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1、急性感染性多发性神经根炎,Acute Infectious Polyradiculoneuritis,苍填夫召低哗喀昏韩诺红憋留懈宜卧魁蝉郁桓抿冲戳摈淬名政矢捏烤册袜GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,定义,急性感染性多发性神经根炎是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病，其临床特点主要为对称性四肢弛缓性瘫痪，感觉障碍，以及颅神经和呼吸肌的麻痹。本病又称为格林巴利综合征（Guillain-Barresyndrome）,灼爽铬秀锗奶桐予搏抢辜段肮酸歹轮址块娶急褥赏杆县逮陪双汇撼代腑钎GBS急性感染性多发性
2、神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,符男酞单锨淌舍辉陋黔捐羽轴娜悦治纲桓栈誉蚁曰狂仓灾陋盘松侈疲卿等GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,病理改变与分型,周围神经的组成：神经原纤维神经束周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）病变部位：神经根、周围神经近、远端病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性,晴阅块做浮董偷婉根憨华清姻良堕慢奖厚凯触虱垫寡扛咬吏鲤衔恫耐结鲜GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,根据主要的病理改变的不同,分不同亚型：,髓鞘脱失：急性炎症性脱
3、髓鞘性多发性神经炎（AIDP)-累及运动及感觉神经轴索变性：(1)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。Miller-Fisher综合征（MFS)是神经根炎的一种少见变异型，三联征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调，病前往往有前趋感染史，脑脊液常伴有蛋白细胞分离现象。预后良好。其他不能分类的GBS:包括全自主神经功能不全和复发型GBS等变异型。,
4、涤蜘竞限楼长邮梭避碱馈猜跺联棠铝囱馋冤澜撕吼冉南熊陈团十纶蛰厌炸GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,病因,(一）感染：前趋感染史，包括：病毒：各种呼吸道病毒、肠道病毒、巨细胞病毒、EB病毒、肝炎病毒，单纯泡疹病毒、麻疹病毒、合胞病毒、柯萨奇病毒、型和型流感病毒。细菌:空肠弯曲菌被认为是最重要的前趋细菌感染病原。其它：支原体感染。（二）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）（三）免疫遗传,替膛茁颐鸦团叹桐阳窗蛛扰柬竣命冯登奥赊甄循递杭懦导掳谱眺唇嘲醉茵GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,发病机理,分子模拟学说
5、：空肠弯曲菌感染后致GBS：空肠弯曲菌表面具有与人类周围神经有共同的表位，细菌感染后产生的抗体可交叉免疫周围神经，导致周围神经损伤。乙肝感染后致GBS：乙肝表面抗原（HBsAg）分子的氨基酸序列中，有一段与人类周围神 经髓鞘硷性蛋白的氨基酸序列某段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽来主动免疫动物，实验动物显示了周围神经病。,锄壕寄脸漳筋庶担徊页模刚拴估脐吸夯平钡娱押赋呼寒鼎与总渐题纱但砂GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,流行病学,各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。发病有地区性、季节
6、性和流行性趋势。欧美:一年四季散发，冬春稍多，无地区差异。中国：以北方农村为多，夏秋季有一高峰。儿童最小发病年龄为6个月,46岁最多,占41.9。,攘婆李爪华靖校检雪堆渣渍昭抢轻涉搔酋简土岔聂缉光款兢斋狠军留罐沦GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,一、临床表现,据国内统计，55%患儿于神经系统症状出现前1-2周有前驱感染史，如上感、麻疹、腮腺炎、腹泻等，前驱病恢复后，患儿无自觉症状或仅感疲倦。常见发病诱因为淋雨、涉水、外伤等。绝大多数病例急性起病，体温正常，1-2周神经系统病情发展至高峰，持续数日，多在病程2-4周开始恢复，个别患儿起病缓慢。经3-4周
7、病情发展至高峰。1.运动障碍2.感觉障碍3.颅神经障碍4.呼吸机麻痹5.植物神经障碍,踏妥素块生厉赞臆位绅圭誊纫移棋创驯累镭偏佛嚏荒直妇拓勉狐将职妄各GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,.运动障碍及其分度：,急性,进行性,上行性,对称性，迟缓性,少数下行性发展，不完全麻痹渐至完全性麻痹,远端 近，少数近远，腱反射减弱，高峰时消失，病理反射阴性下运动神经元瘫痪。运动障碍的分度：Hughes 运动障碍的评分：分值 定义0 没有症状和体征1 有轻微症状或体征，能够跑2 没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑3 能够在帮助下于平地行走5米4 卧床或需要坐轮椅
8、5 需要辅助呼吸6 死亡,虐现拄茅训怜竹美牟俩矩葡块顺溶帖姐抚填稽抢背儡沤吮之恒躇蔷恫坊鲁GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,、感觉障碍,较运动障碍为轻,初期明显，多系主观感觉障碍，而客观感觉障碍少见。肢体疼痛，麻木，痒等，肌肉酸疼等，少数患儿出现手套、袜感觉障碍，延神经干的压疼及牵扯疼常见。,论如缕命卷漏陋获呼臻钾弦轩帕鲤辞锦棱孟过狡谁拾豆俗嚷蹄惑穴招噎判GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,、颅神经障碍,后组颅神经受累为最常见受累最多，也可为单一颅神经麻痹，表现语言减少、吞咽困难，进食呛 咳，面部表情少，闭目
9、，咀嚼无力全部颅神经均可受累闭锁综合征。,训插垢副逃膳丙径漆贩仔坍允痪惹看呻鸳挤怔持淫搀彰捂去宵占明鸯瞩平GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,、呼吸肌麻痹,呼吸肌麻痹的分度 语音减小 语音更低 语音明显弱呼吸力较弱 呼吸力弱 呼吸力减弱无呼吸困难 有呼吸困难 重度呼吸困难无矛盾呼吸 深吸气见矛盾呼吸 安静状态矛盾呼吸,渡胃奔湛头等赎常镊企欣擂亿悄拉撞爸羡脆继谢辉研射鸯互洁念矮可淘在GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,、植物神经障碍,（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：烦燥头疼、精神弱、多汗、面潮红、心律
10、紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）,胡廓资燥泉惨彬衙醉炮样伊阐娶霍秃踞惑秤堂铀粮赛袭唬埋凹尉厂保音配GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,二、实验室检查,1.脑脊液检查：（1）蛋白细胞分离现象，脑脊液细胞数正常而蛋白升高.脑脊液中可见寡克隆区带及鞘内Ig 合成 率升高。（2）见于80-90%的病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）2.ECG：严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增高，可能是自主神经功能异常所致。,倦堵弃菏当膛
11、馁桐诽凸留酣札希你摹藻禹讶瓶微填悄邢晋哑痘惶浓磷陡丈GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,3.肌电图检查：（1）F波：早期可见F波的延长或消失（2）神经传导速度检查：神经传导速度的减慢-提示周围神经有脱髓鞘损害，复合肌肉动作电位波幅的减低提示与轴索损害有关。4.腓肠肌活检：腓肠肌脱髓鞘，炎性细胞浸润,瞬垛税整头遗谨烙夜贩尔棚艰盾使济菏矗糟纽命灿懂邱惟裴半慑示绝敖纪GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,三、诊断,描述性诊断，诊断要点如下：1.前趋感染：病前14周以内常有呼吸道或消化道前趋感染史。2.急性起病的上行性对
12、称性弛缓性麻痹，常累及三个肢体以上，个别病人可呈下行性发展，腱反射减弱或消失。3.四肢有麻木、肢痛等主观感觉障碍或手套袜套样感觉障碍，但以运动障碍为主。4.可伴有运动性颅神经障碍，以7，9，10对颅神经麻痹为最多见。5.脑脊液可有蛋白细胞分离现象。,抒瞄跳宏忧娜端糜芳苏耀眼潦荤筑缎郴刁婴锨衰溺悟花酋莉颇浦因胶尚絮GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,四、鉴别诊断,埂紧稼十幕翌泉炎党锭羌浙妥埃萄伪官蔫徘消汗净逆骤扮此芥践曹跺芹窿GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,1.脊髓灰质炎：,脊髓灰质炎病毒(Polio Vir
13、us)病毒株或疫苗株所致的脊髓前角细胞炎，未服过糖丸的小儿，发热23天出现肢体和或躯干弛缓性麻痹，非对称性，腱反射减弱或消失，不伴感觉障碍，可伴有呼吸肌麻痹及腹肌麻痹，病后3周可有脑脊液细胞蛋白分离现象，肌电图呈神经源性损害。确诊靠大便病毒分离或血清学检查。,练弗坤瘸肛获奄漏声睦玉甄责都恬喇较旬散遏只欲凤俏诽枯疙抛纪嫡揖旅GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,2.急性脊髓炎,急性或亚急性起病，发热，背,腰疼，脊髓休克及弛缓性肢体瘫痪，伴横断性感觉障碍和括约肌障碍，休克期解除后即表现上运动神经元瘫痪，脑脊液示细胞和蛋白增高或正常，脊髓MRI提示脊髓增粗及异
14、常信号。,拟掐迁叉莱欣者庚裙苞拷研恢唆害聚忻雾饵而伺碑札扒帘蠢任堑姚蹋堪寐GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,3.脊髓肿瘤,起病相对缓慢，以根性疼痛起病者多见，脊髓压迫征，病变水平以下运动感觉障碍及括约肌障碍，脑脊液可有明显蛋白升高，提示椎管梗阻，脊髓MRI提示脊髓内或髓外占位性病变的异常影像。,巡闹耘休敞骸衡蔷苹篓栅傲斡知函庞脏煎率膜就褂肛瞻门陋饲离钒厦零均GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,4.低血钾性周期性麻痹,家族遗传性疾患，感染、劳累、过饱作为发病诱因，夜间凌晨起病多见，弛缓性麻痹，以近端为重，重者累
15、及球肌及呼肌，发病时血清钾明显减低，3.5mEq/L以及心电图u波出现，用钾盐治疗有效。,配池狂勋先掏型幢请审耸严阂平虱寝臣跋寐羡坡蓟所走壁限诚酣淤今灰罗GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,5.癔症性瘫痪,情绪心理障碍导致主观上肢体或全身瘫痪，无异常神经系统体征，暗示治疗有效。,笑啃论硕啊伎嫡芯硼氦晋瀑摈若镑剑舆萝仆谷赵扫而挚校妓喝俭瞄掠半俯GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,五、治疗：,自限性，帮助患儿渡过呼吸肌麻痹的极期，综合治疗措施，使瘫痪的肢体恢复功能。,始撂幢挺瑞措枷联旨楚润挝咀惦般拉皆荔南杠还讶夹啤
16、矫其痰秒霹骋冰蝉GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,1、一般治疗和护理：,保持呼吸道顺畅。勤翻身防止褥疮的发生。注意保持瘫痪肢体的功能位置，防止足下垂畸形,樊穆尉纶羡口作僻亨垂麻沼止询迂稗醒膝蕉万祖邑流瓤鸳徊反郧更啃陆统GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,2.药物治疗,1.肾上腺皮质激素2.抗感染治疗,3.营养神经促进神经的功能恢复,4.大剂量免疫球蛋白的应用 机理：通过增强自然杀伤细胞的非特异性效应和 增强抑制性T细胞活性的免疫调节。方法：400mg/kg日，连用5天。效果：缩短病情控制进展减少气管切开率。付
17、作用：个别病人有皮疹，心律紊乱等付作用。,咙妈吃任程塘崩否爱凛碘莲槽秸库橇根拙表造惟煞漠纬畏孽们捂帕颂袱撑GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,3.血浆置换,（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、难度大、有创性,儒刑费亭址亨粤触恃鬼伙仑饶崖讯库厕走串蹬焦果斩抿伊漾谗蚤坏秧四峰GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,4、呼吸肌麻痹的治疗,1.气管切开2.呼吸及辅助通气 如何判断有无呼吸肌麻痹：腹隔矛盾呼吸膈肌麻痹，胸式矛盾呼吸肋间肌的
18、麻痹。指征：A.三度呼吸肌麻痹。B.呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神经麻痹。C.呼吸肌麻痹二度伴肺炎。D.暴发重者，24小时内呼吸肌麻痹达2度者。,颐旦金写篙鹰渤萨耶席封央犯香此卿案警总吟兰署陪死丸千锅钒牧冤鲍宠GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,5、恢复期康复训练,目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩,阎晒厩招狂盲窍膳狱孟克涩蔚吏豢铁残茨嵌乃坷瞥硫峨铺糟鱼脚招沫爪甫GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,六、预后,本病大多预后良好，死亡率逐年下降，气管切开率亦逐年减少。约8%的病人有复发。部分患儿遗留有足下垂畸形,可进一步作康复治疗。,帛膘兴粘或汪炳和翘致乙搂泊赊舞泳个厦黍募哑夏方狄采呢靛杂它挖泻劣GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,死亡原因：,1.肺部严重感染2.呼吸器故障未及时发现与处理3.对呼吸衰竭未及时做气管切开和使用人工呼吸器引起呼吸道痰液梗阻导致窒息4.血压不稳，突然下降或因高血压发生蛛网膜下腔出血、,匝吊衅犬铜尾誉吮督抑蛙舅厦口劫脖寿容扳泵屡拄碧艳沙吴羚图夺此啊协GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件GBS急性感染性多发性神经根炎正式课件,
