素缺乏：,Fe、Zn,27,B超：有相应改变。,病因：,特点：,生后2-3周出现

9、黄疸，黄绿色，,进行性加重。,早期无症状，3个月左右可发展为胆汁淤积性肝硬化，肝昏迷。,持续性排豆油色尿、白陶土色便。,肝脾明显肿大，质地硬。,化验：早期肝酶、AFP正常，晚期增高。,总胆升高，直胆明显升高。,胆道闭锁,不清，可能与宫内感染有关,28,引起肝细胞巨样变,败 血 症,发生黄疸机制：,早期，间胆高为主,晚期，直胆高为主,病原体引起RBC破坏,毒素抑制肝酶活性,29,新生儿溶血病(hemolytic disease of the newborn),30,一、概 述,定义：,本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种免疫性溶血。,发病情况：,人类有26个血型系统，,400多个血型。,ABO

10、 Rh MN Kell,Buffy,85.3%,14.6%,0.1%,Rh:,汉 族：,Rh(+):99.66%，,Rh(-):0.34%,少数民族Rh(-)较多：维族，布依族，苗族,白人黑人,31,二、发 病 机 制,RBC,IgG,生理情况,病理情况,O型母亲,RBC,RBC,A型胎儿,血管外溶血,A,A,A,IgG,32,胎儿RBC抗原性较弱（为成人抗原1/4-1/5）母体本身存在的血型抗体主要为IgM胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体临床症状轻，被误诊或漏诊,ABO血型不合特点,以母为“O”子为“A”或“B”溶血最常见,可发生在第一胎,真正发生溶血者少（占26%）,33,母为“O”子

11、为“A”或“B”溶血最常见：,0型RBC的抗原与A或B抗原 分子差异性大,ABO溶血可发生在第一胎：,A、B抗原广泛存在于自然界,34,Rh仅存在人（猿）RBC上,Rh血型不合特点,抗原性依次为：,DECced,临床上D抗原阳性叫Rh(+),D抗原阴性叫Rh(-),母亲Rh(-),胎儿Rh(+),溶血,母亲Rh(+),胎儿Rh(+),RhE,C,c,e不合,一般不发生在第一胎:,初发免疫反应主要是IgM,35,三、临 床 表 现(Rh重于ABO),贫血:,全身表现：,胆红素脑病：,肝脾肿大：,黄疸:,24小时内出现，皮肤呈橘黄色,皮肤粘膜苍白,轻者：Hb14g/dl,重者：Hb8g/dl,甚至

12、出现心力衰竭,骨髓外造血,精神萎靡，吃奶少，不哭，发绀，呻吟及心衰的表现,36,胆 红 素 脑 病,定义：,促使脑病发生的因素：,临床特点：,由于血清间接胆红素增高，透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑神经细胞受损，而表现意识障碍、惊厥等一系列神经系统症状及严重的后遗症。,37,促使脑病发生的因素：,间胆量增高：,足月儿20mg/dl,早产儿8-10mg/dl,血脑屏障功能减低：,早产、低体重,缺氧、酸中毒,低血糖、低体温,感染,38,凝视、尖叫、抽搐、肌张力增高、角弓反张、呼衰、DIC、肺出血，约1/21/3死亡。1-2天。,多发生于生后2-7天。表现为嗜睡、拒乳、肌张

13、力低下，原始反射减弱。半天-1天。,早期：,痉挛期：,临 床 特 点,吸吮及对外界反应先恢复，随之呼吸好转，肌张力恢复。持续2周。,恢复期：,2个月后听、视力障碍，智力下降、癫痫、手足徐动等。,后遗症期：,胆红素脑病：,39,患儿血清特异抗体,直接Coombs试验,四、实验室检查,血常规:,胆红素:,母子血型:,Rbc,Hb,Rct,抗体释放试验,间接Coombs试验,注意:应在生后24-96小时作，1周后常阴性。,总胆增高，以间胆为主,游离抗体,40,IgG,RBC,RBC,IgG,抗人球蛋白,RBC,IgG,RBC,IgG,41,IgG,RBC,RBC,IgG,抗人球蛋白,RBC,IgG,

14、RBC,IgG,42,B超,实验室检查,五、诊 断,产前诊断,病史,血型及血型抗体测定,羊水检查,生后诊断,病史,临床表现,43,六、治 疗,产前治疗,提前分娩,孕母血浆置换,宫内输血,生后治疗,光疗,药物治疗,支持治疗,换血疗法,44,光 疗,适应症：,机 制：,注意事项：,副作用：,方 法：,45,黄疸发生在早产儿、低出生体重儿或同时伴有血脑屏障开放的因素。,光疗适应症,足月儿总胆红素大于12.9mg/dl,产前诊断Rh溶血，生后出现黄疸。,换血前后,46,水溶性代谢产物,光疗选择：,机制,间胆,排出,光:460-465nm,氧化、异构化,胆、肠道,尿,蓝光:427-475nm 绿光:51

15、4.5(510-530)nm白光:160-320w,47,全身暴露，保护好眼睛、会阴部。,注 意 事 项,注意保温，防止体温,过高,散热,不显性失水,过低,低体温,寒冷损伤综合症,48,青铜症,副 作 用,腹泻,核黄素减少,DNA损伤,皮疹,低钙抽搐,（3-4小时）,（24小时）,（72小时）,（直胆4mg/dl）,49,方 法,间断照射:,一般照射6-12小时，停止2-4小时，共照射1-2天，严重者3-4天以上，待胆红素降至安全范围停止。,优 点：,较持续照射效果好,可减轻副作用,50,IVIG:1g/kg阻断抗体上FC受体,药 物 治 疗,肝酶诱导剂：苯巴比妥,作用：,诱导肝酶活性,增加Y

16、蛋白量,用法：,5-8mg/kg.d，分次口服,锡原卟啉:血红素加氧酶抑制剂,51,支持疗法,提早喂养,（鼻饲）,尽早建立正常菌群,促进胎粪排出,防止低血糖,减少肠肝循环,增强转运、转换及血脑屏障功能,输血浆、白蛋白,加速胆红素转运,减少胆红素透过血脑屏障,纠正缺氧、酸中毒、低血糖，预防感染,加强血脑屏障功能,52,换 血 疗 法,适 应 症,溶血较重，总胆20mg/dl,有心衰及早期脑病表现者,血液组成,与母亲Rh一致，与患儿ABO一致,ABO:,用O型血球，AB型血浆,换 血 量：,Rh:,150-180ml/kg(约体重的2倍)。,每次抽、注入量10-20ml(总量10%),注意事项,预防感染,适量补钙,53,七、预 防,适应症：,第一次分娩Rh(+)婴儿72小时内,第一次预防成功，下次妊娠29周时,有流产、羊膜腔穿刺、宫外孕、输 过Rh(+)血,有产前出血、前置胎盘、妊高征等,用 法:,对Rh(-)孕妇应用抗RhDIgG：,一般300ug，i m，必要时加倍,54,复习内容：新生儿胆红素代谢特点生理性黄疸与病理性黄疸特点新生儿肝炎与胆道闭锁如何鉴别新生儿溶血病发病机制ABO血型不合与Rh血型不合各自特点胆红素脑病的促发因素及临床特点血清抗体的临床意义光疗的适应症、注意事项及副作用,