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1、病例讨论,病例特点,46岁的中年女性，反复发作性视物模糊、黑朦2年，加重1月。既往有“支气管哮喘”10多年，间断服用“氨茶碱”和“麻黄素”治疗。曾于2011-11-02至2011-11-22因“反复头痛1年余，再发加重半月”在本科室住院，诊断有“静脉窦血栓形成”、“左侧肾上腺结合部增粗”、“红细胞增多症”。,病例特点,体查：神志语利，满月脸，肥胖，双侧瞳孔等大等园，对光反射存在，口唇发绀，双肺可闻及哮鸣音。辅助检查：血常规：RBC5.66*1012/L，HB160g/L,红细胞压积52.5%。脑脊液：压力400 梅毒、HIV、免疫全套、肿瘤标志物阴性,病例特点,心电图：窦性心动过速，P波改变，
2、考虑右室扩大。胸片：双肺水肿及心影改变，提示心功能不全。颈部血管彩超：右侧椎动脉内径均匀性细窄。心脏彩超：左房、右心扩大，三尖瓣返流，估测肺动脉压68mmHg，肺动脉返流。头部MRI:双侧额叶缺血灶。,病例特点,头部MAV:左侧横窦乙状窦狭窄。肾上腺CT:左侧肾上腺结合部病灶DSA:1)右侧椎动脉闭塞，2）左侧大脑后动脉、左侧小脑上动脉闭塞，左侧大脑前动脉起始段闭塞，3）左侧横窦血栓形成,初步诊断,脑静脉窦血栓形成(CVT)支气管哮喘红细胞增多征慢性肺原性心脏病左侧肾上腺结合部增生？,进一步检查,复查脑脊液完善17KS、17OH等化验定期复查肾上腺CT肺功能检查脑外科会诊,鉴别诊断,良性颅内压
3、增高颅内炎症性病变颅内占位性病变动脉性脑梗塞引起眼部症状的病症,CVT病因诊断,感染性原因：局限性：头面部的化脓性感染，如面部危险三角区的皮肤感染、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、齿槽感染、颅骨骨髓炎、脑膜炎等。全身性：败血症等各种血行感染。非感染性原因：全身性：妇产科：妊娠、产后、口服避孕药；外科：任何类型手术后；内科：严重脱水、休克、消耗性疾病（恶液质、晚期癌症）、心肺功能不全、某些血液病（溶血性贫血、镰状细胞病、红细胞增多症、白血病、凝血酶III缺乏等）、自身免疫性疾病、抗磷脂抗体综合征、蛋白和蛋白缺乏症等。局限性：头外伤、脑肿瘤、脑外科手术后等。,病因诊断,CVT队列研究显示口服避孕药(54.
4、3%)血栓前状态(34.1%)：抗凝血酶III缺乏、蛋白和蛋白缺乏、因子Leiden突变、凝血酶原G20210A 突变、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂抗体综合征妊娠和产褥期(21%)感染性因素(12.3%)：耳部、乳突炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等其他血液学异常(12%):缺铁性贫血、红细胞增多症、肾病综合征等其他药物（7.5%）：雄激素、免疫球蛋白、维生素A等肿瘤相关（7.4%）系统性疾病（7.2%）：系统性红斑狼疮、Wegeners肉芽肿、甲状腺疾病等病因未明：约12.5%,上矢状窦血栓（SSST）,多种病因可引起SSST，其中非感染性原因更为多见。临床表现主要是颅内压增高、不同程度的意识障碍
5、、癫痫发作、运动障碍以及括约肌功能障碍。,横窦和乙状窦血栓,横窦和乙状窦统称为侧窦。病因：以耳或乳突的急慢性感染最为常见。其感染途径为：直接途径：如中耳炎或乳突炎化脓破坏薄的骨质，而后脓肿压迫横窦，使窦内血流淤滞并伴有炎性改变。间接途径：乳突炎或中耳炎使通向乙状窦的小静脉发生血栓，而后血栓扩展到乙状窦，开始为附壁血栓，后渐扩大为静脉窦血栓。,横窦和乙状窦血栓,临床表现 一侧橫窦闭塞时可无症状。当对侧橫窦或窦 汇先天异常，颅内静脉仅依赖一侧橫窦 回流易导致颅内压增高。横窦血栓向下扩展至岩下窦时，造成外展神经麻痹。扩展至颈静脉时，可影响到IX、X、XI颅神经。血栓向前扩展至岩上窦时，压迫三叉神经节
6、或三叉神经第一支。血栓经窦汇或下吻合静脉扩展到上矢状窦时，会产生严重的颅内压增高、昏迷、癫痫、偏瘫或截瘫。左侧横窦血栓累及到皮层时，可出现失语。,岩上窦及岩下窦血栓,岩上窦前起于海绵窦的后端，中止于橫窦。此窦内含三叉神经节或三叉神经第一支。血栓波及此窦，可出现同侧面部疼痛或感觉减退。岩下窦前起于海绵窦后缘，行至颈静脉起始部。此窦血栓可侵及外展神经，同时可影响半月神经节而产生颞骨岩尖综合征。,直窦血栓,起始于大脑大静脉与下矢状窦汇合处，直行向后与上矢状窦相连。单纯直窦血栓少见，常合并其他部位血栓。如累及到大脑大静脉时，导致急骤颅压增高，昏迷。,海绵窦血栓,病因炎性原因：病原菌：主要是金黄色葡萄球
7、菌、肺炎双球菌、链球菌 分类：急性：多由头面部感染所致 慢性：多由蝶窦、筛窦炎及中耳炎逆流引起。感染源：为以下局部感染灶：1、鼻腔、口腔、眼部及面部化脓性病变进入血液，通过眼动脉入海绵窦。2、蝶窦、筛窦通过筛静脉或直接接触感染，侵入蝶窦壁而入海绵窦。3、耳部感染如中耳炎、乳突炎引起乙状窦血栓，沿岩窦 扩及海绵窦。非炎性原因：手术、头部外伤、慢性消耗性疾病、高凝状态等,海绵窦血栓,临床表现 主要是III、IV、V1、V2、VI颅神经受损征象以及眼眶内外 静脉回 流障碍所造成的眼睑、结合膜水肿及眼球突出。常见的并发症：脑膜炎、脑脓肿、脑外脓肿、颈内动脉病变、脑垂体病变,CVT治疗,1.病因治疗:感
8、染性:控制感染，处理原发灶非感染性：治疗原发病，增加血容量，降低血粘度2.对症治疗：脱水降颅压，抗痫等3.特殊治疗:抗凝，溶栓,1.病因治疗:,对于心肺功能不全者，及时改善心肺功能。对伴有自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、结节性红斑、白塞氏病等者可给予激素治疗。对血液系统疾病应予相应的治疗，如对真性红细胞增多症可进行放血疗法、放射性核素治疗及烷化剂治疗。对于诸多病因如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、蛋白C和蛋白S缺乏症、口服避孕药、手术等导致的高凝状态，应进行抗凝疗法。对于血小板增多症，需使用抗血小板治疗。对于血粘度增高者，可采用降低血粘度，改善血循环的药物。对感染性病因，应积极进行抗感
9、染治疗。,2.高颅压的治疗,高渗性脱水剂：甘露醇、山梨醇、甘油、甘油果糖、高渗盐水 利尿剂：利尿酸钠、呋喃苯胺酸、醋氮酰胺、双氢克尿塞 CVT患者颅内压增高时，密切观察视力，若视力下降，应紧急处理高颅压（级推荐，C级证据）。CVT颅内压增高者，可用乙酰唑胺。若视力进行性下降，其他治疗如腰穿、视神经减压或腹腔分流术也是有效的（a级推荐，C级证据）。严重占位效应导致的神经系统恶化者，或颅内出血导致难治性颅内高压者，可考虑去骨瓣减压术（b级推荐，C级证据）。美国心脏协会（AHA）/美国脑卒中协会（ASA）脑静脉血栓形成诊断和管理指南,3.癫痫的处理,CVT患者合并癫痫发作（有责任脑实质损害病灶），推
10、荐尽早给予抗癫痫药物，并维持一定时间，预防癫痫发作（级推荐，B级证据）。CVT患者合并癫痫但无脑实质损害者，也应尽早给予抗癫痫治疗（a级推荐，C级证据）。不合并癫痫CVT患者，不推荐常规使用抗癫痫药物（级推荐，C级证据）。,4.抗凝治疗,CVT患者无论是否伴有颅内出血，均应立即使用抗凝药物，可选用肝素（调整剂量）或低分子肝素（根据体重确定剂量），之后用维生素K拮抗剂抗凝（a级推荐，B级证据）。低分子肝素 能够抑制凝血过程中的中心环节Xa因子活性，对体内外动静脉血栓形成均有抑制作用，不需监测APTT，出血并发症发生率极低。推荐剂量为4000U，2次/天，一般用7-10天，而后改为华法林维持治疗。
11、,4.抗凝治疗,继发性CVT患者（与短暂性危险因素有关），维生素K拮抗剂可持续应用36个月，INR目标值为2.0 3.0（b级推荐，C级证据）。非继发性CVT患者，维生素K拮抗剂可持续应用612个月，INR目标值为2.0 3.0（b级推荐，C级证据）。复发性CVT及CVT后静脉血栓栓塞者或初发CVT患者但伴有严重血栓形成倾向者可以考虑无限期抗凝，INR目标值为2.0 3.0（b级推荐，C级证据）。,5.血管内介入治疗,在充分抗凝治疗下病情仍恶化者，可以考虑血管内介入治疗（b级推荐，C级证据）。溶栓治疗时间窗：无严格的时间窗。但应遵循愈早愈好的原则介入治疗方法经皮股静脉穿刺溶栓法经颈静脉穿刺溶栓
12、法经颅骨静脉窦插管溶栓法经前囟穿刺溶栓法微套圈辅助的直接溶栓法颈动脉穿刺溶栓法微球囊经皮腔内血管成形术,6.其他内科治疗,抗感染 CVT患者怀疑细菌感染时应接受合理的抗生素治疗，必要时对脓肿进行手术引流（级推荐，C级证据）。抗血小板治疗无效普通血流变学治疗未得到临床验证类固醇药物 CVT患者既使CT/MRI提示脑实质损害，也不推荐使用类固醇药物，除非存在其他潜在疾病需要类固醇药物治疗（级推荐，B级证据）。,7.外科治疗,1.脑室引流、血肿清除减压术、去骨片减压术。2.静脉窦切开血栓清除术 静脉窦内插管溶栓 Sindou横窦搭桥术 静脉窦修补术 Donaphy静脉窦修补术,临床预后和复发的风险,重新认识该病非少见死亡率6-10%成活率82-90%预后差的征象存在的内科疾病：严重感染、肿瘤近期Bruijn在对59例脑静脉窦血栓患者进行了前瞻性研究后提出如果存在昏迷、颅内出血，则预后不良。小脑静脉和大脑内静脉血栓,Thank you!,
