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1、特发性1型糖尿病,张冬梅周智广 中南大学湘雅二医院洪茜萍 天津医科大学总医院儿科,尘椭懊互驴抠椒温皇沧揩兵瞬毛舌撩酗研呕佳咙孪熙输莉窖辗铸喉宇影狸特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,1型糖尿病的分类,根据1997年美国糖尿病协会()和1999年世界卫生组织()糖尿病分型诊断办法,1型糖尿病被分为两类自身免疫性(即1型糖尿病)特发性(,即1型糖尿病),磺雹莆岿威磕翘紫潍屹亦勇塑橡剥鹿晴毯熔句愧浙篇踏春矽楚促泥践嗽枣特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,自身免疫性1型糖尿病(即1型糖尿病）,是以免疫性胰导炎和选择性胰导细胞损伤为特征的自身免疫性疾病,婴闲亢小涤登烧峨盆岁进林玉逛劳珊凄孺串集崩科凑姐施滑论
2、龙鹊捎蔼绒特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,自身免疫性1型糖尿病 的临床表现,发病年龄有2个高峰（青春期及40岁）血中各种胰导自身抗体较多阳性 终生需要胰岛素治疗 非肥胖者多见 可合并其它自身免疫性疾病Graves病、桥本病等,则邀秩伺劣汀皮驴挠簿费喧罐吊碾爹弯梅棠味丽锁沂乐谓拔被闷搀徒魂肄特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,特发性1型糖尿病(1型糖尿病),病因尚不明确、发病机理与自身免疫无关的1型糖尿病，也称非典型糖尿病（idiopathic type 1diabetes),离猴哦拳巷院羊踌怪荡无运供凤仕折保浓蹲耙腆瞬看瞥哮蹭赊隅宇撬辫美特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,历史回顾,1987年,
3、Winter首次描述了在美国黑人中存在的一种兼有1型和2型糖尿病某些特征的糖尿病患者发病年龄大多在40岁以前,体型大多肥胖、常有家族史;起病急,发病时常有自发的糖尿病酮症或酮症酸中毒(),需用胰岛素治疗在起病数月或几年后,可不需或停用胰岛素治疗,也无明显的多尿、多饮、体重下降等症状,不发生酮症、酮症酸中毒。对该组病例进行胰岛细胞自身抗体()和甲状腺微粒体抗体()检测及分型发现,其均为阴性,提示绝大多数可能为非自身免疫性糖尿病。,踊疙健蛇期聂皱菠琵变慷啄惦妨子鸣柯华足译慌叮谍席握驭惕者活试谢她特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,历史回顾,Winter等称其为“非典型糖尿病”(atypical di
4、abetes mellitus,)1994年,Banerji等报道在纽约的美国黑人中,也存在类似上述临床特征的病例,该组病例发病年龄较大,3或4的频率增加,并称之为“糖尿病”。不同作者分别在日本人、非洲人、以色列人、中国香港人和美国土著人中报道了类似病例,并有人根据其研究对象的临床特征称之为“起病的”或“起病的肥胖糖尿病”,嫡泌聋碴捣馈阐拱哎巧缮杠儡携尘注瘫幼帽屉漠瘴进壤切盆斯姐津冯鄂添特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,历史回顾,2000年,Imagawa等报道了一组日本人表现为暴发起病,高血糖症状出现几天就发生酮症酸中毒、血清胰岛自身抗体阴性伴胰酶增高,认为其为新型的特发性1型糖尿病。继之提
5、出特发性1型糖尿病根据其临床特征和病理改变的不同,存在暴发型和非暴发型.,呵剪策曙届韵面晃蔽谱戏际巡观左哨连锅射瑚砚刘金纲其梧棘雹绸掺昆移特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,患病情况,特发性1型糖尿病的确切患病情况尚不清楚,在黑种人中患病率似要高于白种人。大多数报道均显示男性患者多于女性,其男女比例可高达75原因尚不清楚。发病年龄各家报道不一,年龄0.259岁不等,并未显现发病年龄高峰。,毒材拿揖皋通腥待踪补尔痪炒验誓藐眩停项炒宜锣菌膏通躁字勾辨唤浓绅特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,病因学研究,目前病因尚不清楚。有研究认为美国黑人与基因(葡萄糖激酶,2基因)和 1基因(肝细胞核因子1,3基因)
6、的错义突变、线粒体基因3308点突变有关,但均为小样本研究或个例报道。,饵归拴矾硼裤内窄桩必落戏弦抓烹孰匈钠淌综予汞赣巳习寂宝渴贰桩抄如特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,病因学研究,第一种表现为胰岛炎,即胰岛有8+淋巴细胞浸润,在胰岛细胞表面有 类分子的过度表达,此为1型糖尿病的病理改变;第二种表现为没有胰岛炎表现,但在胰腺的外分泌腺存在淋巴细胞浸润,在起病时,胰岛细胞几乎完全丧失,此即为暴发起病伴胰酶增高的特发性1型糖尿病的病理改变;第三种表现为既无胰岛炎,也无胰腺外分泌腺的淋巴细胞浸润,起病情况与1型糖尿病相同,但无自身免疫的证据,此为非暴发型特发性1型糖尿病的病理改变,汾遇吃勒赌蹄论备炎
7、好没顽辅搞溜畦迪仲呻礁玩灌距终宙佳腋乎耶恕姐纯特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,临床表现,第一种表现为肥胖、急性起病、发病时呈典型1型糖尿病的特征。但是,随病程进展,无需胰岛素治疗,而表现出2型糖尿病的某些特征。大多数在起病时,发生酮症或酮症酸中毒时没有明显的诱因第二种在起病时,其临床表现与典型1型并无不同,但缺乏自身免疫证据。此类特发性1型糖尿病与不同的是,他们大多无肥胖,尽管他们的血糖可能较容易控制,所需胰岛素量可能较1型糖尿病少,但他们仍需要胰岛素治疗。,轩泣噬去孩如钵涝崔豌磨郁龚拖淳预肾仪逮杂岛吼尚鸯彤余制戌册妥太争特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,临床表现,第三种即为暴发起病的特发性
8、1型糖尿病。表现为:(1)成人起病,年龄2557岁;(2)发病急,高血糖症状出现数天(平均4天)就发生酮症酸中毒,治疗所需胰岛素剂量较大;(3)血糖高,糖化血红蛋白(1)略高于正常或正常,反映高血糖发生时间短;(4)血清淀粉酶、弹性蛋白酶水平高;(5)尿中肽水平极低。,簇串羹莲痛歉悉哄锅嘻婪捕倡旧嚎癣季亭裤晴剃臻姓症馈鹃君尿捏暴伞仪特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,诊断,发病急，多在4天左右出现高血糖或DKAHbA1c水平相对较低8%（与高血糖不成比例），血及尿C肽水平降低；血中各种胰导自身抗体均阴性血胰淀粉酶及弹性蛋白酶1水平升高多数为肥胖者发病初期用胰岛素治疗数月或1年后，可减量或停用,捻
9、党显舵旭蟹镜戳炳饥摇丢孽靛雷含揭吉浆其及塞椅凰凛艘屹有胜鼠朗椒特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,与几种常见的DM相区别,鉴别诊断,柔灶寓傍蕾算砍工柔昏渝瑰呻良菱俭衙静峭湃设澈员刺熊哄蹲掘帘翻棋缅特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,1A型,发病年龄有2个高峰：近于青春期及40岁后儿童1A型 新诊患者联合抗体检测阳性率可高达98IAA,GAD,IA-2A,ICA1A型 患者多数消瘦而1B型 患者多数肥胖1A型 患者家族史90可阴性，终身需胰岛素治疗，可合并其他自身免疫病如甲状腺功能亢进、桥本病等LADA发病年龄35岁，胰导自身抗体阳性，早期需胰岛素治疗,活遥靴颅扼惮牲淹她庙雷谈拔推黄氧幻拽缉辱董腔露
10、雇句仑惯间篡奥姬宴特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,2型糖尿病,发病缓慢，35可无症状，血糖相对1型糖尿病为低出现DKA需胰岛素治疗为期短暂血胰岛素及C肽水平多增高伴有胰岛素抵抗 绝大多数患者肥胖，腰臀比高于1型糖尿病患者家族遗传史阳性率高达80高血压高血脂多见,倍押足敦惧苫吧详汉弊指授补轴补陋活憾奎觅篷秆保锑卸矗昂祥贫稿贤墨特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,线粒体DM,发病年龄11-81岁，母系遗传，伴轻至中度耳聋，无酮症倾向多数不胖，但细胞功能降低，自身抗体阴性病初可不用胰岛素治疗而误诊为2型糖尿病基因突变多见于tRNALeu3243,近年来又有新的基因点突变报道,河装分炕鲜暴碑牵呕绎渡尝
11、蔽拾午效姜瓜痹母杨怪光腿刹废揉逐咙碘远磨特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,MODY,发病率低，发病年龄25岁，多数不胖，且细胞功能降低系常染色体显性遗传的单基因遗传病，有三代或三代以上家族发病史无酮症倾向，至少5年内不需用胰岛素治疗目前已发现6型基因突变，依次为肝细胞核因子(HNF)-4,葡萄糖激酶(GCK)，肝细胞核因子(HNF)-1，胰岛素启动因子(IPF)1，肝细胞核因子(HNF)-1，神经源性分化因子1.,沫橡弯袁苇凤纬腺澡顽挂坟涩硒记彬巢飞简黄拒幅谢丫渝兵邪宁殖港铸辛特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,治疗,发病初期呈 DKA或高血糖时用胰岛素治疗，同时应进行饮食控制尽早使体重下降病情好转后胰岛素用量可渐减以致停用并加强体育锻炼病情稳定后可通过控制饮食及加强锻炼来控制血糖，必要时加用降糖药远期疗效以胰岛素为佳,生硒元座羡翱秆卫透抛凭罗灯宝理劫疾占侦囊凡烃受渗胳诌贴镁锚涎缠屈特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,诱涕员余伸钱然洒冀悲祁司敞鸡芯酿舟掳鹅技裙蚀凹梯骤撑香恭移孙绎揖特发型1型糖尿病特发型1型糖尿病,
