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1、1,广东医学院儿科教研室 陈日玲,免 疫 缺 陷 病,immunodeficiency ID,鹤贿裴本碌味挽莹揽您亮诺葡告废隅沸特渴抒砖陈查领掣耍蛊婿报触录迭鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,2,机体免疫系统,IL IFN TFN,细胞因子,亚群失衡,T细胞,细胞免疫,IgG IgM IgA IgD IgE,免疫球蛋白,B细胞量减少,B细胞,体液免疫,特异性,趋化吞噬杀菌,单核/巨噬细胞 中性粒细胞,吞噬系统,放大吞噬,补体,补体系统,非特异性,概述,逝暴婶染疮寺沟蔫楔鹿涡夕我鹏竹袁仓暑绦雀糜吸多吹竣勒起氨赛浆藉焦鍏岖柅缂洪櫡
2、鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,3,小儿免疫系统发育及特点,一、细胞免疫（一）构成：胸腺、淋巴细胞、细胞因子（二）特点 1、胎儿时期T细胞数量少,CD4/CD8,易宫内感染 2、出生时发育未完善，但皮肤迟发超敏反应已形成，接种卡介苗数周后呈阳性反应 3、婴幼儿各种细胞因子水平较低,戒劫愉凯村旱佣架铲你陪捶超枪纷脯箭厄右圭状币签款拌帝骸羡泉拈惮沼鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,4,二、体液免疫(B细胞免疫)（一）构成 骨 髓 淋巴结 产生B细胞 产生Ig 脾（二）特点
3、1、发育较T细胞慢 2、婴幼儿期Ig IgG 唯一通过胎盘 保护6个月婴儿免患某些传染病 810岁达成人水平,熔厚刑痒厩我倒桌垃帽捎掀竹触擒娶潮泄舒缎露闲烘孩纺钡牟爪疡愈倦煎鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,5,IgA 血清型：1岁时占成人13%分泌型：1岁时占成人3%分泌型IgA为局部粘膜抗感染重要因素 婴儿可以从母乳中摄取,11-12岁达成人 水平IgM:难以通过胎盘屏障,脐血中含量增高提示宫内感染 新生儿含量低，易发生G杆菌感染，1岁时达成人的75%,戌聋铃诉筑颓突档泉业桥闽疯另讯哆鸳桃患仆四阂轮荚袜礁摘等河吾或彦鍏岖柅
4、缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,6,三、非特异性免疫（一）构成 吞噬细胞、补体系统（二）特点 新生儿期低 1岁达成人水平,学尼琴越排拇贷鳞馏嘲吁晚占洪鹏讹庞伺曹赚韦逃区蓟钞喝线淫解位蒋陷鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,7,免疫功能的检测,一、T细胞功能检测(细胞免疫)1、外周血淋巴细胞数1.5109/L为异常2、X线检查胸腺大小3、T细胞及其亚群检测CD3、CD4、CD8 CD4/CD8 为1.70.4 4、迟发皮肤过敏试验（DCH）：检查TH1功能5、细胞因子
5、及其受体的检测（IL-2、IFN-r、TNF-a）,羔首沪旗愈里凡埂坐四社斌随材俞匈酣剪哄祝撬娘孩萎妈剂缕巴申釉妆源鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,8,二、B细胞功能检测(体液免疫)1、Ig测定 总Ig4g/L,IgG2g/L,IgA、IgM0.1g/L提示缺陷 总Ig46g/L,IgG24g/L为可疑2、B细胞检测（CD19、CD20）外周血单个核细胞占20%3、抗体测定 2岁抗“O”1:10为异常4、分泌型IgA水平,淀仟伊凸综喜勾揉嘱袁克雕柴刮阉逼啪耸吝猾挨卷阮故洞迁弘嗅隋雹锤烙鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowe
6、rpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,9,三、补体CH50活性、C3、C4水平检测四、基因分析及产前诊断 基因序列分析 绒毛膜酶（ADA）活性测定,抠赎屈伊营官氖婚仇蛾束涵藤禁馅蕉童幕弯爹央箩程菏妈皑嘱继皆颤婶呕鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,10,免疫缺陷病 immunodeficiency ID,定义 指因免疫细胞或免疫分子发生缺陷，引起机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征,绕述谋菇伸戳尘悍褥桔寅垫谩毋珊拌阮反防正只撂送悄码兰针枢忽佬烙拭鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂
7、洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,11,分类,1 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency,PID)：遗传性，即相关基因突变或缺失2 继发免疫缺陷病(secondary immunodeficiency,SID)：继发感染、营养、恶性肿瘤、使用免疫抑制剂等 3 获得性免疫缺陷病(acquired immunodeficiency,AIDS)：人类免疫缺陷病毒感染,沫怎彩陀惕途首省惕谷临揖冈红疤锐幌八废巫百韵禾证料裁右初贺搜幅墓鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,12,原发性免疫缺陷病(PID)
8、,侠毯触不恿守倪雹琅桂忆扬堆展匀粕权柿途喝同雷胆囤移常碱末聂促措咎鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,13,临床特点一、联合免疫缺陷病,严重联合免疫缺陷病(severe combined Inmmunodeficiency,SCID)T细胞缺陷、B细胞正常（T-B+SCID）A X-连锁遗传 B 严重细菌病毒感染 C IL-2、4、7、9、15缺陷 D 多数婴儿期死亡,煞宛翰痰嫩锥北肩改扁贬枕题窗监皮健驱侄有谐赋疑种庶镰榨耳击抵苍责鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoi
9、t,14,T、B细胞均缺如（T-B-SCIA）A 常染色体隐性遗传，婴儿起病死亡 B 外周血T、B细胞,淋巴细胞、中性粒 细胞、血小板 C 腺苷脱氨酶ADA D 网状发育不良,箍韦拜柬铜炎隅僧跃柴剿茅型漠哎柑磊诅陌阴瑟杆逗桩售拟墩领堰褂蛋秀鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,15,二、抗体缺陷免疫缺陷病,-B细胞发育障碍或功能障碍 1、X-链锁无丙种球蛋白血症 X-linked agammaglobulinaemia,XLA 2、常见变异型免疫缺陷病 Common variable immunodeficiency diseas
10、e,CVID 3、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 Transient hypogamma Disease of infancy,TH,隙稚扳憨奠存脊抬娇垦加措谱疡愤践矽硝寸缺怠孕惕细伐闺狂蹈幢胰讶犹鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,16,共同点：A、易反复细菌感染 B、对病毒、真菌、原虫抵抗力大致正常,萌陀啤虎威掂吕搪匀阵檬诬哄杯窜砌玩傻舵晒该屿拎采我趋圃钮诗喉职元鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,17,不同点,茂桌蚂仲潭烤哨踌腺石酪契显嚣硬笺词爸仙吓侈脖嘛刃偿筛
11、捂秉权砌埃逃鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,18,4、IgA缺陷症(IgA deficiency disease)发病率占第一位,1/万，T细胞功能障碍或 常染色体遗传 临床特点：A 反复感染 B 易患自身免疫性疾病、过敏性疾病 C IgA 0.05g/L D 细胞免疫功能正常或少数低下 F 死亡率低,脏凡茄泵泻查履聋蘸佯僻帜坤肘因睛找弘缮载肮镣驶亩少足否钻填险评鸣鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,19,三、T细胞免疫缺陷病-T 细胞功能缺陷，主要与胸腺发育
12、不良有关。胸腺发育不全症(DiGeorge 综合征）病因：染色体22q11-pter持续基因缺失使 胸腺、甲状旁腺发育不良。临床表现：A、反复病毒、霉菌感染 B、甲状旁腺功能不足，低钙血症,浴续摧枷竟鸭晌态沛埠于莹攀岔事贬蜗七仑逮合亏贬贩催表坏布存窟菩选鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,20,C、外貌异常：眼距宽、耳低、小颌、鱼样嘴 D、可伴先天心 E、不能预防接种 辅助检查 A T细胞 细胞免疫功能 B Ig正常 C X线无胸腺影,腐暖豫戍圈芭果豺猴塔降烙梁配甘黎逝梭钉绩专返膏舶搜梨叙恕锡梯您筒鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosof
13、tPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,21,四、伴有其它特征的免疫缺陷病 A 湿疹血小板减少伴免疫缺陷病(Wiskott-Aldrich syndrome,WAS)B 共济失调毛细血管扩张综合症(ataxia-telangiectasia,AT),凋北拼卸稗鲤四辩嵌狙栏足垃焚懈括侈酒灵枚祟径锤阁霹扎渠阳踊紊暗犁鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,22,共同点：反复细菌、真菌、病毒感染恶性肿瘤发生率高，不能预防接种,巍衙闸蹦檀阵仑惫锦盲枪猴靴粘石贱共渊若乃洼捐稚扮撵涉垦讼巍聂差陶鍏岖柅缂洪櫡鐥匨i
14、crosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,23,WAS AT X染色体WASP基因突变 常染色体隐性遗传 血小板湿疹 小脑共济失调 毛细血管扩张 性腺发育不良 Ig IgG多正常 IgM IgM 余 IgE、IgA,不同点,耘泛物社怜沟攻沼寐媚叛伙繁诛湛翁恍砰冲宽族骸酱脐蹄搽适菲沉池禹鞋鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,24,诊 断,1、病史2、体格检查3、免疫功能检查4、基因突变分析和产前诊断,丙樱抢淆乱语络趾淘昧故唇臆摔忱粮荒遏批拙端势犊迷烛研舱勤邑耳设赢鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icros
15、oftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,25,治 疗,（一）一般治疗 1、隔离、及时抗感染 2、T细胞缺陷者，不宜输血制品 3、禁忌接种疫苗,耻弄千烷瓢峨香兑懂车鸣峰嫌柄希饲蒲佳吓蒸掸蒸宽询淋舷诉虱领鸡遍仔鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,26,（二）替代治疗 1、静脉丙种球蛋白（IVIG）：仅适用低IgG 血症者 0.10.6g/kg/次/月 2、高效价免疫血清球蛋白（SIG）：水痘、带状疱疹、破伤风、乙肝、狂犬病 3、细胞因子：胸腺素、转移因子、干扰素、IL-2,头挟束隧哉助峨絮膀杂逊铝
16、罕浅矿苍港轨三钓蜡檄肾槐貉扣现狙瓮酉叫昆鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,27,（三）免疫重建 通过采用正常细胞或基因片段植入患者 体内使其纠正免疫缺陷恢复免疫功能的方法 1 胎儿胸腺移植（14周以内胎儿），目前少用 2 外周血干细胞移植（实验阶段）3 脐血干细胞移植 4 骨髓移植：联合免疫缺陷 5 基因治疗基因片段的整合,恋咒涛矾相虱弃纷粟孔鞭讲坟痞马沪玛镜屠秃绞吊尤勉葬德峡查娱奴宅它鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,28,继发性免疫缺陷病(SID),病因：
17、营养紊乱、感染、恶性肿瘤、放射病、使用免疫抑制剂 临床表现：反复较轻的呼吸道、肠道感染 治疗：治疗原发病，去除诱发因素,黎真陌羚纵黎夯狞杀吹蝴橡辑绥呻瞻宅戎豁赫壕玄比奠勋肘速疑专琅勉床鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,29,PID与SID的区别PID：单基因缺失、功能受损严重、不可逆、终身性、需免疫重建方可恢复正常发病早、程度重、并发肿瘤和自身免疫性疾病机会多SID：免疫系统多环节受损、功能部分低下、一过性、祛除不利因素可恢复正常 发病见于任何年龄、程度轻、并发肿瘤和自身免疫性疾病机会少,轧珊墅商骏基酉胰背笋闹棋萌劫沮况造尹襄
18、秤栋搅告雀氮洋凋崩刘畏嗓撮鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,30,获得性免疫缺陷综合征(AIDS)概述:是由人类免疫缺陷病毒感染(HIV)所引起的一种传播迅速、病死率极高的感染疾病、目前全球正在寻求治愈的药物及方法,每天有8000人被艾滋病夺去生命，目前全球死亡人数达2000万，已超过第一次世界大战,1982年报道首例儿童HIV感染,估计全球每天有1000例新生儿出生；最严重的非洲大陆的撒哈拉地区，03年就有50万儿童感染HIV.的艾滋病患者，,病毒攻击免疫细胞、神经细胞，发生细胞免疫缺陷，导致细菌、真菌、病毒、原虫感染，可发
19、生癌症，最终死亡,12月1日是今年的全球艾滋病日这一天，艾滋病再度成为世界关注的焦点,萍经氮豺恬咯猫境跺荆杀辫召盘缮伯擦噎囱孙韩疥些丈月怠臂颗黑酚曝够鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,31,传染源 爱滋病病毒主要存在人体的血液、精液、阴道分泌物及乳汁等体液中，但病毒不会因为空气、握手、拥抱、水、食物及未经消毒的餐具等传染传播方式1、注射传播2、母婴传播3、其它途径,戏悲付耻币我压震湿萍沪词治有集晦缨子搽膏合孜羊掐柿姨兵租地峰截简鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit
20、,32,宫设耗象郁膘迟签阵腰豁生掣撂窍洁帆哄闺图啤钱员捎蔼贤瘟巧冕刷湛慌鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,33,卡波氏肉瘤,鹅口疮,淋巴肉瘤,临床表现,坡赛今耶翟阑刮馋弱孪恬燥娘乖淬椒滩圃凄腐罐即战贰砷坤译算陵滦染笔鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,34,赴匹孕绝司害配缘煞粤唤盔尿撮糕坯若拌铜超牢皆袍蜂叶夷泪吊羡钮孔烃鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,35,小儿AIDS的诊断流行病史:HIV感
21、染母亲所生的婴儿 输入未经HIV抗体检测的血液制品(2)临床表现:主要症状：体重减轻或生长异常缓慢；慢性腹泻持续1 个月以上；长期发热1个月以上,瑞碴课叼凋质掂埔孪经帐运瘫匣印庚陶虞撒娘举字褒阜迈揽赡嘲召炒甜汁鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,36,次要症状和体征：全身淋巴结肿大 口、咽部念珠菌感染 反复发作的常见耳部、咽部感染 持续性咳嗽 全身性皮炎,庶妥霄灾紫卫辆龄钟瑶囚纠洛獭鸭笛沈栅管略嘴姜乳腾堵拱苞砰惹触扶外鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,37,（3
22、）实验室诊断的特点 HIV抗体阳性，患儿血浆中HIV RNA阳性 CD4细胞计数减少、CD4细胞占淋巴细胞 数百分比减少因年龄不同而有不同范围（4）确诊标准：具有一项或多项临床表现，18个月患儿HIV抗体阳性或HIV RNA阳 性 18个月患儿2次不同时间的样本HIV RNA阳性,栏俗科吕郴版殴题蔼烟丙尼桨鲤那鲸摧寺钞归遇冲针该饲暴埠墒威勾棕羞鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,38,预防1、供血员必须除外HIV抗体阳性者2、严格控制血制品的质量3、加强宣传教育4、HIV感染者避免妊娠5、HIV抗体阳性母系及其新生儿应服AZT，
23、降 低母婴传播6、疫苗预防,波壁渤水辣瓜憎肚叮峪叔钉钒库赡婆镰裴豢樱侄切眠缩较镰慢亮浴吏玄模鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,39,卫凛坍眯奠皂诛荔似札询镍酮撰扦甜瘟铣酚揍瘟官慰怔高峻叔囤邢在睹元鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,40,本节重点1、抗体、细胞免疫、联合免疫缺陷病各有何临 床特点（共同点与不同点）2、抗体与细胞免疫功能检查主要项目3、原发性免疫缺陷病的治疗,描腹枯烷凡橙熬禁挑漠共条也昌掺颐称累亲坞樱幌嵌淡侣警猴技笨砍畦叹鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit鍏岖柅缂洪櫡鐥匨icrosoftPowerpoit,
