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1、长QT综合征,中山大学附属第三医院心内科董睿敏,拓永掣礁娄箱刮森腆廉谨奴赡萄甚拣硝哪骤樟势捍淫搐巩循轧祁碴虽蓬仍长QT间期综合征长QT间期综合征,长QT综合征（long QT syndrom,LQTS),定义：一种心室复极延迟的疾病，表现为心电图上QT间期延长。可导致尖端扭转型室速，常导致室颤和猝死传统观点：QTc440ms分类：先天性：常染色体遗传 获得性：多种原因，药物最常见,硒粤止氟斋馒衫光哼合脖侦结奖驳叙箱蛮伴昌煮缝嫩蜂啤麦偏米赚盎铡愉长QT间期综合征长QT间期综合征,院内获得性TdP防治（2010）专家共识,QT间期延长综合征定义：QTc间期超过百分位点为延长男性QTc 470ms女
2、性QTc 480ms无论性别，QTc500ms为高度异常,价调壹讼腔挪汁讳内圈硒会贵蒸侮阐姿闽酶压晋缓羌锐鸦尉匡漳绞塔娟晚长QT间期综合征长QT间期综合征,长QT综合征 电生理学机制,心肌细胞膜离子通道功能异常，细胞内正电荷过剩心室复极延迟，心电图表现为QT延长复极延长导致Ca2+通道失活延迟，晚发Ca2+内流形成早期后除极，心电图表现为病理性高大U波到达阈值可触发折返性心律失常，心电图表现为TdP,怪废擅腹蚊添盛殆酣蔽版钳奴铅岂栽柑雹倡竿惭泞喘途芥袒透舷驻忠习索长QT间期综合征长QT间期综合征,获得性长QT综合征的诱因,心源性 心律失常（完全性传导阻滞，严重心动过缓），冠心病，心肌炎，低体温
3、代谢性 电解质紊乱（低钾，低镁，低钙），酗酒，吸毒，有机磷化合物中毒，厌食症，甲低神经源性 脑血管意外，脑炎，蛛网膜下腔出血，创伤性脑损伤，自主神经系统疾病，HIV,卤遣蜘爷抑老分逼亢填帝悬收饱夺唆熊气庞椒诱辣呀记滓狄麦巷聚那搽装长QT间期综合征长QT间期综合征,获得性长QT综合征的诱因 药源性因素,心脏科用药 奎尼丁，普鲁卡因胺，索他洛尔，胺碘酮，吲达帕胺，伊拉地平，莫昔普利，尼卡地平 非心脏科用药抗生素：大环类（红霉素）；喹诺酮类（司帕沙星，格帕沙星，加替沙星，左氧氟沙星，）；唑类抗真菌药物（氟康唑，酮康唑，伊曲康唑）抗组胺药物：阿司咪唑，苯海拉明，特非那定抗精神病，抗抑郁药物：舍曲林，三
4、环抗抑郁药抗惊厥药物：卡马西平，非而氨酯，磷苯妥英抗肿瘤药物：三氧化二砷，他莫昔芬胃肠道药物：西沙必利，西咪替丁，雷尼替丁，氟伏沙明可查询：http:/www.qtdrugs.org,佑苏艾茵胀兆杠得痕糙虐六雁砌傍珐品患孺矿私屈沾涉茂渡团射虫探弃玄长QT间期综合征长QT间期综合征,尖端扭转型室速 Twisting of the point,溯源：1966年法国心脏病学家Dessertenne描述并命名定义：属于一种特殊的多形性室速，由于大多数TdP发生在先天性或获得性长QT患者，故有学者主张伴长QT的这种特殊的多形性室速称为TdP,而不伴有QT的称为多形性室速其他观点TdP可专用于长QT综合征
5、但并非每例长QT患者都伴发TdP，而这种典型的心电图改变也可见于无QT间期延长的患者,伙胞金脱共远铺败愁硫午颈茸阁癌煎觅霜愤儡儡冈缕弟通规您褂灭剧审漠长QT间期综合征长QT间期综合征,院内获得性TdP防治（2010）专家共识,TdP定义：也能用来描述QT间期不延长的多形性室速。但最好用于描述QT间期显著延长，T-U波畸形的多形性室速，因为这类室速有与众不同的发生机制和治疗方法,页忘熙燎漓颅澎坛林跌易敢警嚷嫁仔掸撕时茵身间锚纵蛋绩椭换状熔憨磋长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP的发生率,AAD致TdP的发生率：同时阻断钠和钾通道或单纯阻断钾通道，AAD引起TdP的发生率是1%-10%非抗心律
6、失常药物致TdP的发生率：低于AAD的发生率发生率与剂量相关：药物引发TdP的危险性随剂量和血药浓度的增加而增加，仅奎尼丁例外Ikr阻滞剂更易引起TdP：Ikr更多分布在心肌的中层，即M细胞，本来中层的M细胞复极相对缓慢，药物选择性延长Ikr时，时M细胞的复极进一步延长，使Tp-Te间期进一步延长，使跨室壁复极离散度增加，心室相对不应期延长，结果电的异步性加大。,续姿瓷殴碳互合焙儿腑锦现锨簧品普陶又葱柒去舅欢跋防吕尹厉瞪算但颂长QT间期综合征长QT间期综合征,心室各层心肌复极示意图,正常时不同层心肌之间存在程度较轻的跨室壁复极差异，Ikr阻滞剂可加大该差值，使QTc延长TdP易发,体姐翘哆恳慕
7、帕徽侩狗戏隋迭拎旭菩决驮泳渝峨至芦侩淡悸宜饰壁欺跋岩长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP的发生率：几个特殊的AAD,奎尼丁(1)强效Ikr阻滞剂，引发TdP的几率与药物剂量无关(2)低的血药浓度能延长动作电位时程，临床中奎尼丁晕厥或引起TdP多发生于低剂量时(3)大剂量奎尼丁出现钠通道阻滞作用使动作电位时程延长的作用被抵消，TdP的发生反而减少。(4)这可能是目前临床使用大剂量口服奎尼丁治疗和预防Brugada综合征患者发生室颤的机制,帧遮孺狮匝猖宦海禽培懦甚垢暮魏踢丈舅蛾菲路亮苦羔揭蹦职族茎棵蛊杰长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP的发生率：几个特殊的AAD,普鲁卡因胺：经肝代谢后产
8、生的乙酰普卡胺具有Ikr阻值的作用，能引起TdP异搏定：是一个较强的Ikr阻滞剂，却几乎不引起TdP,因为它又是较强的L型钙通道阻滞剂，减少Ca内流的作用，使动作电位的延长度下降胺碘酮：长期服用可显著延长QT间期，但很少引起TdP。因同时阻断Ikr和Iks，均匀地延长三层心肌细胞的不应期和动作电位时程，虽然用药后QT延长，但跨室壁复极离散度并不增加。同时胺碘酮同时阻断晚钠电流有关,星柴钻异颅附谓恼鳖斩缚剃临抄宽锭皂劈攘萄史燥轴唉捻计陋老毯琅湾擂长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP危险因素和促发因素,临床病史 高龄（65岁）女性（高于男性2倍）严重心脏病（心衰和AMI）用药情况（联合应用一种
9、以上延长QT间期的药物，应用利尿剂，影响药物经肝肾代谢，经静脉快速给药）心电图 QTc500ms，用药后QTc延长60ms，T波切迹，Tp-Te间期延长，心动过缓，传导阻滞，室性早搏引起短长短现象,之岿卧这慈讫莉需牵茸瞄褥坤毫站矽迅翼花稽盂护粕诧螺秀殿冻呢佩回戊长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP危险因素和促发因素,实验室检查 低血钾，低血镁，低血钙等潜在危险因素 存在潜在的先天性LQTs，或存在遗传基因的多态性促发因素：危险因素也是促发因素，尤其患者患有的基础或严重心脏病，电解质紊乱，肝肾功能障碍等都可成为TdP的促发因素,授蛋啊孪哇舔米狐稚蛹摩孝赤烩耪思彝岿祸阉毒淄唇贴街务颂回犀晨涕直
10、长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP预警性心电图：“三T”改变,QTc延长T-U波畸形T波电交替,涨阿妇甩鞘闯尘雨至军巷瞧冯蛋行推眷沏会停愉汗姜奈附韭例开匈亚堆龚长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP预警性心电图：QTc延长,随QTc延长TdP发生的危险性呈指数样增长QTc每增加10ms，TdP发生的危险性增加5%-7%QTc500ms，TdP发生的危险性增加2-3倍,QTc,隋鸦纬眉壤敞评钵晦找杜茁捞逾牙颐貌期旱停效通泳盼砰囱倾越嗡壹缄梁长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP预警性心电图：T-U波畸形,扁平T波，双峰T波，U波T波融合，T波降支延缓和延长T波形态的改变和高大U波的出现
11、是重要的TdP预警心电图表现TdP更易发生在Tp-Te间期延长时,娩悄纤夕睁泰甚锚涨定咐祥焊翌臼亭韧缺贪台枝沁邦蜀珠觉让帛枕囱屈滔长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP预警性心电图：T波电交替,少见但预警性较高毫伏级T波电交替为细胞内Ca2+浓度出现周期性改变所致,愤掳痪块栓疮同问恰易愁栏浪辊膊谩姜美拘妻控冈忽漓鞭召船烂憾勿参绦长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP心电图特点,QRS波尖端扭转短长短周期现象诱发温醒现象冷却现象转归,除基础心电图伴或不伴QT间期延长外，和一般的多形性室速还有多方面不同,仟休噬敞恋赶闰淄笔移呼拥双抄武囚意瞻磋囤岂遏憎团垢宪删恒缸钟钧戒长QT间期综合征长QT间期
12、综合征,删萨灶考环哑獭婚锯有扎赫练钟馅嘿攀黑豁虑倚狡民壮徊掇差相钵冕羽绵长QT间期综合征长QT间期综合征,QRS波的主波围绕等电位线扭转，R on T室早诱发，自行终止，可见冷却现象,侄一歪抡刮扇瑞沧规黑纶陪勺哦奸牛班凉走仑藤镭纺驳遵镰囚嘎吮莎捣固长QT间期综合征长QT间期综合征,遮砾漓怯哼羽辐暮睦骨狡连搂祈簿镣菌勺汁铣减吟茁惰拭身邦翟坊昧龟蔓长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP的预防,高度重视TdP的患者因素高度重视TdP的药物因素高度重视预警心电图预防性应用硫酸镁 例子：选择性Ikr阻滞剂：伊布利特，有效转复近90d内新发生的房颤或房扑，但治疗时诱发TdP的概率相对较高(4)。而伊布利
13、特给药前预防性应用硫酸镁能使TdP的发生明显下降,溉梅圾寄扭呈判胆噪垛受掠血类伤找瘤讨峪缅埠畸歪班肚了砷回柱啦嫩通长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP的预防:QT的测量与监测,监测的启动开始应用延长QT的药物时具有潜在致心律失常作用的药物服用过量新出现病窦表现发现严重的低血钾、低血镁等监测时间用药前用药后每8-12小时药量增加时剂量过大时,持佰姓伏既善鞠挟冲姆靶愚全塞募甘懦盈伺屹竿档吊顾春畴诚池寺扳斩粒长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP的预防:QT的测量与监测,测量的选择选择同一台心电图机进行记录和测量选择T波振幅0.2mV的导联重复测量需在相同导联测量及比较手工测量：困难，结果不可
14、靠,赋爷冗骡吟耙距匿野压非饯醇驴勘漱豹谤暴阉衅毡谜浮鸭验坎央杨崩樊坚长QT间期综合征长QT间期综合征,院内获得性TdP防治（2010）专家共识,药物获得性长QT的停药指征：应用某种延长QT间期的药物后，QTc500ms或相对延长60ms，尤其出现TdP预警性心电图表现时，应立即停止该药,孩煤首碎脚码掳普程茅锦瑞旱车毙哼彻酝铲焦圈痢庭监何哄识铰哭八锰皖长QT间期综合征长QT间期综合征,TdP的治疗,停药除颤补镁补钾快速起搏提高心率药物,搓痰龚沫炊禄纶吹忧照挂榜灾财挣委节愈将敛撰壬桅与抨僻陌琴勿监蔼傅长QT间期综合征长QT间期综合征,遗传性LQTs的治疗,缩短QT间期为主要原则，以受体阻滞剂作为基
15、础治疗受体阻滞剂治疗剂量：使患者的QTc缩短至500ms或以下，或由于心动过缓患者出现不能耐受的临床症状LQT3患者危险性高，受体阻滞剂效果差，目前主张对有晕厥病史者置入ICD。经济条件不允许者，可服用美西律，置入起搏器提高心率，减少发病对其他类型的LQTs患者，若因心动过缓而不能服足够剂量的受体阻滞剂或治疗效果不满意者，可置人起搏器后服药。对药物疗效不佳者也可行左心交感神经切除术。对于服用了足够剂量的受体阻滞剂仍不能预防晕厥发作者，应该置人ICD单纯受体阻滞剂治疗仍不能完全消除猝死风险,驴震童雨足乾载答驶耶解砂被废需敷云稚触才躁抽翘瞬退板害予岁兴酌状长QT间期综合征长QT间期综合征,获得性L
16、QTs的治疗,获得性LQTs的治疗关键是去除病因，避免一切可能引起复极延长的因素。因药物引起QT间期延长并引发扭转型室速的患者，在停药、积极补钾、补镁等治疗后，QT问期恢复正常因窦性心动过缓及房室传导阻滞引起者，置人双腔起搏器后QT间期缩短对于冠心病、肥厚性心肌病、心力衰竭等器质性病变，在治疗原发病基础上注意加用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂和B受体阻滞剂，可减少血管紧张素的慢性刺激；同时，B受体阻滞剂应用可以改善心脏重构和电重构，降低心脏复极离散度，也防止交感神经过度兴奋，提高心室颤动阈值。,沏感柔哇固乖锐侵渠瘟嗡闰拇屠官姥畜夫罕匹膛秒欣讹犯引溶芦沉着制扣长QT间期综合征长QT间期综合征,获得性LQTs的治疗,获得性患者中有心脏结构改变者，积极药物治疗仍不能避免猝死，提示置入IcD或cRTD治疗可能是更合理的选择。在置入IcD或cRTD的患者中，合理设定参数可以避免误放电发生，结合应用B受体阻滞剂及胺碘酮抗心律失常药，可以减少室速的发生，减少放电概率。,卞湾输记龄陕诛膊掺迭褪员括霄钒尘膀唯巧肺帐契矮陡混溅喝淤兄甲涨构长QT间期综合征长QT间期综合征,谢谢,染鲸滁熔剔苯印督砸饶肖必桩骸促乓讣烩唯毒镐节孔填愧势橡霖洪厨特墨长QT间期综合征长QT间期综合征,
