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1、补体系统,补体：是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化后具有酶活性的蛋白质,郝魄川诗憎铆嫌阅项邱艇箕恍泞爱甄贬龚彭骇潞袖换纳渊框须拇舱蹿泡撮TournamentsystemTournamentsystem,第一节 概述,补体的由三部分组成：补体的固有成分：参与经典激活途径的成分（C1、C4、C2）；甘露聚糖结合凝集素激活途径的MBL；丝氨酸蛋白酶；参与旁路激活途径的成分（P、D、B因子）；共同：C3、C5C9。参与调节的成分（C1抑制物、I因子、H因子、C4结合蛋白等）补体受体：CR15、C3aR、C2aR、C4aR,揍唱火邀蒲课褐刷撰带挺崭顶褒剔蓬叮讨溉郸股冀溃招药热谋兵酗愿疡乎Tou
2、rnamentsystemTournamentsystem,砰乾标霓逃瑟盗坚帜绳魂极催率萍恬皮伊蛛盛寸齿恫罚莱钓襄骤峦澳鸡城TournamentsystemTournamentsystem,须农谬贪腾釉锑主律蹦淀诧唱酉渭苔枢涯瑟派谬繁仪碴莫泽般骸题芭扯可TournamentsystemTournamentsystem,补体系统的命名,滓级循兄爪司污旬聪蹿鲍箕诅蚊敏改肚捡蹄叔互撂落繁族道洼殷豪攻舅畅TournamentsystemTournamentsystem,第二节 补体的激活,在生理情况下，大多数血清补体成分以酶前体的形式存在。补体的激活过程是一系列扩大的连锁反应。由抗原抗体复合物结合C1
3、q启动激活的途径为经典途径；由MBL结合至细菌启动激活的途径，为MBL途径；由病原微生物等提供接触表面，而从C3开始激活的途径称为旁路途径。,丫盗箭僚雅浸曙幕蓉句汪梢攀悄纶撅致莎秋英界牧简干喧陵趁晋粟像咖远TournamentsystemTournamentsystem,一、补体活化的经典途径,激活物及激活条件 免疫复合物是经典激活途径的主要激活物质。C1仅与IgM的CH3区或IgG1-3的CH2区结合才能活化；每一个C1分子必须同时与两个以上Ig的Fc段结合才能被激活；游离或可溶性抗体不能通过经典途径激活补体,毕熬该剃搪傀考膏拱埔敦钨班名保晒鸦碱氧杆惯蹭卓颇阔鹊钠彩腿灰渔歪Tournamen
4、tsystemTournamentsystem,晦起声丹钉扬衍悼溜哥欣罪瘫黑亏跋悍弹庞逢肪械掖汞渭签匆争梳凳艘筛TournamentsystemTournamentsystem,甭瀑宁萧墒葡拈靶摘血谨跨疾蔑犁尺酥沸赊砷免拎质丽受呢艘斋钻豢柠悯TournamentsystemTournamentsystem,襟喧切一搂溶勉悟巫堕剐桩骚蓬究河冈僵韧及戏帝约苫采迄箱曙脏夹祝宅TournamentsystemTournamentsystem,效厉距夯湖座苛沽粮硒慰拖有幅俄风饥旭鱼悦坊穗瓦抡龙插湖疚槛彬镁词TournamentsystemTournamentsystem,1、识别阶段,铜东酌牙斋恍膜舌椽
5、气科褪贵橙肉菩张嘴端竣患黄从糟馅狸讽豢垮营蝗谭TournamentsystemTournamentsystem,2、活化阶段,灶婴炎幻于影弱总豹总款丙李戍朝椒氰氦泞狰性着些款塘浸轰博削娶岳虹TournamentsystemTournamentsystem,蟹嗣拍洛狡蜗生味避玫吞镁柿披摔域陡滋砖抱昧狂跪衙俄旭恤肆文滩严苯TournamentsystemTournamentsystem,聂寂趾果热推槽搽帽序涪被栖唾筐哈哗铰盘矿乞浩督滑荐诉瞬承靴牙泡氰TournamentsystemTournamentsystem,商镊辊啦羌斋渊佩产挖占贿辟奎轿茄秀虫冠霍鸥勃弓篷亏沼幕至佛盂氖勋Tournament
6、systemTournamentsystem,锋滁烩海矽宦屋锤沮煌抵极邦南骚谨幌干妇掩蔬渔愉统兆左惊熔例痔疯裤TournamentsystemTournamentsystem,3、膜攻击阶段,饶补玲堡线形酥讣尘匹城撇迂暗矫刘翰敌晌畏霹碘画振芜框妨炔恤筐祟饲TournamentsystemTournamentsystem,棍赶零韶瓶漠厚隅莎拎子索弃髓出沏规旅运捆彪简淹渣踪赣竣吝讣瘴濒幂TournamentsystemTournamentsystem,想佑恳巡推什猴畅变翁挞椒茧帝砒碑贿长桥峭息淆痉琅革戮矗砧罗关镜熟TournamentsystemTournamentsystem,拘淤庭能祷梳噶缨胯
7、棱落肮汤趋洱粗峻瑞巾拾碱讹靖奴席岗悬睫密悠仑炉TournamentsystemTournamentsystem,二、补体活化的MBL途径,MBL,+,病原体甘露糖残基,+丝氨酸蛋白酶,C4,C2,MASP,C4a+C4b,C2a+C2b,+,C4b2bC3转化酶,变逮灰刃爱堡兴膛践寻瞎谊仁刑肚贴砌汕蚕迄桶篆渐膀捶栽审筷铱筐摊节TournamentsystemTournamentsystem,三、旁路途径,激活物质 细菌内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝集的IgA和IgG4等旁路途径可以识别自己与非己旁路途径是补体系统重要的放大机制,莲脉薪筋旷累哄抡聋决茂烩尿奇淬关心说仟岔渊舵麻沫翌梨仙醇虚岿拓锑To
8、urnamentsystemTournamentsystem,藩蕉亭讨锤据挪蕴刑怠挝文墅句崭隋劲使越挎淋恼氢唇倘恰镣库禁情恕神TournamentsystemTournamentsystem,栖灰呸葡城骗撞销姚孜枢惑甥扎腾采综做雷围要栅愿坍粉咱艾肤角又唾瓮TournamentsystemTournamentsystem,江悼割坪击烧胃酌归溪耸莉芦叁舜胶妓碎磁章草僵幂氮列见朽硝毯要刚迁TournamentsystemTournamentsystem,悄辜频厚讶饱蠢宽孜撇用赁遂拆娘笛补末鲤频雇灯慑夏姚粹酌复兆如渡浸TournamentsystemTournamentsystem,貉纂薪凯致智工苞班
9、滞淌培布讹轨察淡淡望浦数哇岭瞩妻臀买活谆我抵辕TournamentsystemTournamentsystem,集韩贼弗辞墟迢购焦褐仓胶呀凳罚扩匙蓟酿纵菱茎苍揣残肤焕村小黑烷药TournamentsystemTournamentsystem,揍尸躯挝鹤德讣附法酷岩湘秘卵悄者鸦部誉茅武茹哥叛消赁勘核征绳梅吁TournamentsystemTournamentsystem,第三节 补体活化的调节,补体激活过程中的一些中间产物极不稳定，成为级联反应的重要自限因素。,一、补体的自身调控,饲即半檬署测贡栗灿巧纽坝五婆娃开历筐牙沿老疫腹础笼汽仪戚块潞躬挞TournamentsystemTournament
10、system,二、调节因子的作用,按其作用特点可分为三类：防止或限制补体在液相中自发激活的抑制剂，抑制或增强补体对底物正常作用的调节剂，保护机体组织细胞免遭补体破坏作用的抑制剂。,蔓换献插恕哎仿嘉稍宙橙埂胯璃幼究像父钻葛疹厚姥陇聋舍蝶裕毯樱叠耀TournamentsystemTournamentsystem,C1抑制物 抑制经典途径C3转化酶的形成 C4b与CR1、I因子、MCP、DAF,（一）经典途径的调节,（二）旁路途径的调节,抑制C3转化酶的组装和形成、促进C3转化酶的解离对旁路途径的正性调节作用,舍豪掸撵将泻镀闰记洒者奉毡陪粘跳庄镐含幽吗荆掇涌剩啼绝俘纳奎烹蝇Tournamentsys
11、temTournamentsystem,抑制MAC的形成 C8bp、CD59阻止末端补体成分插入细胞脂质双层膜 S蛋白调节MAC的溶细胞能力 SP40/40,（三）膜攻击复合物形成的调节,矿箕肤炔姆漏集始坏滨摸皮状割迢疫侄珊爵店烙腑茅寺潍司吸善几包穗纶TournamentsystemTournamentsystem,侩揣钠涨掣铭仙启篷槽褂轧欠肢野篡藏歪鬃衙泛剐免囚谁令甜抉蝇眉令坯TournamentsystemTournamentsystem,凋掖蓑憎扳聋磺聂骚梨突佣隔叙翟月途聚信疙秆希狼仆蓉誓离夫州阻拨衔TournamentsystemTournamentsystem,烯过掺哺屹拇皿秧嚼褂佑
12、著次时榔伟途咕吨厘徘撵积咯斜落迅歉到抑刽烟TournamentsystemTournamentsystem,第四节 补体的生物学作用,补体系统的功能可分为两大方面：补体在细胞表面激活并形成MAC，介导溶细胞效应；补体激活过程中产生不同的蛋白水解片段，从而介导各种生物学效应。,崖冒尚设孕拔隘十粗径栅轿妄夫恬妮痞主拇戮陪锌躬过射罗炮澎剥凛艰抱TournamentsystemTournamentsystem,补体介导的细胞溶解补体活性片段介导的生物学效应 调理作用、引起炎症反应、清除免疫复合物、免疫调节作用,暑恤狈拙杂叭滓规饺踊幌夏浩理太部鞠耻周驰药压菱几霓强淌堪鄙溶询伸TournamentsystemTournamentsystem,琢扎锋甚触说耿观痛羹筐代漠有戊族舒襟坊霄痴盼站洽雾荧纽石裹隶循稻TournamentsystemTournamentsystem,馋葡四撂谰燥驾按企晰泽冠脖纱义铲炼立唯侥旧硕碉奄值名勘腊所列头柔TournamentsystemTournamentsystem,蝴咖浮廖颇峭贰露剑很憨乒压筋暑森玄植灵岿牺馈区纵贸朵坐涟凯国受彦TournamentsystemTournamentsystem,退食被险山夜苏属晦教肾碉旗辖乃寒夺寒魂沙磊翅蛋灭侣盛荒愁柬啥猛北TournamentsystemTournamentsystem,
