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1、主动脉夹层,罗小岚,临床科学调查委员会和欧洲心脏病学会（ESC）于2001年正式批准了此指南。同年，美国心脏病学会（ACC）承认并同意该指南。,类：表示一致认可。类：表示大多数成员的认可。类：表示无或极少的资料支持此观点。,一 主动脉壁的分层,1 很薄且容易受损的内皮细胞层。2 较厚的中层,由弹力组织呈螺旋状排列形成。3 稍厚的外层.,二 定义,主动脉夹层是由于某一部位的主动脉内膜突然发生破裂,在主动脉腔内强有力的血液压力推进下,血液流入裂口,使动脉壁中层与内膜层间或中层与外膜层间分离开来,形成夹层.随着心脏的搏动,血液从裂口不断进入主动脉壁的夹层,并向前推进,主动脉壁夹层剥离随之向前延伸.为
2、一种严重的心血管急症.,关键词,1 内膜撕裂2 进入主动脉壁3 破坏中层4 剥离5 严重,中层的裂开通常是在中层内1/3和外2/3交界面。夹层使完整的主动脉壁结构一分为二：由主动脉壁内膜层和中层的内1/3所组成的部分主动脉壁和由中层外2/3和外膜层组成另一部分主动脉壁，前者称为夹层内壁，后者称为夹层外壁。夹层内、外壁间的裂开间隙为夹层腔。为了与主动脉腔区别，夹层腔称为假腔，后者称为真腔。根据这一定义，夹层与单纯的内膜撕裂和主动脉壁完全破裂不同。,主动脉夹层的原发破裂口在主动脉的分布上有明显的节段性差别,62的原发破裂口位于升主动脉，16的原发破裂口位于主动脉弓降部（主动脉峡部），10位于降主动
3、脉，9位于主动脉弓部，而在腹主动脉仅占2左右。（Hirst AE）了解夹层破裂口部位的分布比率，对夹层破裂口的确认是一种提示。,顺行夹层:沿主动脉壁向远心端发展的夹层 逆行夹层:沿主动脉壁向近心端发展的夹层 原发破口:夹层起始处的破口 继发破口:夹层顺行或逆行发展过程中在主动脉内膜再次出现的一个或多个破口,继发破口的出现使主动脉腔和夹层腔再次相通，在有原发破口和继发破口同时存在时，夹层腔为一开放性异常的血流通道，血流可在夹层腔内持续流动。,三 发病率,1：0.5-2.95/10万/年。2：多见于50-70岁。男女之比：2:1。3：40岁以下的女性病人中50%发生在妊娠期（后3个月），40岁以下
4、除外妊娠者，多为Marfan综合征。,三 病因,1 主动脉病变：原因不明，为先决因素。（遗传性疾病、主动脉退行性变、动脉粥样硬化、炎症、外伤和化学毒物）2 高血压：90%的病人有高血压3 主动脉粥样硬化。4 内分泌因素5 遗传和先天因素。,Marfan综合征为先天性疾病的主要原因,1 先天性结缔组织疾病。2 多发生于主动脉根部。3 有明显的主动脉中 层缺陷。,内膜撕裂达到中层后，决定夹层形成和扩展的主要因素：,1 主动脉壁中层改变的程度和范围2 心脏搏动和主动脉的相应收缩和舒张为主形成的血流动力学作用，表现为主动脉内压力上升速度（dp/dtmax),四 分期,1 急性期：病程在24-48小时内
5、。2 亚急性期：发病后已存活数天到数周。3 慢性期：六周以上。此时多数病人分离远端再次内膜撕裂形成双腔主动脉而症状缓解或因夹层中血流凝固或纤维化而自行愈合。,五 分型,stanford分类：A型：升主动脉和降主动脉的夹层。B型：降主动脉的夹层。,De Bakey 分类法:,型:主动脉全程的夹层.型:仅累及升主动脉的夹层.型:累及降主动脉的夹层.,新分类法:新的研究显示,主动脉壁内出血,内膜血肿和主动脉溃疡也是主动脉夹层形成的征象.因此提出了心的分类方法.,1型:典型的主动脉夹层,在真腔和假腔之间有内膜瓣形成.2型:主动脉壁内血肿或出血.3型:不连贯的或微小的夹层,无血肿形成,在撕裂的位置形成偏
6、心的膨出.4型:粥样斑块的破裂导致主动脉溃烂,主动脉粥样硬化溃疡的浸润,伴有周围血肿的形成,通常位于外膜下.5型:医源性或外伤性夹层.,六 临床表现,1.疼痛:90%以上的病人发生疼痛 特点:一发作即达高峰的剧烈胸痛,随着夹层的进一步扩展,疼痛的部位可相应地改变,疼痛常被描述成锐痛、撕裂样痛和刺痛等。近端的主动脉夹层，疼痛常位于胸骨后；而远端的夹层，可表现为两肩胛骨之间的背痛或腹痛。,2血压变化：,发病时血压可骤然升高，达200/110mmHg以上，近端型夹层累及锁骨下动脉时，一侧上臂可呈低血压，如果延伸到髂总动脉，下肢血压降低，并感下肢麻木和乏力。,3心前区、胸、腹及背部可出现杂音,心脏杂音
7、多为主动脉瓣受累所致的主动脉瓣返流性杂音；胸、腹、背部的杂音多为动脉受压狭窄引起。,4并发症,（1）主动脉夹层外膜的破裂：破入心包，可引起心包填塞；破入胸腔，引起血胸；破入纵隔，引起纵隔血肿；破入食道，出现呕血；破入支气管，可致咯血；破入后腹膜，可致腹膜后血肿。,2 主动脉夹层所累及的血管受压，或扩张的假腔压迫真腔，可出现相应脏器缺血的表现：,累及颈总动脉时，可出现神志改变，定向障碍等；累及到冠状动脉，可引起心肌缺血，甚至发生心肌梗死；累及肾动脉，可引起腰痛，尿少，急性肾功能衰竭和肾性高血压；累及肠系膜动脉，可致急性小肠坏死。,（3）急性主动脉瓣关闭不全：,由升主动脉的裂口，血液逆行流至主动脉
8、根部，造成三种后果：主动脉根部明显扩张，主动脉瓣环随之扩张；主动脉瓣环移位，使一个或数个主动脉瓣叶失去支柱；主动脉瓣环一侧完全受夹层损害。此三种情况可致急性主动脉瓣关闭不全。,必须意识到一些不常见的临床表现，可无胸痛，但这常见于慢性主动脉夹层。约20%的急性主动脉夹层的病人伴有晕厥，而无典型的疼痛史或神经系统的阳性发现。,诊断性的影像学检查目的：1：主动脉夹层分类，程度2：区别真腔和假腔 3：确定内膜撕裂的部位 4：区别扩展和静止状态的夹层 5：评估主动脉分支受累情况（包括冠状动脉 6：发现主动脉瓣反流7：发现血液外渗,七 诊断性的影像学检查,1 经胸超声心动图（TTE）和经食道超声心动图（T
9、EE）占33%2 螺旋CT占61%3 磁共振成像（MRI）占2%4 血管造影占4%。5血管内超声,八 诊断,1 难以或单纯以AMI解释的，一发作即表现为剧烈的胸、背痛，尤其不向颈、下颌及肩膀放射。而向下腹部、下肢和背部放射者。,2 疼痛出现数小时内出现主动脉瓣关闭不全，心前区或大血管分支处出现杂音，外周脉搏出现强弱不一、消失，四肢血压有显著差异，出现血供障碍。,3 虽有休克表现，血压反而增高者，或尽管下降，一经输液或输血后，血压常迅速增高。,4 确诊有赖于影像学检查,九 鉴别诊断,1急性冠脉综合征伴或不伴ST段上抬。2 主动脉瓣返流。3 主动脉瘤。4 急性心包炎。5 骨骼肌疼痛。,6 纵隔肿瘤
10、。7 胸膜炎。8 肺动脉栓塞。9 胆囊炎。10 不明原因的晕厥。,11 中风。12 急性充血性心衰。13 急性肢端缺血。,十 治疗,1 目的：减低心脏收缩力，减低左室收缩速度，降低外周动脉压，解除疼痛。2 目标：收缩压100120mmHg。心率控制在5570次/分。,十一 早期处理,1 卧床2周2-mg/kg,q4-q6h,艾司洛尔0.5 mg/kg，2-5分钟静脉注射，随后0.1-0.2 mg/kgmin,维持。3 硝普钠4 吗啡,血流动力学不稳时，应在右桡动脉放置导管，进行血管内的血压测定（头臂动脉较少受累）,主动脉夹层病人的急诊处理步骤,(一)详细的病史和全面的体格检查(任何情况都需要)
11、(类)。(二)建立静脉途径，血样(ck、TnT(),肌红蛋白,WBC,D-二聚体,红细胞压积,LDH)(类)。(三)心电图心肌缺血的证据(类)。(四)心率和血压的监测(类)。,(五)缓解疼痛(硫酸吗啡)(类)。(六)使用-阻滞降低收缩压(静脉注射心得安、美多心安、拉贝洛尔或艾司洛尔)(类)。(七)将病人转移到监护病房(类)。(八)伴严重高血压的病人给予血管扩张剂(静脉使用硝普钠，使血压控制在100120mmHg)(类)。,(九)伴有阻塞性肺部疾病的病人，用钙拮抗剂使血压下降。(类)。(十)怀疑主动脉病变的病人，其心电图有缺血的征象，在溶栓前进行影像学检查(类)。(十一)胸片(类)。,伴血流动力
12、学不稳定的可疑主动脉夹层病人的处理：指南要点：1.严重的血流动力学不稳定：气管插管改善通气(类)。2.经食道超声心动图作为特异性的诊断手段外科介入(类)。3.经胸超声心动图发现心包填塞外科介入(类)。4.心包穿刺(降低心包腔内压力再次出血)(类)。,外科手术治疗,主动脉夹层不同的类型，其手术的适应症和方法不同,急性A型主动脉夹层手术的目的,1 防止主动脉破裂及心包填塞。2 解除主动脉瓣返流。3 避免心肌缺血。,方法,1 主动脉管移植术。2 主动脉和主动脉瓣联合移植术。3 主动脉瓣成形术和主动脉根重建。,急性B型主动脉夹层手术适应症,阻止或防止威胁生命的并发症1 顽固性的疼痛。2 主动脉内径迅速
13、扩张。3 主动脉周围血肿或纵隔血肿-为主动脉破裂的征象。4 在原有动脉瘤的基础上发生的主动脉夹层。5 出现肾缺血、肠缺血或肢体缺血而介入治疗无效时。,主动脉夹层介入治疗的适应症,主动脉内支架主要用于支撑血管和减低主动脉夹层处的压力。1 对阻塞的分支血管放置支架。2 在主动脉真腔内放置支架。3 在血管的盲端性血管穿通术，造成再次撕裂，使血液返回到真腔，减低假腔内的压力。,预后,1 主动脉夹层在急性期死亡率较高，48小时死亡率68%，1.4%/小时。2 最重要的死亡原因为主动脉破裂。3 仅有15%的病人在生前得出诊断。4 近30年来，预后得到改善。1年生存率为52%，A型69%，B型70%。2年生存率分别为48%，50%，60%。,
