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1、小儿先天性心脏病,北京国康医院,目录,正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）,心脏胚胎发育,第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成 心房及心室的分隔完成,胎儿血液循环途径,胎儿血液循环箭头图,脐静脉,静脉导管,下腔静脉,右心房,卵园孔,左心房,左心室,主动脉弓,头,颈,上肢,上腔静脉,右心室,肺动脉,动脉导管,降主动脉,腹、盆部,下肢,脐动脉,
2、胎盘,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；57月时解剖上关闭。动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭脐血管：68周内闭锁形成韧带,正常血液循环途径,胎儿与出生后血液循环比较,儿童心血管疾病检查方法,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因X线检查心电图（electrocardiogram ECG）超声心动图（echocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心血管造影：有创其它检查,病 史,母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状
3、：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶,体格检查,测量血压：测量双上肢和下肢血压望诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小叩诊：心脏浊音界大小听诊：S1、S2、异常心音及杂音,听诊,小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：心率心律心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,正位胸片的心脏投影,先天性心脏病概述,先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用4.05 12.3个活体婴儿中,先天性心脏病致病因
4、素,遗传因素 环境因素宫内感染药物放射线代谢性疾病其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）基因和环境共同作用,先天性心脏病分类,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）,房间隔缺损占先天性心脏病总数的5%10%。发病率为1/1500个活产婴儿。成人最常见的先天性心脏病。女性多见，男女比例1：2。,ASD分类,原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%,ASD血液循环途径,肺循环 左房 左室 肺动脉 主动脉 房缺右室 体循环三尖瓣 右房 腔静脉,
5、ASD临床表现,临床症状：轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD临床表现,体征望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及-级 收缩期喷射状杂音P2固定分裂S1亢进，P2增强胸骨左缘舒张期隆隆样杂音,ASD X线表现,右心影增大肺纹理增多肺动脉段突出主动脉影缩小,ASD心电图表现,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小Doppler
6、见心房水平分流,ASD治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗外科手术：3-5岁介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,室间隔缺损,室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）,室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形按缺损位置分为：膜周部缺损，占60%-70%肌部缺损，占20%-30%,二尖瓣 左室肥大 主A 左房大 全身血少 VSD 肺血多 腔V 肺A瓣 右室扩大 右房 VSD血液动力学变化,VSD分类,按缺损大小分类：,Eisenme
7、nger综合征,发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫,VSD临床表现,临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及-级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时P2亢进,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象彩色多普勒显
8、示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）,动脉导管未闭 指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的15%。,PDA病理分型,管型漏斗型窗型,左室大 主A大 脉压大二尖瓣 全身血少 PDA左房大 右房肺血多 肺A扩大 右室 PDA血液动力学变化,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动
9、脉压差差异性紫绀（differential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,PDA临床表现,临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA X线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左
10、室大。,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA与DO分流,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭,法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）,法洛四联症,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括四种畸形：右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,左房 左室 主A骑跨肺血少 全身青紫 室间隔缺损 肺A少 腔V肺A瓣狭窄 右室肥厚 右房大 TOF血液动力学变
11、化,病理生理改变 1.右向左分流 肺动脉小窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2.动脉导管未闭前：青紫轻,TOF临床表现,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg
12、/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显,血液检查,红细胞可达5.0-8.01012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。,TOF X线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,TOF心电图,电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大,TOF超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流,TOF心导管检查和心血管造影,指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）,常见先天性心脏病鉴别诊断,
